呂靜榮 黃治物，3 馬衍 李蘊(yùn)，3 梅玲，3 楊濤，3

向明亮1，2 柴永川1，2 李曉華1，2 李磊1，2 吳皓1，2，3

新生兒普遍聽(tīng)力篩查（universal newborn hearing screening，UNHS）在早期發(fā)現(xiàn)和診斷兒童永久性聽(tīng)力障礙（permanent childhood hearing impairment，PCHI）中的作用已得到公認(rèn)，目前大部分發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)UNHS 的覆蓋率已達(dá)到或接近95%，但UNHS無(wú)法發(fā)現(xiàn)出生時(shí)并不存在的遲發(fā)性聽(tīng)力損失［1，2］。兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失指的是出生時(shí)不表現(xiàn)聽(tīng)力損失，出生后發(fā)生的耳聾［3］。學(xué)齡前兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失總患病率隨兒童年齡的增加而逐漸增加［4］，一項(xiàng)英國(guó)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，相對(duì)于同一人群而言，純音聽(tīng)閾大于40dB HL 者的患病率從出生時(shí)1.06‰，增加到9 歲時(shí)1.66‰（校正后可達(dá)2.05‰）［5］。因此，美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)（JCIH）2007年提出，對(duì)通過(guò)出生期聽(tīng)力篩查嬰幼兒應(yīng)進(jìn)行持續(xù)監(jiān)查、篩查和轉(zhuǎn)診治療［6］。

3～6歲是兒童言語(yǔ)和語(yǔ)言發(fā)育的重要時(shí)期，對(duì)于兒童交流能力有顯著影響［7］。因此，早期檢測(cè)和發(fā)現(xiàn)兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失已引起廣泛關(guān)注。本研究旨在對(duì)已通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的無(wú)明顯聽(tīng)力損失癥狀的學(xué)齡前兒童實(shí)施聽(tīng)力篩查，以探討該年齡段兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病情況及相關(guān)高危因素。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 本項(xiàng)目研究時(shí)間為2009年10月至2010年8月，項(xiàng)目設(shè)計(jì)為橫斷面和有代表性的集群抽樣研究。對(duì)象的入選標(biāo)準(zhǔn)：①出生后通過(guò)UNHS篩查的兒童；②UNHS后到此次篩查前，未曾被診斷為遲發(fā)性聽(tīng)力損失的兒童。選擇上海市有代表性的5個(gè)居民區(qū)普通幼兒園中23 788例3～6歲兒童（應(yīng)答率為94%，原樣本人群）中符合入選標(biāo)準(zhǔn)的21 427例為研究對(duì)象。本研究項(xiàng)目經(jīng)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院倫理委員會(huì)討論通過(guò)，所有參與本項(xiàng)目的兒童家屬進(jìn)行告知并簽署知情同意書(shū)。

1.2 聽(tīng)力篩查方法和標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)符合條件的兒童進(jìn)行2階段普遍聽(tīng)力篩查，即初篩未通過(guò)者間隔1個(gè)月進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩仍未通過(guò)則轉(zhuǎn)診進(jìn)行醫(yī)學(xué)和聽(tīng)力評(píng)估。

采用統(tǒng)一測(cè)試儀器、篩查流程、篩查方法和轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)。均采用DK－5610（Assens，Interacoustics A／S，Denmark）兒童聽(tīng)力計(jì)（pediatric audiometers，PA）進(jìn)行聽(tīng)力篩查，在幼兒園內(nèi)的安靜教室內(nèi)完成測(cè)試。雙耳分別進(jìn)行0.5、1、2、4kHz頻率測(cè)試，每個(gè)頻率給聲強(qiáng)度為20dB HL。每側(cè)耳每個(gè)頻率重復(fù)測(cè)試3次，有2次通過(guò)則為篩查通過(guò)，初篩未通過(guò)者，一個(gè)月后進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩時(shí)任一側(cè)耳、任一頻率未通過(guò)者，則建議在1月內(nèi)轉(zhuǎn)診。拒絕轉(zhuǎn)診或失訪者作為退出項(xiàng)目［8］。

1.3 聽(tīng)力損失評(píng)估方法 5～6歲的兒童采用純音測(cè)聽(tīng)方法、3～4歲的兒童采用游戲測(cè)聽(tīng)或視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)法進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估，以0.5、1、2和4kHz計(jì)算平均聽(tīng)閾。部分兒童進(jìn)行聲導(dǎo)抗、聽(tīng)性腦干反應(yīng)等檢查。遲發(fā)性聽(tīng)力損失定義為雙側(cè)感音神經(jīng)性或混合性聽(tīng)力損失（0.5～4kHz聽(tīng)閾大于25dB HL）。聽(tīng)力損失程度判斷標(biāo)準(zhǔn)［4，9］：26～40dB HL 為輕度聽(tīng)力損失，41～60dB HL為中度聽(tīng)力損失，61～80dB HL為重度聽(tīng)力損失，＞80dB HL 為極重度聽(tīng)力損失［10］。對(duì)于已確診為聽(tīng)力損失的兒童，按JCIH2007年版本建議的遲發(fā)性聽(tīng)力損失相關(guān)的高危因素進(jìn)行分析［1，5］。

2 結(jié)果

2.1 初篩及復(fù)篩結(jié)果 21 427 例篩查對(duì)象中，1 032例（4.82%，1 032／21 427）兒童初篩未通過(guò)，542例（2.53%，542／21 427）兒童復(fù)篩未通過(guò)，445例（82.10%，445／542）兒童轉(zhuǎn)診進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)和醫(yī)學(xué)評(píng)估；轉(zhuǎn)診兒童中有144例被診斷為正常聽(tīng)力，285例診斷為患各種中耳疾病，包括：217例（1.01%）為分泌性中耳炎，46例（0.21%）為咽鼓管功能不良，22 例（0.10%）外耳道栓塞等，16例（0.75‰，16／21 427）兒童診斷為遲發(fā)性聽(tīng)力損失。

2.2 遲發(fā)性聽(tīng)力損失診斷結(jié)果 16例確診為遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童中5例（0.23‰）為雙側(cè)中度聽(tīng)力損失，7 例（0.33‰）為雙側(cè)輕度聽(tīng)力損失，4 例（0.19‰）為單側(cè)中度或輕度聽(tīng)力損失；其中2例為混合性聽(tīng)力損失，其余均為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。各年齡組確診遲發(fā)性聽(tīng)力損失人數(shù)見(jiàn)表1，3歲組患病率較高（1.08‰）。

表1 各年齡組兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失例數(shù)（例）

16例確診為遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童臨床特征及聽(tīng)力高危因素見(jiàn)表2。可見(jiàn)，6例（37.50%）存在聽(tīng)力高危因素，10例（62.50%）不具有相關(guān)的聽(tīng)力高危因素，其中，有2 例（12.50%）曾因未通過(guò)OAE篩查，而轉(zhuǎn)診經(jīng)ABR 診斷為聽(tīng)力正常。

表2 16例確診的遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒臨床特征

3 討論

根據(jù)一項(xiàng)英國(guó)的統(tǒng)計(jì)，學(xué)齡兒童總的永久性聽(tīng)力損失患病率為3.47‰，其中經(jīng)過(guò)UNHS而確診的比例為1.58‰（占46%），仍有1.89‰（占54%）為新生兒期后發(fā)現(xiàn)的遲發(fā)性聽(tīng)力損失，這類患兒需要在新生兒期后給予早期發(fā)現(xiàn)和診斷［4］。研究表明延遲發(fā)現(xiàn)兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失將對(duì)患兒聽(tīng)覺(jué)、行為、社會(huì)能力及言語(yǔ)發(fā)育等產(chǎn)生顯著影響，早期發(fā)現(xiàn)、診治兒童期永久性聽(tīng)力損失能使患兒獲得較好的社會(huì)心理發(fā)育［7］。有學(xué)者提出持續(xù)觀察具有遲發(fā)性聽(tīng)力損失高危因素的兒童能夠早期發(fā)現(xiàn)大多數(shù)遲發(fā)性聽(tīng)力損失［10］。也有學(xué)者認(rèn)為，應(yīng)進(jìn)行周期性聽(tīng)力篩查，完善新生兒聽(tīng)力篩查系統(tǒng)診斷和干預(yù)服務(wù)，以便及時(shí)確認(rèn)兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失［11］。但由于兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失發(fā)病隱蔽，難以早期發(fā)現(xiàn)和診斷。因此遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童的早期檢測(cè)、診斷和干預(yù)評(píng)估等相關(guān)問(wèn)題正日益受到關(guān)注。

目前兒童聽(tīng)力篩查的方法、診斷閾值及篩查流程存在很大差異，且多為回顧性研究，由此得出的患病率（11%～50%）存在較大差異［9，10，12］。

國(guó)內(nèi)利用智能聽(tīng)力篩查系統(tǒng)對(duì)2 185例學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查數(shù)據(jù)表明，學(xué)齡前兒童中存在較高比例（2.29‰）的遲發(fā)性聽(tīng)力損失［13］，本研究對(duì)21 427例無(wú)明顯癥狀的學(xué)齡前兒童進(jìn)行了聽(tīng)力篩查，結(jié)果顯示該年齡段兒童的遲發(fā)性聽(tīng)力損失總患病率為0.75‰。由于本組對(duì)象的年齡為3～6歲，小于以往的研究對(duì)象（一般為6～9歲）［14，15］，此外，本組對(duì)象為無(wú)明顯聽(tīng)力損失癥狀的兒童，有顯著聽(tīng)力損失表現(xiàn)的兒童在此項(xiàng)目實(shí)施前已得到診斷，因此，推測(cè)學(xué)齡前兒童中遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病率可能高于此數(shù)據(jù)。故對(duì)于學(xué)齡前兒童，即使新生兒期通過(guò)了新生兒聽(tīng)力篩查，仍有發(fā)生遲發(fā)性聽(tīng)力損失的可能，進(jìn)一步表明學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查的必要性。

從文中結(jié)果看，3歲組遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病率最高，提示低齡兒童（小于等于3歲）中遲發(fā)性聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)較大。此外，有研究指出，輕度聽(tīng)力損失者中，42%可被OAE 和AABR 誤判為正常聽(tīng)力水平［8］。本研究中有2 例兒童UNHS 時(shí)未通過(guò)OAE初篩，當(dāng)時(shí)轉(zhuǎn)診經(jīng)聽(tīng)力學(xué)評(píng)估診斷為聽(tīng)力正常，但此次篩查中診斷為輕度聽(tīng)力損失，說(shuō)明學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查可以作為UNHS的有效補(bǔ)充。美國(guó)JCIH2007年提出，應(yīng)該對(duì)通過(guò)出生期聽(tīng)力篩查的嬰幼兒進(jìn)行持續(xù)監(jiān)查、篩查和轉(zhuǎn)診［6］。因此，對(duì)于新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)雖診斷通過(guò)者仍應(yīng)該進(jìn)行重點(diǎn)隨訪或?qū)⑵浼{入聽(tīng)力篩查監(jiān)測(cè)范圍。

目前報(bào)道的兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失的病因?qū)W分類表明，約1／3病例具有遺傳性聾家族史，1／3無(wú)顯著病因，1／3有圍產(chǎn)期疾病、顱面異?；蛘呋危?6］。而本次聽(tīng)力篩查發(fā)現(xiàn)的16例遲發(fā)性聽(tīng)力損失的兒童中，僅6例（37.50%）具有6項(xiàng)JCIH 建議的出生后聽(tīng)力損失的高危因素，10 例（62.50%）患兒不具有JCIH 建議的高危因素。提示如果僅對(duì)于具有聽(tīng)力高危因素的兒童進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，可以發(fā)現(xiàn)部分遲發(fā)性聽(tīng)力損失病例，但將會(huì)遺漏至少一半不具有聽(tīng)力高危因素的遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童。

本研究中另有285例兒童被診斷患有各種中耳疾病，其中以分泌性中耳炎占大多數(shù)。盡管干預(yù)兒童分泌性中耳炎對(duì)于兒童語(yǔ)言發(fā)育的效果尚存在爭(zhēng)議［17，18］，但學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查依然有助于確定需要持續(xù)聽(tīng)覺(jué)監(jiān)測(cè)和治療的兒童。

綜上所述，3～6歲已通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的學(xué)齡前兒童中存在一定比例的遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒；僅針對(duì)具有高危因素的兒童進(jìn)行聽(tīng)力隨訪不足以發(fā)現(xiàn)學(xué)齡前兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失，在學(xué)齡前階段實(shí)施聽(tīng)力篩查可以早期發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒；建議有必要進(jìn)行周期性聽(tīng)力篩查（3、5及7歲），以盡早發(fā)現(xiàn)兒童的遲發(fā)性聽(tīng)力損失。

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