林少蓮 葉勝難 林有輝 舒博

為加強(qiáng)兒童聽力保健，對兒童的聽力障礙做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，減少因聽力障礙對兒童生長發(fā)育造成的不良影響，提高出生人口素質(zhì)，根據(jù)《中華人民共和國母嬰保健法實(shí)施辦法》，福建省從2005年4月1日起，各級婦幼保健機(jī)構(gòu)和縣級以上開展助產(chǎn)技術(shù)的綜合性醫(yī)院啟動新生兒聽力篩查工作，并于2009年4月1日起，試運(yùn)行《新生兒篩查管理系統(tǒng)》。隨著新生兒聽力篩查工作的開展、普及、規(guī)范，新生兒聽力初篩、復(fù)篩、轉(zhuǎn)診到確診、干預(yù)、隨訪，現(xiàn)已形成有效的診斷流程網(wǎng)，未通過聽力篩查的新生兒和嬰幼兒就診人數(shù)不斷增加?，F(xiàn)將福建省新生兒聽力診斷中心2009年4 月～2011年12 月間接診的聽力篩查未通過嬰幼兒的聽力學(xué)資料進(jìn)行分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 各轄區(qū)婦幼保健機(jī)構(gòu)及縣級以上綜合醫(yī)院采用耳聲發(fā)射（OAE）儀對新生兒進(jìn)行初篩和復(fù)篩，復(fù)篩雙耳或單耳未通過者于2009年4月～2011年12月期間轉(zhuǎn)診至福建省新生兒聽力診斷中心的嬰幼兒1 667例，其中，男796 例，女871例，出生于2003年11月至2011年11月，初診最小1個月17天，最大6歲18天，平均16±15個月。其中，6月齡以內(nèi)556例，6～12月齡435例，12～24月齡251例，24～36月齡219例，36月齡以上206例。

1.2 測試方法 耳鼻咽喉常規(guī)檢查排除耳道阻塞和耳道及鼓膜畸形，口服10%水合氯醛溶液（0.4 ml／kg）并進(jìn)入睡眠后，進(jìn)行綜合客觀聽力學(xué)評估，包括ABR、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）、DPOAE 和聲阻抗檢查。

ABR 測試 應(yīng)用MadsenICS 誘發(fā)電位儀，刺激聲為交替極性短聲，脈寬0.1ms，起始強(qiáng)度80dB nHL，刺激重復(fù)率為11.1 次／秒，分析時(shí)間10.0 ms，疊加1 024次。80dB nHL 強(qiáng)度下波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ消失或不能清晰辨認(rèn)者起始強(qiáng)度改為98dB nHL。疑為重度以上聽力損失者，觀察聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)（acoustically evoked short latency negative response，ASNR）。ABR 測試中出現(xiàn)ASNR 的判定標(biāo)準(zhǔn)為：在高刺激強(qiáng)度（≥90dBnHL）時(shí)出現(xiàn)，潛伏期為3～4ms，之前的波I消失或與刺激起始處波峰融合不能清晰辨認(rèn)和定位；此負(fù)相波可重復(fù)出現(xiàn)并隨刺激聲強(qiáng)度減低潛伏期延長，可伴有波V 的存在或消失［1］。

ASSR 測試 應(yīng)用GSI誘發(fā)電位儀，刺激聲為調(diào)幅調(diào)制聲，刺激聲信號的載波頻率為500、1 000、2 000、4 000Hz，調(diào)制頻率分別為左耳77、85、93、101 Hz，右耳79、87、95、103 Hz。單頻率雙耳給聲，最大給聲強(qiáng)度為120dB nHL。帶通濾波為30～300 Hz，放大增益為105倍，偽跡剔除設(shè)置為31μV，每個強(qiáng)度的平均掃描次數(shù)設(shè)定為400次，每次掃描時(shí)間1.024s。耳機(jī)型號為ER—3A 插入式氣導(dǎo)耳機(jī)。

DPOAE測試 應(yīng)用丹麥Madsen公司的型號為Capella耳聲發(fā)射儀測試，刺激聲為純音，f2／f1＝1.22，L1＝65dB SPL，L2＝55dB SPL。刺激聲f2的頻率點(diǎn)為696、1 001、1 501、2 002、3 003、4 004、5 005和6 006 Hz。疊加次數(shù)32 次，耳機(jī)型號為10 DOAE Probe插入式耳機(jī)。

鼓室導(dǎo)抗圖測試 應(yīng)用GSI TympStar型聲導(dǎo)抗儀，采用226Hz探測音完成鼓室導(dǎo)抗圖測試，疑似中耳炎嬰幼兒加做1 000Hz探測音測試。

1.3 評估標(biāo)準(zhǔn) 本研究正常聽力的標(biāo)準(zhǔn)為：ABR波V 反應(yīng)閾≤30dB nHL，ASSR 500、1 000、2 000、4 000 Hz平均反應(yīng)閾≤30dB nHL，DPOAE 4個頻率幅值在正常范圍，226Hz鼓室圖為A 型，1 000Hz鼓室導(dǎo)抗圖存在波峰且峰值在－100～＋100daPa。

聽力損失程度評估 本研究根據(jù)ABR 波V 反應(yīng)閾值或ASSR 500、1 000、2 000、4 000Hz平均反應(yīng)閾分為：≤30dB nHL為正常、31～40dB nHL為輕度聽力損失、41～55dB nHL為中度聽力損失、56～70dB nHL為中重度聽力損失、71～90為重度聽力損失，≥91dB nHL為極重度聽力損失。同一患兒兩耳存在不同程度的聽力損失時(shí)，以聽力較好一側(cè)耳計(jì)算。

2 結(jié)果

2.1 ABR 檢測結(jié)果 1 667例轉(zhuǎn)診嬰幼兒中，雙側(cè)聽力正常506例（占30.35%，506／1 667），單側(cè)聽力損失298例（占17.88%，298／1 667），雙側(cè)聽力損失863例（占51.77%，863／1667）。298例單側(cè)聽力損失者中，傳導(dǎo)性聽力損失或混合性聽力損失101例，感音神經(jīng)性聽力損失197例。863例雙側(cè)聽力損失者中，感音神經(jīng)性聽力損失646例（占74.86%，646／863），傳導(dǎo)性聽力損失或混合性聽力損失217例（占25.14%，217／863）。經(jīng)ABR 檢測，聽力損失的檢出率為69.65%（1 161／1 667），聽力損失程度見表1。

表1 1 161例聽力損失嬰幼兒耳別及聽力損失程度分布（例）

2.2 ASSR 檢測結(jié)果 共299例（572耳）嬰幼兒做了ASSR 檢查，其中，輕度聽力損失11例，中度聽力損失13例，中重度聽力損失25例，重度聽力損失117，極重度聽力損失133例。

2.3 聲導(dǎo)抗測試結(jié)果 867 例（1 734 耳）行226 Hz鼓室導(dǎo)抗圖檢查，其中異常576 耳（33.22%，1 576／1 734）；225例（450耳）行1 000Hz鼓室導(dǎo)抗圖檢查，其中異常347耳（77.11%，347／450）。診斷中耳炎318例（535耳），雙側(cè)217例，單側(cè)101例。

2.4 DPOAE 測試結(jié)果 852 例（1 704 耳）行DPOAE項(xiàng)檢查，異常1 486耳（87.21%）。有11例DPOAE 正常，ABR 未引出；63 例DPOAE 異常，ABR 結(jié)果正常。

2.5 聯(lián)合診斷結(jié)果 DPOAE 正常、ABR 各波消失或嚴(yán)重異常11例，診斷為小兒聽神經(jīng)病；ABR 測試中記錄到ASNR 44例，結(jié)合高分辨顳骨CT 檢查診斷為大前庭水管綜合征。

3 討論

據(jù)國內(nèi)報(bào)道，未通過聽力篩查的新生兒及嬰幼兒確診聽力損失的檢出率分別為68.53%（61／89）［2］、98.2% （55／56）［3］、5.98% （7／117）［4］和36.8%（39／106）［5］。本組對象中聽力損失的檢出率為69.65%。以上各報(bào)道聽力損失的檢出率有一定的差異，可能是由于各研究確診聽力損失的方法和標(biāo)準(zhǔn)不同所致。本組嬰幼兒中雙側(cè)ABR 波V 反應(yīng)閾正常506例，占30.35%，可見聽力篩查假陽性率較高，除與儀器設(shè)備、環(huán)境噪聲、嬰幼兒發(fā)育情況有關(guān)外，還可能與操作者的操作技巧有關(guān)。為降低假陽性率的發(fā)生，應(yīng)定期檢測儀器設(shè)備，控制環(huán)境噪聲，變換放置探頭的位置，并根據(jù)嬰幼兒狀態(tài)調(diào)整測試時(shí)間。另外，新生兒的聽覺神經(jīng)系統(tǒng)尚未發(fā)育完善，隨著月齡增大，聽力有改善和正?；内厔荩?］，這也可能是部分嬰幼兒聽力篩查時(shí)未通過但聽力學(xué)診斷正常的原因。

小兒主觀合作性較差，目前臨床上對嬰幼兒聽力損失的診斷主要依據(jù)客觀聽力學(xué)檢查，而且應(yīng)聯(lián)合多項(xiàng)檢查結(jié)果綜合考慮。聽神經(jīng)病的主要聽力學(xué)表現(xiàn)為：①ABR 不能引出或重度異常；②OAE 正?；蜉p度改變，對側(cè)白噪聲刺激抑制效應(yīng)消失；③鼓室導(dǎo)抗圖A 型，鐙骨肌聲反射不能引出或反射閾升高［7］。本組病例中，結(jié)合DPOAE和ABR 檢查結(jié)果初步診斷為聽神經(jīng)病11例，這11例患兒均有新生兒膽紅素腦病病史，可見病理性黃疸患兒是聽神經(jīng)病的高危人群，應(yīng)通過ABR 和DPOAE密切隨訪其聽力情況。有文獻(xiàn)報(bào)道［8］通過分析微音電位（CM）的輸入輸出函數(shù)曲線可以鑒別聽神經(jīng)病變部位在突觸前還是突觸后，如果非線性特點(diǎn)不變而幅度下降，則提示OHC正常IHC受損，可能突觸后完好；如果CM的輸入輸出函數(shù)曲線線性化增強(qiáng)，則提示OHC受損而IHC基本完好，可初步診斷聽神經(jīng)病的病變部位極可能在突觸后，不宜行人工耳蝸植入。本組11例聽神經(jīng)患兒未行CM 檢查，還有待進(jìn)一步觀察研究。

目前，前庭水管擴(kuò)大的診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，通常認(rèn)為其高分辨率CT 的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在顳骨軸位上，從半規(guī)管總腳到前庭水管外口1／2處的直徑大于1.5mm。MRI檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，在雙側(cè)小腦半球表面有條弧形或橢圓形囊狀物高信號影時(shí)，診斷前庭水管擴(kuò)大［9］。1978年Valvassori等首先報(bào)道前庭水管擴(kuò)大綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），指出該病多發(fā)生于兒童期，患兒出生時(shí)聽力可接近正常，2～4歲時(shí)發(fā)病較多，呈波動性聽力下降，耳聾性質(zhì)為輕、中度感音神經(jīng)性聾、重度聾或全聾，引起聽力變化最常見的誘因有感冒、頭部外傷、顱內(nèi)壓增高或情緒過分激動等；此外也可表現(xiàn)為語前聾，即患兒出生時(shí)就全聾。LVAS目前的治療效果不理想，因此該病最關(guān)鍵的處理是及時(shí)發(fā)現(xiàn)并盡早采取預(yù)防措施。蘭蘭等指出在聽力損失的患者發(fā)現(xiàn) ASNR 可以疑診為LVAS［1］，故建議ABR 測試中記錄到ASNR 的嬰幼兒行顳骨CT 或頭顱MRI檢查，可避免誤診和漏診LVAS。本組患兒中即有44例ABR 測試時(shí)記錄到了ASNR，為大前庭水管綜合征的診斷提供了有價(jià)值的輔助檢查結(jié)果。

中耳炎的主要聽力學(xué)表現(xiàn)為：226Hz鼓室導(dǎo)抗圖為B型或C 型；ABR 的波I潛伏期延長，但臨床上尚沒有統(tǒng)一明確的嬰幼兒波I潛伏期的正常標(biāo)準(zhǔn)，因此一般不以ABR 的波I潛伏期延長作為嬰幼兒中耳炎的主要診斷依據(jù)。226Hz聲導(dǎo)抗測試對小月齡嬰幼兒中耳病變的特異性很好，但敏感性較差，正常新生兒及分泌性中耳炎的嬰兒226Hz聲導(dǎo)抗圖均可能表現(xiàn)為寬大平坦的單峰型或雙峰。而1 000Hz鼓室聲導(dǎo)抗能更好的反映小月齡嬰幼兒中耳是否存在病變，尤其對6月齡以內(nèi)嬰兒中耳炎的診斷有很好的指導(dǎo)意義［10］。本研究中，1 000Hz鼓室導(dǎo)抗圖異常率為77.11%，遠(yuǎn)高于226 Hz（33.22%），可見在嬰幼兒聽力診斷中，1 000 Hz聲導(dǎo)抗檢測有助于中耳炎的檢出。但值得注意的是，本組556例6月齡以內(nèi)嬰幼兒并未都進(jìn)行1 000Hz鼓室聲導(dǎo)抗測試，這可能導(dǎo)致部分中耳炎或中耳細(xì)微病變患兒漏診，這是今后臨床工作中應(yīng)注意避免的。

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