陳在嘉

談醫(yī)學生涯中部分難忘的病例（三十三 ）

陳在嘉

病例71 原發(fā)性醛固酮增多癥、透明細胞腎癌

本院研究員，女性，58歲。發(fā)現(xiàn)高血壓7年，周身乏力和胸悶一周于1988-08-01入院?；颊哂?年前發(fā)現(xiàn)血壓高，最高為160/100 mm H g（1 mmHg=0.133 kPa），無明顯頭痛、頭暈，間斷服用復方降壓片，近一年來規(guī)則服用每日一片，血壓130～140/80～90 mmHg。一周來感周身無力，胸前發(fā)悶，上保健室就診，查血壓140/90 mmHg，心率82次/分，血鉀3.2 mmol/L，予服緩釋鉀0.5 g, 3次/日和15%枸櫞酸鉀5 ml, 3次/日，兩天后查血鉀3.3 mmol/L，仍覺乏力，睡眠、飲食尚可，夜尿多2～3次，無癱瘓、周身麻木感和周期性麻痹史，入院檢查。

既往1986-09患結(jié)核性胸膜炎，抗結(jié)核治療一年。

入院查體：發(fā)育營養(yǎng)良好，無病容，皮膚無黃染，表淺淋巴結(jié)不腫大，頭頸部無異常；肺清朗，心不大，心律齊，心率88次/分，A2=P2，未聞及雜音，血壓130/80 mmHg；腹平軟，肝脾未及，四肢正常；肌張力正常，生理發(fā)射存在，病理反射未引出。

實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，紅細胞沉降率20 mm/1 h，血鉀3.3 mmol/L，鈉138 mmol/L，氯101 mmol/L，血尿素氮、肌酐、二氧化碳結(jié)合力、葡糖糖均正常，天冬氨基酸轉(zhuǎn)氨酶85 μg 丙酮酸/ m l，肝炎伴隨抗體（-）。X線胸片右肺上有陳舊性結(jié)核，心臟大小正常，心電圖正常，超聲心電圖各房室內(nèi)徑均正常，運動幅度正常，室間隔明顯增厚，EF斜率低，A峰偏高，符合高血壓改變。

因患者服復方降壓片持續(xù)一年未補鉀，入院后服緩釋鉀1.0 g 3次/日，靜滴15%氯化鉀10 m l/日，4日后血鉀上升至4.7 mmol/L，降壓藥改用硝苯地平。仍覺全身無力于1988-10-07再次入院檢查：血壓150/94 mmHg，心律齊，心率82～88次/分，心電圖偶有室性早搏，短陣房性心動過速，無ST-T改變，QT間期正常；眼底雙側(cè)視網(wǎng)膜小動脈輕度硬化；腹部超聲檢查，肝右肋下（-），劍突下4 cm，回聲均勻，門靜脈1.0 cm，脾厚3.0 cm，肋下（-），雙腎大小形態(tài)及結(jié)構(gòu)未見異常，雙腎上腺區(qū)未見異常。放射核素腎顯影示，腹主動脈顯像時右腎顯影，左腎顯影略延遲，右腎體積正常，左腎體積明顯縮小，右腎核素分布均勻，左腎則分布稀疏，清除速度比右腎減慢，提示右腎正常，左腎缺血可能性大。腹部計算機斷層攝影術(shù)（CT）平掃，肝、脾、腎未見異常，右腎上腺未見異常，左側(cè)腎上腺內(nèi)肢增粗，呈橢圓形，考慮為腺瘤?；颊呷朐杭从璺淃}和降壓藥，予以低鈉飲食，一周之后測定餐前后血鉀、鈉、氯，24小時尿鉀、鈉、氯和肌酐含量，血漿臥、立位醛固酮、腎素，結(jié)果如下（表1）：

表1 患者實驗室檢查結(jié)果

其他檢查：24小時肌酐清除率=65.9 m l/m in，血 氣 分 析：pH 7.490，PCO234.0 mmHg，PO280 mmHg，HCO3-25.9 mmol/L，BE+2.6，SaO295.8%，呈呼吸性堿中毒。

內(nèi)科主任聯(lián)合查房討論：認為目前血鉀不很低，血鈉不高，血清醛固酮為正常低值，不支持原發(fā)性醛固酮癥?；颊咄Ｓ美蚺赔浗祲核?，無惡心、嘔吐、腹瀉等，尿素氮、肌酐正常，腎性可能性小，考慮患者患有胸膜炎史，胸膜有肥厚，造成過度通氣，呼吸性堿中毒，可能是導致低血鉀癥的原因。

院外內(nèi)分泌科會診意見認為：CT檢查結(jié)果提示腎上腺腺瘤，但化驗結(jié)果不符合，建議再復查血漿醛固酮、腎素濃度及血尿鉀、肌酐等，放射性核素檢查左腎明顯縮小，需明確腎縮小原因。若能證明是腎上腺瘤，還是手術(shù)切除為好。約一個月后復查上述指標，結(jié)果與前相似。院外泌尿外科會診意見：本例患者懷疑是原發(fā)性醛固酮增多癥，主要由于全身乏力，血清鉀偏低，CT示左側(cè)腎上腺內(nèi)肢增粗，呈橢圓形，認為肌無力癥狀僅為臨床表現(xiàn)之一，以雙下肢或雙上肢無力多見，也可以出現(xiàn)不能抬頭，嚴重者出現(xiàn)呼吸困難，一般全身乏力較少見，血清鉀低為尿鉀增高所致。CT片所示左腎上腺呈棒錘樣增粗，不能完全排除正常變異所致，右側(cè)腎上腺增生不明顯，左側(cè)腎上腺改變究竟是腺瘤、增生還是正常變異尚難定論。血漿醛固酮正常或偏低，原發(fā)性醛固酮增多癥不太像，但不能除外，手術(shù)問題暫不考慮?？梢赃B續(xù)查血鉀、尿鉀2～3次，可用安體舒通治療1～2個月，看癥狀有否改善，然后繼續(xù)安體舒通治療，觀察癥狀及血鉀、尿鉀，必要時可查血漿醛固酮和血漿腎素活性，隨診半年再確定診斷和進一步治療方案。

1988-12-26患者開始服用安體舒通20 mg，3次/日，降壓藥為尼群地平，于1989-01-27日出院。此后在保健室隨診，一個月后血鉀上升至4.0 mmol/L 以上，血壓降至 100～120/ 70～80 mmHg。1993年因肺炎住院時經(jīng)過3年安體舒通治療，觀察血壓、血鉀一直正常，結(jié)合低鉀血癥史確定原發(fā)性高醛固酮血癥診斷。2004年因三叉神經(jīng)痛，擬行神經(jīng)根切斷術(shù)，術(shù)前例行全身體檢因而發(fā)現(xiàn)腎癌，轉(zhuǎn)中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院行根治性左腎切除術(shù)，病理證實為左腎透明細胞癌，左腎上腺皮質(zhì)增生，術(shù)后恢復良好。用甘樂能（干擾素）和泉奇（免疫調(diào)節(jié)劑）。最終因肺轉(zhuǎn)移，于2007-03-04去世。

本例患者發(fā)現(xiàn)高血壓已多年，一直認為是原發(fā)性高血壓，成人中血壓高易忽略繼發(fā)性高血壓問題。據(jù)衛(wèi)生部心血管病防治研究中心中國心血管病報告，2012年全國15歲以上人口高血壓患病率為24%，估算全國高血患者至少2.66億，繼發(fā)性高血壓的患病率缺乏大樣本資料，估計約占高血壓的5%～10%。住院患者中繼發(fā)性高血壓亞型分布以原發(fā)性醛固酮增多為第一位，占40%。癥狀性高血壓與高血壓病的鑒別對治療很重要，如原發(fā)性醛固酮增多癥為腎上腺腺瘤所致，手術(shù)可以根治。本例為腎上腺皮質(zhì)增生所致，發(fā)病7～8年后，診斷雖未完全確立，因低鉀血癥、全身乏力、血壓高，試行用抗醛固酮制劑治療，低血鉀、高血壓恢復正常，全身乏力好轉(zhuǎn)，維持16年情況良好。待發(fā)現(xiàn)腎癌行根治性手術(shù)治療，證明左腎上腺皮質(zhì)增生才正式確定為高血壓原因。

腎癌三大主要癥狀是血尿、疼痛和腫塊。這些癥狀的出現(xiàn)已預示腎癌已進入晚期。本例患者出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀可表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)炎，肌肉營養(yǎng)障礙，神經(jīng)肌肉或運動神經(jīng)功能紊亂等。這些改變可能與體內(nèi)的抗原-抗體反應有關(guān)?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生較多數(shù)量抗胸腺組織的特殊抗體，這種抗體及IgM蛋白的產(chǎn)生是自身對腫瘤的反應，并且具有相當?shù)奶禺愋浴Ｔ心I癌切除一年后，神經(jīng)病變完全治愈的病例報道。

實質(zhì)性腎癌中，透明細胞腎癌是惡性程度較輕的一種，但也可侵犯腎靜脈，在靜脈中形成瘤栓，瘤栓能伸入下腔靜脈，可以解釋腎癌肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率高的原因。

（編輯：梅平）

100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導師 主要從事冠心病方面研究 Email：chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）05-0388-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.05.017

2013-12-05）

學術(shù)進展