李曉 郭衛(wèi) 楊榮利 楊毅 唐順

骶骨原發(fā)尤文肉瘤 15 例分析

李曉 郭衛(wèi) 楊榮利 楊毅 唐順

目的研究骶骨原發(fā)尤文肉瘤的臨床特點(diǎn)、治療方式及預(yù)后。方法1998 年 6 月至 2011 年6 月，對(duì)收治的 15 例骶骨原發(fā)尤文肉瘤進(jìn)行回顧性分析。男 9 例，女 6 例，其年齡 11～45 歲，平均 18 歲。所有患者術(shù)前均有骶尾部疼痛癥狀，11 例伴有會(huì)陰區(qū)麻木、下肢疼痛等神經(jīng)癥狀，3 例可觸及局部腫塊。侵及單個(gè)節(jié)段者 2 例，累及 2 個(gè)節(jié)段及以上者 13 例。術(shù)前 X 線片及 CT 提示骶椎多呈不規(guī)則溶骨性破壞，CT 和MRI 檢查經(jīng)?？梢娋薮蟮能浗M織腫塊。所有患者均行系統(tǒng)化療及手術(shù)治療，10 例于術(shù)后接受放療。9 例行骶骨腫瘤分塊切除、重建術(shù)，6 例行整塊切除術(shù)，其中 4 例行一期前后路聯(lián)合全骶骨切除重建術(shù)。結(jié)果術(shù)后隨訪 2～10 年。平均 5.2 年。所有患者局部疼痛均得到緩解。圍手術(shù)期并發(fā)癥 5 例，其中傷口并發(fā)癥 4 例。11 例均存在不同程度大小便功能障礙。在隨訪期內(nèi)出現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移 10 例，局部復(fù)發(fā) 9 例 ( 9 / 15，60% )，肺轉(zhuǎn)移 5 例 ( 5 / 15，33.3% )，其中包括局部復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移 4 例。其中行腫瘤整塊切除 6 例中骶骨局部復(fù)發(fā) 1 例，局部復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移 1 例。轉(zhuǎn)移及局部復(fù)發(fā)時(shí)間 7 個(gè)月至 5 年，局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者中全部 10 例均接受二線治療。至末次隨訪已死亡 9 例，2 例帶瘤生存。2 年無瘤生存率 60%，5 年無瘤生存率 33.3%，5 年總生存率為 47%。結(jié)論骶骨原發(fā)尤文肉瘤是一類高度惡性的腫瘤，必須采取手術(shù)、放療和化療相結(jié)合的綜合治療模式。骶骨腫瘤術(shù)后并發(fā)癥較多。骶骨腫瘤整塊切除術(shù)是對(duì)于骶骨原發(fā)高度惡性腫瘤的重要局部治療方法。

骶骨；肉瘤；腫瘤治療方案；預(yù)后；抗腫瘤聯(lián)合化療方案；放射療法

尤文肉瘤是一類起源于骨的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，好發(fā)于青少年，其發(fā)病率居兒童和青少年原發(fā)惡性骨腫瘤的第二位。尤文肉瘤好發(fā)于扁骨、肢帶骨和長管狀骨，原發(fā)于脊柱者少見，占 3.5%～15%[1-2]，在椎骨之中最常發(fā)生于骶骨。由于骶骨原發(fā)尤文肉瘤發(fā)病率較低，且骶骨腫瘤治療較為困難，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。1998 年 6 月至 2011 年6 月，我院收治 15 例骶骨原發(fā)尤文肉瘤，現(xiàn)總結(jié)分析如下。

資料與方法

一、一般資料

本組原發(fā)于骶骨的尤文肉瘤共 15 例，男 9 例，女 6 例，其年齡 11～45 歲，平均 18 歲；病程 2～8 個(gè)月，侵及單個(gè)節(jié)段者 2 例，累及 2 個(gè)節(jié)段及以上者 13 例。2 例系于外院進(jìn)行初次手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)入我院。所有患者術(shù)前均有骶尾部疼痛癥狀，其中 11 例伴有會(huì)陰區(qū)麻木、下肢疼痛等神經(jīng)癥狀，3 例可觸及局部腫塊。術(shù)前影像學(xué)檢查包括 X 線片及 CT 提示骶椎多呈不規(guī)則的彌漫性溶骨性破壞；MRI 顯示病變呈低信號(hào)、高信號(hào)或混雜信號(hào)改變，抑脂像上呈不均勻等 / 高信號(hào)， MRI 和 CT 檢查經(jīng)?？梢娋薮蟮能浗M織腫塊，增強(qiáng)掃描可見軟組織腫塊明顯強(qiáng)化。本組除 2 例在外院初次手術(shù)病理結(jié)果已明確，其余 13 例初治者均經(jīng)穿刺活檢病理證實(shí)為尤文肉瘤。

二、治療方法

1. 化療：本組 15 例全部接受術(shù)前化療。術(shù)后繼續(xù)行化療。術(shù)前化療 1～2 周期，術(shù)后化療 4～6 個(gè)周期。化療方案：阿霉素 60 mg / m2、長春新堿1.4 g / m2、環(huán)磷酰胺 1200 mg / m2、VP-16 100 mg / m2( 連續(xù) 5 天 )、異環(huán)磷酰胺 2 g / m2( 連續(xù) 5 天 )。

2. 手術(shù)：本組 15 例均行手術(shù)治療。其中采取腫瘤分塊切除者 9 例 (圖1 )，經(jīng)后路分塊切除骶骨腫瘤，其中 7 例同時(shí)經(jīng)后路椎弓根釘內(nèi)固定重建腰骶椎穩(wěn)定性，為控制術(shù)中出血其中 3 例術(shù)中行前路髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎，3 例術(shù)前行腹主動(dòng)脈臨時(shí)球囊置入術(shù)。

采取腫瘤整塊切除 ( En bloc ) 者 6 例 (圖2 )，其中 4 例為一期前后路聯(lián)合全骶骨切除、內(nèi)固定術(shù)4 例。我院采用的一期前后路聯(lián)合全骶骨切除手術(shù)方法：術(shù)前行腹主動(dòng)脈臨時(shí)球囊置入術(shù)，術(shù)中患者先兩次側(cè)臥體位行倒“八”字切口，經(jīng)腹膜外間隙游離血管、輸尿管、腫瘤前方等，分別于坐骨大孔及骶髂關(guān)節(jié)上緣導(dǎo)入硅膠管的兩端。最后采用俯臥位，經(jīng)后路切除骶骨，經(jīng)前路已置入的硅膠管導(dǎo)入線鋸，行雙側(cè)髂骨鋸斷，整塊切除全骶骨，并重建腰骶關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。

3. 放療：2 例外院復(fù)發(fā)患者曾在入院前接受放療，有 10 例術(shù)后接受放療，放療劑量 3000～6000 rad。

所有患者在術(shù)后定期復(fù)查，影像學(xué)檢查包括X 線片、CT、MRI、核素骨顯像等。

結(jié) 果

術(shù)前化療期間，3 例出現(xiàn)重度骨髓抑制，給與升白細(xì)胞藥物、輸血等支持治療后緩解。手術(shù)時(shí)間 3～13 h。出血量 1200～6000 ml。圍手術(shù)期并發(fā)癥 5 例。1 例腦脊液漏者予以床尾抬高、絕對(duì)臥床2 周后愈合。4 例骶骨腫瘤術(shù)后傷口延遲愈合，其中2 例為復(fù)發(fā)的骶骨腫瘤，于外院進(jìn)行初次手術(shù)并放療，均于術(shù)后 2 周行傷口清創(chuàng)術(shù)，傷口 II 期愈合。一期前后路聯(lián)合全骶骨切除 4 例由于切斷雙側(cè) S1神經(jīng)根，術(shù)后出現(xiàn)雙足跖屈運(yùn)動(dòng)障礙，但可持拐下地。本組 4 例術(shù)后大小便功能基本正常，其余 11 例均存在不同程度大小便功能障礙，其中全骶骨切除4 例癥狀最重，但均未行結(jié)腸造瘺，其余患者經(jīng)過3～6 個(gè)月的功能訓(xùn)練，均有一定程度改善。

15 例完成術(shù)前化療及手術(shù)的患者中 11 例骶尾部疼痛明顯緩解 ( 鎮(zhèn)痛藥停用或降低等級(jí) )，4 例緩解 ( 鎮(zhèn)痛藥減量 )。術(shù)后化療期間 2 例因化療后嚴(yán)重骨髓抑制終止化療，其余病例均完成術(shù)后化療4～6 個(gè)周期。10 例術(shù)后放療者 3 例出現(xiàn)放療后傷口并發(fā)癥，2 例傷口清創(chuàng)后愈合，1 例行傷口清創(chuàng)、轉(zhuǎn)移皮瓣后愈合。

圖1 患者，男，19 歲，骶骨尤文肉瘤 A：術(shù)前骶骨正側(cè)位 X 線片；B：術(shù)前 CT 提示 S1骨質(zhì)破壞；C：術(shù)前 MRI 提示 S1軟組織腫塊形成；D：后路骶骨腫瘤切除術(shù)后正側(cè)位X 線片F(xiàn)ig.1 A 19-year-old male with sacral Ewing’s sarcoma A: The anteroposterior ( AP ) and lateral X-ray films of the sacrum before the operation; B: The preoperative CT showed bone destruction of S1; C: The preoperative MRI showed soft tissue masses of S1; D: The AP and lateral X-ray flms after the posterior sacretomy

圖2 患者，女，17 歲，骶骨尤文肉瘤 A：術(shù)前 X 線片及 CT 顯示骶骨巨大腫塊；B：行后路整塊切除，完整切除的標(biāo)本像；C：術(shù)后3 年復(fù)查正常；D：術(shù)后 5 年局部復(fù)發(fā)；E：二線化療后腫塊明顯縮小Fig.2 A 17-year-old female had sacral Ewing’s sarcoma A: The preoperative X-ray and CT showed the huge masses of the sacrum; B: The posterior en bloc resection was performed. The photo of the tumor; C: No recurrence at 3 years after the operation; D: Local recurrence at 5 years after the operation; E: After the second-line chemotherapy, the masses were obviously reduced

術(shù)后隨訪 2～10 年。平均 5.2 年。在隨訪期內(nèi)出現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移 10 例，局部復(fù)發(fā) 9 例 ( 9 / 15，60% )，肺轉(zhuǎn)移 5 例 ( 5 / 15，33.3% )，其中包括局部復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移 4 例。行腫瘤分塊切除 9 例中，局部復(fù)發(fā) 4 例，局部復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移 3 例，肺轉(zhuǎn)移1 例。行腫瘤整塊切除 6 例中骶骨局部復(fù)發(fā) 1 例，局部復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移 1 例。5 例無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，2 例帶瘤生存。

轉(zhuǎn)移及局部復(fù)發(fā)時(shí)間 7 個(gè)月至 5 年，局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者中全部 10 例均接受二線治療，主要藥物包括三氧化二砷、紫杉醇、血管靶向藥物等。存在局部復(fù)發(fā)的 9 例中 5 例接受再次手術(shù)，根據(jù)復(fù)發(fā)部位行相應(yīng)局部腫瘤切除。至末次隨訪已死亡 9 例，2 例帶瘤生存，2 年無瘤生存率 ( EFS ) 60%，5 年無瘤生存率 33.3%，5 年總生存率為 47%。

討 論

尤文肉瘤是一類高度惡性原發(fā)骨腫瘤，好發(fā)于 20 歲以下患者，脊柱是尤文肉瘤常見的轉(zhuǎn)移部位，脊柱轉(zhuǎn)移通常是尤文肉瘤的終末期表現(xiàn)之一，但脊柱原發(fā)尤文肉瘤比較少見，其中大約一半累及骶骨[3-4]。就我們所知最大宗的病例報(bào)道是 Ilaslan等[4]總結(jié) Mayo Clinic 近 70 年來收治及病理會(huì)診的1277 例尤文肉瘤，位于脊柱者 125 例 ( 9.8% )，其中位于骶骨者 67 例 ( 53.2% )。本組病例年齡分布為11～45 歲，平均 18 歲。本院同期收治脊柱原發(fā)尤文肉瘤 31 例，位于骶骨 15 例 ( 15 / 31，48% )，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

位于脊椎的尤文肉瘤大多同時(shí)具有局部疼痛、神經(jīng)功能障礙和局部包塊這三聯(lián)征[5]，位于骶骨者同樣也具有這一特點(diǎn)。本組病例中首要的癥狀是局部疼痛，所有 15 例患者均伴局部疼痛，伴有神經(jīng)癥狀 11 例 ( 11 / 15，73% )，3 例 ( 3 / 15，20% ) 可觸及腫塊，由于骶骨腫瘤包塊多向骶前及盆腔內(nèi)侵犯，腰骶部查體多數(shù)并不明顯，而直腸指診多可觸及包塊。由于骶骨部位深在，前方有直腸和膀胱或子宮等臟器遮擋，普通 X 線片往往顯示不清。骶骨腫瘤早期診斷比較困難，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤體積較大。MRI 對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤非常靈敏，CT 對(duì)于顯示骨破壞和腫塊輪廓具有很大價(jià)值，確診依靠病理檢查。但總體而言早期診斷較為困難，常被誤診。本組病例中患者從出現(xiàn)癥狀到就診間隔2～8 個(gè)月，多累及骶骨的多個(gè)節(jié)段，形成明顯的軟組織腫塊。

隨著系統(tǒng)化療和局部治療的綜合應(yīng)用，以及影像學(xué)技術(shù)和外科技術(shù)的發(fā)展，明顯改善了尤文肉瘤的預(yù)后，5 年生存率從過去的 10% 提高到現(xiàn)在的70%[6]。一般認(rèn)為位于中軸骨的尤文肉瘤預(yù)后差于位于四肢者[6-8]。目前公認(rèn)系統(tǒng)化療對(duì)于尤文肉瘤的治療非常重要，如果沒有有效的化療，僅憑局部治療不足以達(dá)到控制腫瘤的目的。而且由于骶骨的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，骶骨原發(fā)尤文肉瘤往往形成較大的軟組織腫塊，毗鄰直腸等重要臟器，手術(shù)治療難度大，且往往難以達(dá)到足夠的外科邊界，術(shù)前化療可以使瘤體縮小，易于達(dá)到安全切除邊界，體積較大或難以切除的腫瘤在化療后有可能被切除，同時(shí)消滅全身微轉(zhuǎn)移灶。

尤文肉瘤的局部治療主要包括手術(shù)和局部放療，尤文肉瘤對(duì)于放療相對(duì)敏感，長期以來放療占有重要地位，過去有研究[9-10]顯示對(duì)于尤文肉瘤患者進(jìn)行放療或手術(shù)，其預(yù)后并無顯著性差異，但 Bacci 等[11]和 Schuck 等[12]報(bào)道手術(shù)切除聯(lián)合放療可以顯著提高預(yù)后。骶骨腫瘤因解剖部位復(fù)雜，手術(shù)比較困難。既往手術(shù)以邊緣性切除或刮除術(shù)為主，術(shù)后輔以放化療，術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率較高，約占手術(shù)患者的 1 / 4 ～1 / 3[13]。骶骨原發(fā)尤文肉瘤等高度惡性腫瘤，行分塊切除后局部復(fù)發(fā)率幾乎為100%[14]。本組病例中早期的 7 例尤文肉瘤病例，為保留骶神經(jīng)均行切刮術(shù)，術(shù)后全部復(fù)發(fā)，無 1 例存活。郭衛(wèi)等[15]提出對(duì)于諸如尤文肉瘤等骶骨高度惡性腫瘤，邊緣或病灶內(nèi)手術(shù)后復(fù)發(fā)率極高，預(yù)后不良，因而建議行廣泛性手術(shù)切除，包括骶神經(jīng)一并切除，方能降低局部復(fù)發(fā)率，提高生存率。

Arkader 等[16]報(bào)道 8 例骶骨原發(fā)高度惡性腫瘤，其中尤文肉瘤 6 例。5 例患者行部分骶骨切除術(shù)，3 例行全骶骨切除術(shù)，所有病例都達(dá)到了安全邊界。隨訪 54～204 個(gè)月，平均 80 個(gè)月。6 例無瘤存活，3 例尤文肉瘤術(shù)后出現(xiàn)新發(fā)轉(zhuǎn)移，其中 2 例術(shù)前即有肺轉(zhuǎn)移者死于術(shù)后 3 個(gè)月和 25 個(gè)月，1 例術(shù)后出現(xiàn)骨盆轉(zhuǎn)移，但行放化療后轉(zhuǎn)移灶消失。該組病例是目前對(duì)于骶骨原發(fā)尤文肉瘤行整塊切除比較成功的一組病例，并且作者提出對(duì)于骶骨原發(fā)尤文肉瘤進(jìn)行達(dá)到安全邊界的整塊切除具有顯著的優(yōu)越性，如果對(duì)腫瘤切除可以達(dá)到足夠的邊界時(shí)，手術(shù)應(yīng)當(dāng)作為首選。

Bacci 等[6]提出骶骨原發(fā)尤文肉瘤預(yù)后明顯差于位于脊柱其他節(jié)段者，位于骶骨者和其他節(jié)段者5 年 EFS 之比為 0%∶46%。而 Ilaslan 等[4]報(bào)道，骶骨原發(fā)尤文肉瘤和位于脊柱其它節(jié)段的尤文肉瘤 5 年 EFS 之比為 60%∶45%，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與 Grubb 等[17]和 Venkateswaran 等[18]的報(bào)道類似。本組病例中 5 年 EFS 為 33.3%，5 年總生存率為 47%，結(jié)果與上述文獻(xiàn)[4,17-18]相仿。本組病例En bloc 切除者 6 例，骶骨局部復(fù)發(fā) 2 例，截至末次隨訪死亡 2 例；而腫瘤分塊切除者 9 例，局部復(fù)發(fā)7 例，截至末次隨訪死亡 7 例，兩組的預(yù)后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。雖然目前國內(nèi)外學(xué)者[15-16]都提出對(duì)于骶骨惡性腫瘤，只有采取達(dá)到安全邊界的整塊切除，才有可能達(dá)到治愈的結(jié)果，但也都強(qiáng)調(diào)必須輔助放化療，單純手術(shù)并不能提高生存率。

對(duì)于骶骨原發(fā)惡性腫瘤，手術(shù)切除具有治愈的可能，文獻(xiàn)報(bào)道從 32%～67%[15-16]不等，其中術(shù)后神經(jīng)功能障礙是一個(gè)主要方面，包括感覺、運(yùn)動(dòng)、膀胱和直腸功能障礙。由于骶骨部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，骶神經(jīng)從骶孔穿出，腫瘤切除不可避免地要犧牲骶神經(jīng)，嚴(yán)重影響患者的大小便和性功能，甚至行走功能。本組有 11 例均存在不同程度大小便功能障礙和 4 例全骶骨切除后雙足跖屈運(yùn)動(dòng)障礙。但經(jīng)過一定的功能訓(xùn)練，但都能基本完成日常生活和社會(huì)活動(dòng)。另一個(gè)主要并發(fā)癥為傷口問題，本組病例中出現(xiàn)術(shù)后傷口延遲愈合 4 例，此外放療后又有3 例出現(xiàn)傷口問題。

尤文肉瘤是一類高度惡性的腫瘤，其中原發(fā)于骶骨者通常病程較長，形成較大的腫塊，且毗鄰重要臟器，治療難度很大，必須采取手術(shù)、放療和化療相結(jié)合的綜合治療模式。對(duì)骶骨腫瘤實(shí)施整塊切除手術(shù)難度較大，但對(duì)高度惡性腫瘤行分塊切除則預(yù)后很差，整塊切除對(duì)于改善預(yù)后有重要意義。盡管骶骨腫瘤術(shù)后并發(fā)癥較多且持續(xù)時(shí)間較長，但骶骨腫瘤整塊切除術(shù)是對(duì)于骶骨原發(fā)高度惡性腫瘤是重要的局部治療方法。

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( 本文編輯：王永剛 )

Clinical analysis of primary Ewing’s sarcoma of the sacrum: 15 cases report

LI Xiao, GUO Wei, YANG Rong-li, YANG Yi, TANG Shun. Department of Orthopedic Oncology, Peking University People’s Hospital, Beijing, 100044, PRC

ObjectiveTo investigate the clinical features, treatment strategies and prognoses of primary Ewing’s sarcoma of the sacrum.MethodsThe data of 15 patients with primary Ewing’s sarcoma of the sacrum who were adopted from June 1998 to June 2011 were retrospectively analyzed. There were 9 males and 6 females, whose average age was 18 years old ( range; 11-45 years ). All the patients had sacrococcygeal pain, and 11 patients had perineal numbness and pain in the lower extremities. Three patients had palpable masses. The single segment was invaded in 2 cases, and double or more segments were invaded in 13 cases. The preoperative X-ray flms and CT scans indicated that there was much irregular osteolytic bone destruction in the sacral vertebra. The CT and MRI examination often showed huge soft tissue masses. The systemic chemotherapy and surgical treatment were performed on all the patients, and the radiotherapy on 10 patients postoperatively. Nine patients underwent block resection of sacral tumors and reconstruction, and 6 patients underwent en bloc resection, among whom 4 patients received one-stage total sacrectomy by a combined anterior-posterior approach and rod-screw reconstruction.ResultsAll patients were followed up for an average period of 5.2 years ( range, 2 -10 years ). The local pain in all the patients got relieved. Five patients had perioperative complications and 4 of them had wound healing problems. Eleven patients had bladder and bowel dysfunction in varying degrees. During the follow-up, 10 cases of local recurrence and metastasis were found. The local recurrence rate was 60% ( 9/15 ) and the lung metastasis rate was 33.3% ( 5/15 ), including 4 cases of both local recurrence and lung metastasis. Among the 6 patients treated by en bloc resection, 1 patient had local recurrence in the sacrum and 1 patient had both local recurrence and lung metastasis. The duration of metastasis and local recurrence was 7-60 months. The 10 patients who had local recurrence and lung metastasis received the second-line chemotherapy. Nine patients died in the latest follow-up, and 2 patients survived with tumors. The 2-year and 5-yeardisease-free survival rate were 60% and 33.3% respectively. The 5-year overall survival rate was 47%.ConclusionsThe primary Ewing’s sarcoma of the sacrum is highly malignant, for which the comprehensive therapy including the surgery, radiotherapy and chemotherapy is necessary. The en bloc resection of sacral tumors is an important local treatment method for primary malignant tumors in spite of many complications.

Sacrum; Sarcoma; Antineoplastic protocols; Prognosis; Antineoplastic combined chemotherapy protocols; Radiotherapy

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.02.006

R738.1, R681.6

100044北京大學(xué)人民醫(yī)院骨與軟組織腫瘤診療中心

郭衛(wèi)，Email: bonetumor@163.com

2013-12-23 )