林菡，曾煥忠，方浩威，黃益洪，梅志忠

(東莞市厚街醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1、放射科2，廣東東莞 523945）

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床及影像學(xué)特征分析

林菡1，曾煥忠2，方浩威1，黃益洪1，梅志忠1

(東莞市厚街醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1、放射科2，廣東東莞 523945）

目的探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)的臨床及影像學(xué)特征。方法回顧性分析18例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果18例患者均有基礎(chǔ)疾病，其中，繼發(fā)高血壓腦病7例，子癇6例，子癇前期3例,系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，急性腎小球腎炎1例。急性或亞急性起病，臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)急劇血壓升高伴頭痛15例，癲癇發(fā)作11例，意識(shí)障礙9例，視物模糊8例，精神異常5例，伴乳酸脫氫酶水平升高4例；MRI主要表現(xiàn)為雙側(cè)枕頂葉多發(fā)皮層下白質(zhì)較對(duì)稱性異常信號(hào)改變，T1WI呈低信號(hào)，T2WI和T2-Flair呈高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)。CT表現(xiàn)為低密度灶。增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。15例治療后MRI復(fù)查，10例病灶完全消失，5例病灶減少、范圍縮小。結(jié)論可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，多數(shù)有基礎(chǔ)疾病史，病變主要位于后循環(huán)供血區(qū)，以血管源性腦水腫為主，經(jīng)積極治療后其信號(hào)具有可逆性，掌握以上特征對(duì)該病早期診斷和及時(shí)治療有重要指導(dǎo)意義。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；高血壓；磁共振成像

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床上以頭痛、迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、精神異常為主要臨床表現(xiàn)，影像學(xué)主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害[1]。由于本病具有可逆性特點(diǎn)，因此，早期診斷、早期治療尤為重要。本文回顧性分析18例RPLS患者的臨床及影像學(xué)資料，旨在加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)該病的診斷及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集本院2007年1月至2013年6月經(jīng)臨床隨訪及影像學(xué)診斷為RPLS患者共18例，年齡8～67歲，平均37歲，女性13例，男性5例。

1.2 方法回顧性分析18例可逆性后部白質(zhì)腦病患者的病因、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)及臨床轉(zhuǎn)歸。

2 結(jié)果

2.1 病因7例繼發(fā)高血壓腦病，6例子癇，3例子癇前期，1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡，1例急性腎小球腎炎。

2.2 臨床特點(diǎn)10例急性起病，8例亞急性起病。臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)急劇血壓升高、頭痛伴有不同程度惡心、嘔吐15例，癲癇發(fā)作11例，意識(shí)障礙9例，視物模糊8例，精神異常5例，伴乳酸脫氫酶水平升高4例。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)3例行CT和MRI檢查，15例行MRI檢查，其中9例同時(shí)行MRI增強(qiáng)檢查，15例治療后行MRI復(fù)查。18例患者均為多發(fā)病灶，病灶分布于枕葉18例，頂葉10例，額葉3例，顳葉2例，基底節(jié)區(qū)1例，枕頂葉病灶多呈對(duì)稱性分布，額葉病灶多不對(duì)稱。14例皮層下白質(zhì)見條片狀或U形異常信號(hào)、3例皮層及皮層下白質(zhì)見條片狀異常信號(hào)、1例皮層下白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)見斑片狀異常信號(hào)。病灶T1WI呈低信號(hào)(圖1A)、T2WI呈高信號(hào)(圖1B)、FLAIR呈高信號(hào)(圖1C)，18例患者均行DWI檢查，其中，16例DWI呈等信號(hào)(圖1D)，2例呈稍高信號(hào)，9例同時(shí)行增強(qiáng)掃描，病灶均無強(qiáng)化(圖1E)，3例行CT平掃，病灶呈低密度。

圖1 同一患者，女性，32歲，產(chǎn)后子癇

2.4 臨床轉(zhuǎn)歸18例患者經(jīng)積極有效的治療原發(fā)病，加強(qiáng)對(duì)癥及支持治療后臨床癥狀、體征逐漸好轉(zhuǎn)、消失。15例患者于治療后第3天至3個(gè)月期間復(fù)查MRI，10例病灶完全消失，5例病灶減少、范圍縮小。

3 討論

3.1 臨床概述可逆性后部白質(zhì)腦病是一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征。常見病因包括高血壓腦病、子癇、子癇前期、使用免疫抑制劑藥物、急性腎小球腎炎、慢性腎功能不全、糖尿病腎病、急性間歇性卟啉病和輸血等。本組資料18例患者均有基礎(chǔ)疾病，其中繼發(fā)高血壓腦病7例，子癇6例，子癇前期3例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，急性腎小球腎炎1例。發(fā)病機(jī)制主要包括：高血壓引起腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征，即高血壓腦病時(shí)全身血壓驟然升高，超出腦血管自身的調(diào)節(jié)能力，腦血管擴(kuò)張，腦血流量增加造成過灌流，引起血腦屏障功能障礙，產(chǎn)生局灶性液體滲出以及點(diǎn)狀出血。子癇患者與血液循環(huán)中的升壓物質(zhì)敏感性升高、舒血管物質(zhì)(如前列腺素)減少以及內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙導(dǎo)致血管反應(yīng)性改變有關(guān)，內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙可引發(fā)血管痙攣，造成器官灌注減少，引起血管內(nèi)液外滲。使用免疫抑制藥物治療后導(dǎo)致可逆性后部白質(zhì)腦病的機(jī)制尚未完全清楚，可能與藥物的直接毒性作用、低膽固醇血癥、低鎂血癥、大劑量激素治療、鋁超載、血藥水平超過治療范圍有關(guān)[1]?？赡嫘院蟛堪踪|(zhì)腦病可發(fā)生于各個(gè)年齡段，以青年女性多見。一般為急性或亞急性起病，主要臨床表現(xiàn)包括突發(fā)血壓增高、頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊，癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙和精神異常。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)可逆性后部白質(zhì)腦病的病灶分布較具特征性，以大腦后部白質(zhì)受累為主，少數(shù)也可累及額、顳葉，因?yàn)榇竽X白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管豐富，組織結(jié)構(gòu)比較疏松，所以細(xì)胞外液容易潴留在白質(zhì)，尤其是分水嶺區(qū)域。典型MRI表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)異常信號(hào)影，病灶形態(tài)不一，可呈U形、條片狀或斑片狀，枕、頂葉皮層下白質(zhì)病灶多呈對(duì)稱性分布，而額葉病灶分布多不對(duì)稱，距狀溝和旁中央枕葉結(jié)構(gòu)一般不受累，T1WI呈低信號(hào)、T2WI和T2-FLAIR呈高信號(hào)。由于T2-Flair序列腦溝內(nèi)腦脊液信號(hào)被抑制呈低信號(hào)，皮層下白質(zhì)異常信號(hào)顯示比常規(guī)T2WI更加清晰，對(duì)比更加明顯，如臨床懷疑可逆性后部白質(zhì)腦病患者，T2-Flair應(yīng)列為常規(guī)檢查序列。本組16例患者病灶DWI呈等信號(hào)，ADC呈高信號(hào)，提示為血管源性腦水腫，2例DWI呈稍高信號(hào)，ADC呈高信號(hào)，考慮為T2穿透效應(yīng)所致。3例CT平掃病灶呈低密度。本組有3例同時(shí)累及皮層和皮層下白質(zhì)，1例累及皮層下白質(zhì)和基底節(jié)區(qū)，亦有文獻(xiàn)[2]報(bào)道該病可累及胼胝體和腦干區(qū)，本組尚無發(fā)現(xiàn)，可能與病例樣本少有關(guān)。9例同時(shí)行增強(qiáng)掃描，病灶均無強(qiáng)化。但文獻(xiàn)[3]報(bào)道少數(shù)病例可見輕度強(qiáng)化，提示病變處血腦屏障破壞。本組病例均未行MRV檢查，夏爽等[4]報(bào)道可逆性后部白質(zhì)腦病患者M(jìn)RV顯示腦靜脈和靜脈竇通暢，無狹窄、無異常擴(kuò)張及血栓形成征象。15例患者于治療后第3天至3個(gè)月期間復(fù)查，其中，10例病灶完全消失，5例病灶減少、范圍縮小。

3.3 診斷及鑒別診斷可逆性后部白質(zhì)腦病的診斷主要依據(jù)特征的臨床癥狀、體征經(jīng)積極有效的治療后于1～2周內(nèi)消失或者恢復(fù)到發(fā)病前水平，以及MRI病灶具有可逆性的典型神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)即可明確診斷。該病在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征及影像學(xué)異常改變之前，可有乳酸脫氫酶(LDH)水平升高，LDH水平反映內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙的指標(biāo)[5]，高波等[6]報(bào)道LDH水平也可作為PRLS患者腦水腫程度預(yù)測(cè)的指標(biāo)，本組共有4例患者出現(xiàn)乳酸脫氫酶水平升高與其相符。可逆性后部白質(zhì)腦病需與以下疾病相鑒別：(1)腦梗死：急性腦梗死MRI表現(xiàn)為細(xì)胞毒性腦水腫信號(hào)改變，即DWI呈高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，病灶分布與血管供血區(qū)域一致，皮質(zhì)和白質(zhì)均可受累，PRLS表現(xiàn)為血管源性腦水腫信號(hào)改變，即DWI呈等信號(hào)、ADC呈高信號(hào)，故兩者可鑒別。(2)靜脈竇血栓：MRV靜脈竇顯示充盈缺損、狹窄或閉塞，PRLS則無靜脈竇栓塞的征象。(3)脫髓鞘病變：沒有PRLS典型的癥狀、體征及影像學(xué)可逆性改變的病程特點(diǎn)可做鑒別。

3.4 治療及預(yù)后早期診斷、早期治療尤為重要。本病早期是可逆性的血管源性腦水腫病理過程，延誤診斷和治療可能造成神經(jīng)細(xì)胞不可逆的變性、死亡。治療原則包括：注重原發(fā)病的治療，針對(duì)不同病因采用不同的治療方法。主要措施包括：積極有效的控制高血壓，建議將血壓在數(shù)小時(shí)之內(nèi)控制到正常范圍，此點(diǎn)與腦梗死早期強(qiáng)調(diào)維持一定血壓水平確保腦灌注壓不同；強(qiáng)化對(duì)癥治療，對(duì)癲癇發(fā)作患者應(yīng)盡快控制抽搐，出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀及時(shí)使用脫水劑減輕腦水腫；使用免疫抑制劑藥物后引起的患者可停用相關(guān)藥物或減量使用。本病預(yù)后良好，如果診斷及時(shí)、處理恰當(dāng)，多數(shù)患者可完全康復(fù)，否則，可進(jìn)一步發(fā)展至不可逆的腦損傷，如腦出血。

綜上所述，可逆后部白質(zhì)腦病是一種預(yù)后良好的綜合征，多數(shù)有基礎(chǔ)疾病因素，以頭痛、惡心、嘔吐、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神異常和視覺障礙為主要臨床表現(xiàn)，病變主要位于后循環(huán)供血區(qū)，影像表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害，以血管源性腦水腫信號(hào)特征改變?yōu)橹?。掌握其臨床和影像學(xué)特征對(duì)早期診斷和及時(shí)治療有重要指導(dǎo)意義。

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R742

B

1003—6350（2014）11—1658—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.11.0642

2013-08-29)

林菡。E-mail：13580998409@163.com