代麗茹

·論著·

結(jié)節(jié)性硬化合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者CT表現(xiàn)及強(qiáng)化特征分析

代麗茹

目的探討結(jié)節(jié)性硬化癥患者合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn)及強(qiáng)化特征。方法對(duì)5例結(jié)節(jié)性硬化癥伴肝臟腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床資料與CT表現(xiàn)及強(qiáng)化特征等進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果5例患者CT檢查均無肝硬化表現(xiàn)，強(qiáng)化掃描動(dòng)脈期病變非脂肪成分也均呈明顯強(qiáng)化，而門脈期及延遲期呈中度強(qiáng)化，脂肪成分無強(qiáng)化；腫瘤內(nèi)可見明顯強(qiáng)化點(diǎn)和線狀血管影，周圍示粗大引流血管影，經(jīng)螺旋CT薄層掃描能清晰顯示腎臟血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。結(jié)論采用CT對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者進(jìn)行診斷，能清晰顯示病變部位的瘤體，并為臨床提供科學(xué)治療依據(jù)可做為該病診斷的首選檢查方法。

結(jié)節(jié)性硬化癥；肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

結(jié)節(jié)性硬化癥是一種臨床較少見的常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，可累及腦、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟、腎臟等多器官和組織[1]。我科自對(duì)5例結(jié)節(jié)性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者采用螺旋CT檢查的表現(xiàn)和特征進(jìn)行分析，評(píng)價(jià)螺旋CT對(duì)該病的診斷表現(xiàn)及臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年6月至2012年5月經(jīng)我院臨床確診為結(jié)節(jié)性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者5例，男4例，女1例；年齡7～43歲。所有患者臨床表現(xiàn)均伴癲癇發(fā)作、智力減退、面部皮脂腺瘤等，但腎區(qū)無叩擊痛，體溫37.1℃。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)正常，尿常規(guī)見紅細(xì)胞；影像學(xué)檢查CT示顱腦右側(cè)顳葉片狀高密度鈣化灶，B超示肝內(nèi)多個(gè)實(shí)性高回聲結(jié)節(jié)，邊界清，內(nèi)回聲不均，則雙腎區(qū)呈實(shí)性高回聲區(qū)。其中1例女性患者較重，口鼻周圍、雙頰、前額部位等密集分布黃豆粒大紅色硬性皮疹。

1.2 影像學(xué)檢查 采用PHILIPS16排及64排螺旋CT機(jī)對(duì)患者行上腹部平掃及三期動(dòng)態(tài)CT增強(qiáng)掃描，層厚為1.5 mm，層距1 mm，掃描條件為120 kV，300 mAs，對(duì)比劑碘海醇80～100 ml，注射速率3.0 ml/s，動(dòng)脈期為開始注射造影劑后25 s，門靜脈期為開始注射造影劑后60 s，平衡期為開始注入造影劑后180 s。掃描前先口服76%泛影葡胺18 ml與1 000 ml水的混合液充盈胃腸道。

1.3 圖像評(píng)價(jià) 選擇兩名資深影像診斷醫(yī)生在不知病理結(jié)果的前提下，分析患者的影像學(xué)表現(xiàn)，客觀評(píng)價(jià)病灶形態(tài)、大小及影像學(xué)特征。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤數(shù)目及部位 有2例患者為單發(fā)結(jié)節(jié)，其病灶位于肝右葉前段；另3例為多發(fā)結(jié)節(jié)，其中7個(gè)結(jié)節(jié)位于肝右葉，4個(gè)結(jié)節(jié)位于肝左葉。

2.2 腫瘤密度及強(qiáng)化方式 有6個(gè)結(jié)節(jié)為肝臟血管平滑肌脂肪瘤的典型CT表現(xiàn)，平掃呈等密度或混雜密度影，內(nèi)示低密度脂肪成分，CT強(qiáng)化掃描動(dòng)脈期腫瘤非脂肪成分呈明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期呈中度強(qiáng)化，脂肪成分無強(qiáng)化；有2個(gè)結(jié)節(jié)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期及延時(shí)掃描密度減低；5個(gè)結(jié)節(jié)動(dòng)脈期及門脈期病變內(nèi)見明顯強(qiáng)化點(diǎn)、線狀血管影，周圍示粗大引流血管影，冠狀位重建顯示更佳?；颊呔鶡o肝硬化CT改變。見圖1～3。

2.3 腫瘤預(yù)后 本組5例患者中經(jīng)1～5年隨診，發(fā)現(xiàn)有1例患者病灶大小無明顯變化，有2例行CT引導(dǎo)下穿刺活檢確診，另2例行肝臟腫瘤切除。

3 討論

結(jié)節(jié)性硬化癥是常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，臨床較少見，大多由外胚葉組織的器官發(fā)育異常引起，可累及全身多個(gè)器官和組織，男女發(fā)病比為2∶1。但根據(jù)患者受累部位不同，其臨床表現(xiàn)各異，其中最典型表現(xiàn)為患者口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作、智能減退等主征。其病理改變?yōu)樯窠?jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)，90%患者出現(xiàn)室管膜下膠質(zhì)結(jié)節(jié)，70%患者有皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)節(jié)，6%～14%患者可出現(xiàn)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，這種腫瘤可增大并阻塞腦脊液通路導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，從而造成致死或致殘。有報(bào)道，該病的遺傳方式家族性占1/3，散發(fā)病例占2/3[1]，目前臨床對(duì)該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)至少需要滿足癲癇、智力障礙、皮脂腺瘤、顱內(nèi)鈣化、視網(wǎng)膜晶體瘤及甲周纖維瘤、血管平滑肌脂肪瘤等其中的任何三項(xiàng)才能作出診斷。雖然結(jié)節(jié)性硬化癥的檢查方法很多，但由于CT對(duì)鈣化檢測(cè)具有高度敏感性和較高的分辨率及薄層掃描能清晰顯示病變部位的瘤體及部分瘤體，因此CT檢查結(jié)節(jié)性硬化癥是診斷該病的關(guān)鍵。

圖1 動(dòng)脈期肝右葉兩個(gè)大小不等類圓形結(jié)節(jié)影，呈重度強(qiáng)化，肝右葉前段結(jié)節(jié)強(qiáng)化均勻，后段結(jié)節(jié)強(qiáng)化欠均勻

圖2 門靜脈期顯示肝右葉前段結(jié)節(jié)密度略減低，肝右葉后段結(jié)節(jié)中心密度減低，邊緣呈環(huán)狀強(qiáng)化

圖3 冠狀位重建顯示肝右葉一卵圓形結(jié)節(jié)影，邊緣呈環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)示強(qiáng)化的粗大血管影，周圍示粗大引流血管

結(jié)節(jié)性硬化合并血管平滑肌脂肪瘤最常見的是腎臟，其次為肝臟，其他部位較少見。腎血管平滑肌脂肪瘤有不同比例的脂肪、平滑肌及異常發(fā)育的血管組成，為良性腫瘤。CT發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)脂肪密度成分的存在是最具特征性表現(xiàn)，據(jù)腫瘤內(nèi)脂肪成分的差異，把腎血管平滑肌脂肪瘤分為多脂肪型、少脂肪型及很少或無脂肪型三類[2]。多脂肪型和少脂肪型強(qiáng)化掃描腫塊內(nèi)軟組織成分增強(qiáng)，脂肪成分無強(qiáng)化；脂肪含量很少或無脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤罕見，部分病變?cè)鰪?qiáng)掃描可見瘤體內(nèi)血管和圍繞血管平滑肌強(qiáng)化，一般難與腎細(xì)胞癌鑒別，手術(shù)和CT引導(dǎo)下穿刺活檢是最終確診方法。而肝臟血管平滑肌脂肪瘤是來源于肝臟間葉組織的良性腫瘤[3]，由不同含量的脂肪組織、平滑肌和異常發(fā)育血管等組成，大多患者無肝炎或肝硬化病史，常為單發(fā)，以中青年女性常見，大多伴有結(jié)節(jié)性硬化。由于瘤內(nèi)所含脂肪、平滑肌和異常血管等比例不同，所以其影像學(xué)表現(xiàn)也不相同。若腫瘤內(nèi)脂肪與其他成分比例均等時(shí)，則具有特征性表現(xiàn)，但與其他腫瘤相比，肝臟血管平滑肌脂肪瘤臨床癥狀無特異性[4]。目前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，據(jù)臨床觀察證實(shí)，CT對(duì)脂肪的敏感性和特異性均優(yōu)于超聲檢查，但由于腫瘤增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和門脈期明顯強(qiáng)化，會(huì)掩蓋微量或少量脂肪，因此CT平掃時(shí)采用薄層掃描更有助于瘤內(nèi)脂肪的檢出。腫瘤內(nèi)脂肪成分及異常血管的檢出是診斷肝臟血管平滑肌脂肪瘤的可靠依據(jù)，但這幾種成分在腫瘤中構(gòu)成比例和分布狀態(tài)千變?nèi)f化，故部分病例診斷較困難[5]，因此應(yīng)與肝細(xì)胞癌相鑒別。

結(jié)節(jié)性硬化合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤CT有特征性表現(xiàn)：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)的軟組織腫塊內(nèi)有脂肪密度，腫瘤內(nèi)幾乎都含有脂肪組織，腫塊內(nèi)至少有一處CT值低于-20 Hu。本研究5例結(jié)節(jié)性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者，根據(jù)CT檢查發(fā)現(xiàn)有2例患者為單發(fā)結(jié)節(jié)，3例為多發(fā)結(jié)節(jié)，平掃可見等密度或混雜密度影，內(nèi)顯示低密度脂肪成分，并可見條索狀或斑片狀軟組織密度；而強(qiáng)化掃描動(dòng)脈期腫瘤非脂肪成分均呈明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期呈中度強(qiáng)化，脂肪成分無強(qiáng)化，還顯示增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)動(dòng)脈期和門脈期病變內(nèi)均見明顯強(qiáng)化點(diǎn)或線狀血管影，但門脈期較動(dòng)脈期有所減退，延遲期呈低密度，周圍示粗大引流血管影，可見采用CT對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者進(jìn)行檢查，是目前該病診斷首選檢查方法。

綜上所述，結(jié)節(jié)性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn)在一定程度上反映了其病理學(xué)基礎(chǔ)，所以我們必須認(rèn)識(shí)其特征性CT征象，這對(duì)提高我們對(duì)該病的診斷水平有一定幫助。由于本病是遺傳疾病，目前尚不能從根本上徹底治愈，主要是對(duì)癥治療，所以建議該病患者一旦確診，必須保持愉快的身心狀態(tài)，增強(qiáng)治療的依從性，促進(jìn)早日康復(fù)。

1 吳江主編.神經(jīng)病學(xué).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005.326-327.

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3 Tsui WM,Colombiri R,Portmann BC,et al.Hepatic angiomyolipoma:a clinicopathologic study of 30 cases and delineation unusal morphologic variants.AM J Surg Pathol,1999,23:34-38.

4 郭妍,蔡青,韓星海.結(jié)節(jié)性硬化合并肝及雙腎巨大血管平滑肌脂肪瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2008,29:344-346.

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10.3969/j.issn.1002-7386.2014.05.044

061000 河北省滄州市人民醫(yī)院CT室

R 814.42

A

1002-7386(2014)05-0746-02

2013-12-11)