蘭秀玲　劉芳　鐘麗

摘要：目的 分析背部彈力纖維瘤的CT及MRI表現(xiàn)，提高對(duì)該病的正確認(rèn)識(shí)，避免漏診誤診。方法 對(duì)我院11例經(jīng)手術(shù)治療及病理證實(shí)的彈力纖維瘤患者CT與MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧分析。其中11例患者共發(fā)現(xiàn)18個(gè)病灶，行11個(gè)病灶的手術(shù)切除。全部患者行CT平掃檢查，3例同時(shí)行CT增強(qiáng)檢查，2例行CT平掃加MRI平掃檢查。結(jié)果 全部病例中女性10例、男性1例，均發(fā)病于背部肩胛下角旁、前鋸肌、背闊肌、菱形肌深面與肋骨及肋間肌之間。3例為右側(cè)單發(fā)病灶，1例為左側(cè)單發(fā)病灶，7例為雙側(cè)同時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶，行手術(shù)切除病灶較大的一側(cè)，對(duì)側(cè)病灶較小，與切除的病灶有同樣的影像表現(xiàn)，無(wú)臨床癥狀，未予切除。所有病灶CT平掃表現(xiàn)為扁丘狀，與肌肉呈等密度的軟組織腫塊影，病灶約3.0cm×0.8cm～7.5cm×3.9cm。腫塊內(nèi)可見(jiàn)沿病灶長(zhǎng)軸排列的條狀脂肪密度影，病灶形態(tài)欠規(guī)整，周圍脂肪間隙渾濁（10個(gè)病灶）或清晰（8個(gè)病灶）。CT增強(qiáng)掃描均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。MRI平掃表現(xiàn)與CT近似，為扁丘狀與肌肉信號(hào)相等的腫塊影，脂肪抑制序列可明確證實(shí)條紋狀脂肪信號(hào)間隔。結(jié)論 背部彈力纖維瘤因其特定的發(fā)病部位和好發(fā)人群及特異的影像表現(xiàn)，無(wú)需依賴穿刺，CT或MRI檢查多可以做出肯定的診斷。

關(guān)鍵詞：背部彈力纖維瘤；肩胛下角；X線計(jì)算機(jī)體層攝影 ；磁共振成像

背部彈力纖維瘤（elastofibroma dorsi，EFD）是好發(fā)于背部肩胛下角深部的纖維結(jié)締組織腫瘤樣病變，既往文獻(xiàn)報(bào)道不多，本文回顧分析我院11例患者共18個(gè)EFD病灶的影像表現(xiàn)，以增強(qiáng)對(duì)其認(rèn)識(shí)，并減少漏診或誤診。

1 資料與方法

1.1一般資料 11例病例來(lái)源于遼陽(yáng)石化總醫(yī)院2006年6月～2013年12月經(jīng)手術(shù)治療并病理證實(shí)的EFD患者，共18個(gè)病灶。7例為雙側(cè)發(fā)病，4例單側(cè)發(fā)病，手術(shù)切除11個(gè)病灶。全部病例中女性10例、男性1例，年齡37～78歲，平均年齡63.7歲。其中8例為建筑力工，長(zhǎng)期從事重體力勞動(dòng)，經(jīng)常性背部負(fù)重，3例為一般體力勞動(dòng)者?；颊叩牟∈窞?個(gè)月～3年。因肩背部不適，輕度酸痛就診者7例，被他人偶然發(fā)現(xiàn)肩背部腫塊就診者4例，該4例患者除感覺(jué)肩背部腫物逐漸增大之外 ，無(wú)明顯疼痛等癥狀，腫塊在上臂上抬并內(nèi)收時(shí)突出較明顯。全部病例中單純右側(cè)發(fā)現(xiàn)病灶者3例，單純左側(cè)發(fā)現(xiàn)病灶1例，雙側(cè)同時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶者7例。

1.2方法 采用西門子16排螺旋CT機(jī)與GE Signa1.5T超導(dǎo)MRI系統(tǒng)。全部病例均行CT平掃檢查，3例行CT平掃及增強(qiáng)掃描，2例行CT平掃及MRI平掃檢查。CT檢查層厚及層間距均為8mm，掃描范圍自肺尖至肺底。增強(qiáng)采用碘海醇300mgI/ml，用量100ml，經(jīng)肘正中靜脈高壓注射器注射，流率3ml/s。于注藥后25s及60s進(jìn)行掃描采集動(dòng)脈期及靜脈期圖像。MRI行軸位、冠狀位及矢狀位成像。掃描參數(shù) ：采取FSE 序列T1WI、SE T2WI和脂肪衰減短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列，即STIR，成像參數(shù)為T1WI（TR400ms，TE8ms）， T2WI（TR4000ms，TE100ms）；層厚3mm，層間距0.5mm。掃描范圍自胸廓上口至肋弓下緣水平。

1.3手術(shù)及病理 11例病例共切除11個(gè)病灶，并將全部標(biāo)本用10%中性甲醛固定，石蠟包埋，HE染色，光學(xué)顯微鏡觀察。

2 結(jié)果

CT對(duì) 18個(gè)病灶均能全部發(fā)現(xiàn)，2例行MRI掃描患者亦發(fā)現(xiàn)CT所見(jiàn)病灶。發(fā)病部位均位于肩胛下角旁前鋸肌、背闊肌、菱形肌深層與肋骨及肋間肌之間。雙側(cè)同時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶者7例，右側(cè)單發(fā)病灶3例，左側(cè)單發(fā)病灶1例，行手術(shù)切除11個(gè)病灶，另7個(gè)病灶與切除側(cè)病灶影像表現(xiàn)及發(fā)病部位相同，體積較小、無(wú)明顯臨床癥狀未予切除，但納入本研究組中。病灶約3.0cm×0.8cm～7.5cm×3.9cm。病灶的CT平掃表現(xiàn)肩胛下角旁前鋸肌、背闊肌、菱形肌深層與肋骨及肋間肌之間的扁丘狀或半圓形，基底側(cè)稍寬，與肌肉等密度的軟組織腫塊影，無(wú)明顯分界，包膜不完整，與周圍組織緊密粘連，鄰近脂肪間隙渾濁（10個(gè)病灶）或清晰（8個(gè)病灶）。病灶內(nèi)部可見(jiàn)與病灶長(zhǎng)軸一致的條紋狀脂肪密度影，鄰近肌肉受壓向外側(cè)移位，局部肋骨無(wú)受累。3例行CT增強(qiáng)掃描者病灶均未見(jiàn)明確強(qiáng)化。2例行MRI平掃者表現(xiàn)為肩胛下區(qū)、背闊肌、菱形肌及前鋸肌深面與肋骨肋間肌之間的扁圓形腫塊 ，寬基底與后胸壁相連，分界欠清，內(nèi)部見(jiàn)脂肪條紋信號(hào)影。腫塊信號(hào)不均勻 ，T1WI見(jiàn)條狀長(zhǎng)T1信號(hào)與短T1信號(hào)交替排列 ；T2WI見(jiàn)條狀短T2信號(hào)與長(zhǎng)T2信號(hào)相間排列 ，近似平行于胸壁 ，在脂肪抑制序列上病變內(nèi)條狀高信號(hào)被抑制呈明顯低信號(hào)，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)受侵征象。病理結(jié)果回報(bào)為EFD，腫塊無(wú)包膜，有彈性，表面覆有脂肪組織，切面灰白色 ，可見(jiàn)淡黃色脂肪樣組織。腫瘤內(nèi)由膠原纖維及彈力纖維構(gòu)成，膠原纖維有玻璃樣變性，并夾雜著串珠狀、寬帶狀、鋸齒狀大小不等的球形物質(zhì)（彈力球）和成熟的脂肪組織。

3 討論

3.1 EFD的常見(jiàn)發(fā)病部位、好發(fā)人群及發(fā)病機(jī)制 EFD由Jarvi和Saxen于1961年首先報(bào)道并命名，因肩背部為其最常見(jiàn)的發(fā)病部位而得名。在WHO（2002年）軟組織腫瘤分類中歸為良性纖維母細(xì)胞瘤/肌纖維母細(xì)胞類腫瘤，但目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其并非真性腫瘤，而是由于肩胛下角與胸壁之間長(zhǎng)期慢性損傷、機(jī)械摩擦所引起的異常彈性組織反應(yīng)性腫瘤樣增生[1]。肩背部是其最常見(jiàn)的發(fā)病部位（99%），偶可發(fā)現(xiàn)于肘部、大腿、坐骨結(jié)節(jié)等附近的軟組織內(nèi)[2]。且中老年女性是其好發(fā)人群，本組病例中女性占90.9%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。最常見(jiàn)的發(fā)病年齡為55～70歲[3]，EFD以雙側(cè)發(fā)病常見(jiàn)，本組雙側(cè)發(fā)病者7例，占64%。

EFD的發(fā)病機(jī)制目前尚不十分明確，可能與長(zhǎng)期從事重體力勞動(dòng)有一定的相關(guān)性。局部軟組織的反復(fù)損傷與修復(fù)，使膠原纖維與彈性纖維過(guò)度增生，導(dǎo)致部分小血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，局部營(yíng)養(yǎng)障礙可能是其發(fā)病原因，也有文獻(xiàn)認(rèn)為其可能有遺傳相關(guān)因素[4]。

3.2 EFD的治療及預(yù)后 EFD的臨床癥狀輕微甚至多數(shù)表現(xiàn)為無(wú)癥狀的亞臨床患者，腫塊體積小或無(wú)癥狀者得到明確診斷后可隨診觀察。目前對(duì)EFD的手術(shù)適應(yīng)證尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，F(xiàn)accioli 等[5]認(rèn)為有功能受限和或疼痛明顯的病例、腫塊大于5cm的病例才有必要進(jìn)行手術(shù)治療。王昌明等[6]認(rèn)為可以嘗試將以下標(biāo)準(zhǔn)作為手術(shù)適應(yīng)證：①腫物直徑超過(guò)5cm；②有明顯局部癥狀；③影響上肢功能；④與其他軟組織病變鑒別困難。EFD無(wú)包膜且常常與肋骨骨膜和肋間肌肉、韌帶粘連導(dǎo)致邊界不清，所以手術(shù)方式以腫塊的邊緣切除為主。Muramatsu 等[7]發(fā)現(xiàn)，接受手術(shù)治療的患者中，術(shù)后多無(wú)復(fù)發(fā)，但約有3/5術(shù)后有血腫形成，原因不明確。因此，背部彈力纖維瘤患者術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。目前尚未見(jiàn)彈力纖維瘤惡變或轉(zhuǎn)移的文獻(xiàn)報(bào)道。

3.3 EFD漏診原因分析 因EFD臨床癥狀輕微或無(wú)，常被患者本人所忽視，也易為影像醫(yī)師所漏診。病灶較小者甚至表現(xiàn)為無(wú)癥狀的亞臨床患者，尤其當(dāng)患者以肺部癥狀為主訴而就診行CT掃描時(shí)極易被不熟悉該病的醫(yī)生所漏診或誤診。Brandser等也在研究中提到EFD大部分可能會(huì)被漏診[8]。而當(dāng)患者為雙側(cè)發(fā)病且兩側(cè)病灶大小近似、形態(tài)對(duì)稱時(shí)也是被漏診的重要原因之一，因?yàn)殡p側(cè)病灶常被誤認(rèn)為是正常的肌肉結(jié)構(gòu)而漏診。因此正確認(rèn)識(shí)本病的影像特征是避免漏診誤診的關(guān)鍵。肩胛下角區(qū)軟組織內(nèi)肌肉密度或信號(hào)的軟組織腫塊，內(nèi)有沿病灶長(zhǎng)軸分布的脂肪條紋間隔影，無(wú)明顯包膜-這是EFD比較特異性的CT或MRI影像表現(xiàn)，其中肩胛下特定發(fā)病部位在診斷依據(jù)中占據(jù)較高權(quán)重，EFD的特定發(fā)病部位及特殊影像學(xué)表現(xiàn)，使其成為即使不依賴組織學(xué)穿刺檢查，多也能夠做出正確診斷結(jié)論的疾病之一[6]。

3.4 EFD的發(fā)病率及檢查方法 EFD過(guò)去一直被認(rèn)為是一種少見(jiàn)病，但隨著CT檢查的普及，其檢出率已逐漸升高。Jarvi[9]等報(bào)道在235例尸體解剖中發(fā)現(xiàn)了39例小于3cm的EFD病灶，發(fā)現(xiàn)率達(dá)17%。Giebel[10]等在100例尸體解剖中也發(fā)現(xiàn)了13%的典型EFD，同時(shí)發(fā)現(xiàn)81%有類似EFD的前期改變，可見(jiàn)EFD并非少見(jiàn)疾病。目前對(duì)彈力纖維瘤的檢查方法主要有超聲、CT、MRI。超聲檢查對(duì)臨床醫(yī)生觀察圖像有一定的局限性。筆者經(jīng)多年工作實(shí)踐體會(huì)到在EFD的發(fā)現(xiàn)與明確診斷上，MRI的優(yōu)勢(shì)并不比CT更為明顯，考慮到CT檢查本病方法簡(jiǎn)單、快捷及價(jià)格上的優(yōu)勢(shì)，且平掃多能做出肯定的診斷，因此宜將CT平掃做為首選的檢查方法。

總之，EFD有特定的發(fā)病部位、好發(fā)人群為中老年女性及比較特異的CT及MRI表現(xiàn)，經(jīng)結(jié)合臨床病史、并對(duì)其正確認(rèn)識(shí)及仔細(xì)觀察影像表現(xiàn)是避免誤診或漏診的關(guān)鍵。

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