裴申軍 汪昌柱

小兒橫紋肌肉瘤的CT診斷

裴申軍 汪昌柱

目的：探討小兒橫紋肌肉瘤的CT特征。方法：對17例經(jīng)手術(shù)病理證實的橫紋肌肉瘤的起源、大小、組織學(xué)類型和CT表現(xiàn)進行回顧性分析。所有病例均行平掃加增強掃描。結(jié)果：橫紋肌肉瘤位于頭頸部2例，均表現(xiàn)為境界清楚的軟組織腫塊，密度均勻，平掃低于肌肉組織，強化幅度高于肌肉組織但低于血管，鄰近骨質(zhì)未見溶骨性破壞；四肢軀干6例，輕到中度強化，均勻強化2例，“斑馬紋狀”強化3例，鄰近骨質(zhì)破壞不明顯；腹盆腔4例，3例表現(xiàn)為不均勻強化的等或稍低密度較大腫塊，內(nèi)見壞死，鄰近組織受侵犯，其中1例可見小條形鈣化、2例鄰近骨質(zhì)破壞、1例位于腸系膜者密度均勻并呈不均勻條形強化；泌尿生殖系5例，其中1例表現(xiàn)為多個結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊、1例表現(xiàn)為膀胱內(nèi)腫塊。結(jié)論：小兒橫紋肌肉瘤發(fā)生部位、年齡不同，有著一定的CT特征表現(xiàn)，這有助其早期明確診斷。

小兒 橫紋肌肉瘤 體層攝影術(shù) X線計算機

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是兒童最常見惡性腫瘤之一，僅次于神經(jīng)母細胞瘤和腎母細胞瘤，占兒童期所有惡性腫瘤5%，軟組織腫瘤50%[1]。本文搜集我院2005年12月～2013年10月經(jīng)手術(shù)證實的17例病例，分析其CT表現(xiàn)，提高本病的早期診斷水平。

1 資料與方法

17例患兒，男8例，女9例，年齡2～96個月，平均21個月。頭頸部及四肢8例以無痛性腫塊就診，無明顯的伴隨癥狀；腹盆腔4例表現(xiàn)為腹脹、腹痛；泌尿生殖系統(tǒng)5例表現(xiàn)為泌尿道梗阻為首發(fā)癥狀。掃描儀為西門子SOMATOM Definition AS+64排128層螺旋CT機，掃描參數(shù)為120kV，120mA、1.8s，常規(guī)層厚8mm、層距8mm，對于不能合作患兒掃描前靜脈給予魯米那鎮(zhèn)靜，讓患兒熟睡，所有病例均行CT平掃和增強掃描，對比劑為歐乃派克，劑量按1.5～2ml/kg團注。并對患兒甲狀腺及性腺部位防護。

2 結(jié)果

2.1 RMS的起源部位和組織學(xué)類型 17例RMS的起源部位、組織學(xué)類型情況見表1。

表1 17例RMS的起源部位、組織學(xué)類型情況

2.2 RMS的CT表現(xiàn)

2.2.1 頭頸部RMS CT表現(xiàn)為境界清楚的軟組織腫塊，密度均勻，平掃低于肌肉組織，增強后強化明顯，明顯高于肌肉組織但低于周圍血管，鄰近骨質(zhì)未見破壞。

2.2.2 四肢軀干RMS 最大位于左肩胛部，約為5.2cm×2.0cm×3.4cm，最小位于左側(cè)大腿軟組織內(nèi)，約0.8cm×0.8cm，呈類圓形；CT表現(xiàn)為境界清楚，密度均勻的軟組織腫塊，平掃低于周圍肌肉組織，增強后輕到中度強化，均勻強化2例，“斑馬紋狀”強化3例，鄰近骨質(zhì)無明顯破壞。

2.2.3 腹內(nèi)RMS CT表現(xiàn)為等或稍低密度較大腫塊，密度不均，內(nèi)可見低密度壞死區(qū)，1例可見小條形鈣化，右側(cè)膈肌角增厚；右側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞，右側(cè)臀肌內(nèi)可見軟組織密度影，增強后不均勻強化，最高CT值可升高30HU，腹膜后未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；1例最大者位于腸系膜，大小13.8cm×8.9cm，上緣緊貼肝臟，下緣達盆腔，平掃呈低密度腫塊，密度均勻，增強后腫塊前部強化不明顯，后部呈條紋狀強化，CT值升高20HU左右，未見腹水及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.2.4 泌尿生殖系RMS 2例膀胱RMS表現(xiàn)為突向膀胱腔內(nèi)腫塊，1例為腫塊型，1例為多發(fā)結(jié)節(jié)狀，并突向后尿道形成后尿道腫塊。平掃呈略低密度腫塊，增強后軟組織密度明顯強化，呈分葉乳頭狀，邊界不清，膀胱壁增厚。最大者1例位于后尿道，其表現(xiàn)為盆腔囊實性包塊，略有分葉，大小約7.0cm×5.2cm，增強后囊性部分未見強化，實性部分明顯強化，雙腎盂擴張。2例陰道RMS表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀密度較低腫塊，密度均勻，增強后輕度強化。

3 討論

RMS起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌分化的間葉細胞，由多種分化程度不同的橫紋肌母細胞所組成軟組織惡性腫瘤，而不是起源于橫紋肌，所以橫紋肌肉瘤的可以發(fā)生在無橫紋肌的部位[1]。兒童期的RMS常發(fā)生于缺乏橫紋肌的部位。

3.1 RMS臨床、流行病學(xué)及病理 RMS可發(fā)生于任何年齡，文獻報道兒童期有兩個發(fā)病高峰，即2～6歲和14～18歲，低于11歲者占65%，且年齡越小預(yù)后越差[2]。本組病例發(fā)病年齡均較小，8例位于2～6歲間，8例小于2歲，1例8歲，本組資料中RMS在小于2歲的患兒中有很高的比例，與文獻規(guī)律似乎不符，這或許與樣本量較少有關(guān)。

RMS可發(fā)生于兒童的任何部位。多數(shù)文獻報道，最常見為頭頸部，其次為泌尿生殖系統(tǒng)、四肢軀干部位、膽道、腹膜后、胃腸道[2]。發(fā)病部位與年齡有一定的相關(guān)性，嬰幼兒期多位于泌尿生殖系，如膀胱、前列腺、尿道、陰道、卵巢等；兒童期以頭頸部多久；四肢軀干、腹膜后以青年期多見[3]。本組泌尿生殖系統(tǒng)5例均為2歲以下，腹膜后3例為2～3歲間，四肢軀干及頭頸部均較文獻報道偏小[3-6]。

2002年國際病理學(xué)會在WHO軟組織和骨腫瘤病理診斷標準中將RMS分為3型：胚胎型、腺泡型和多形性，將葡萄狀型、梭形細胞型和間變型歸入胚胎亞型。兒童病例中胚胎型最多見，腺泡型少見，多位于四肢軀干部；多形性多發(fā)生于中老年，四肢多見。本組14例為胚胎型，2例腺泡型位于大腿部，1例多形性位于右側(cè)背部，符合一般規(guī)律。

圖1 ：女，2歲，左肩胛部RMS，CT增強后明顯強化，強化程度低于血管，內(nèi)見“斑馬紋”狀改變。圖2：男，2歲，右下腹膜后RMS，CT平掃示表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，內(nèi)見條狀鈣化，右側(cè)髂骨骨質(zhì)破壞。

圖3 ：女，7月，尿道RMS，CT增強示膀胱頸部及尿道內(nèi)不均勻強化的多結(jié)節(jié)狀腫塊。圖4：男，3月，后尿道RMS，CT增強示不均質(zhì)混雜密度腫塊，內(nèi)見多發(fā)低密度壞死區(qū)。

3.2 RMS的CT特征 ①RMS發(fā)病部位不同，CT表現(xiàn)也不盡相同，且有著一定的特征表現(xiàn)。頭頸部及四肢軀干部位的RMS多表現(xiàn)為邊緣清楚的低密度腫塊，密度均勻，增強后輕到中度強化，強化高于肌肉組織但低于周圍血管[7]，部分病例可見“斑馬紋狀”強化(圖1)，筆者認為這種表現(xiàn)為肌源性腫瘤的特征表現(xiàn)，可以提示RMS的診斷。鄰近骨質(zhì)可有溶骨性破壞[7]。②腹盆腔RMS一般腫塊較大，約10cm以上，與周圍組織分界欠清，腫塊密度不均，內(nèi)可見實質(zhì)成分、低密度壞死區(qū)，偶可見鈣化，本組1例可見條形鈣化（圖2）。增強不均勻強化，實質(zhì)部分中度強化，壞死區(qū)無強化。易侵犯鄰近組織，可侵犯周圍骨質(zhì)，造成骨質(zhì)破壞。③泌尿生殖系常見于膀胱，多起源于膀胱三角區(qū)、頸部及尿道口附近，生長方式分為息肉型和實質(zhì)型。息肉型CT表現(xiàn)為多個結(jié)節(jié)狀向膀胱腔內(nèi)突出的腫塊影，呈“菜花狀”（圖3）,具有特征性，不均勻強化，周圍強化明顯，中心密度減低。膀胱壁可局限性或彌漫性不均勻增厚，并可突破膀胱壁向尿道、直腸浸潤。實質(zhì)型CT表現(xiàn)為境界清楚的低密度腫塊，輕度強化，從膀胱壁向外發(fā)展，侵犯膀胱鄰近器官[5]。前列腺、尿道、陰道、卵巢等器官的RMS多表現(xiàn)為實質(zhì)型軟組織腫塊，外形欠規(guī)則，密度尚均勻，腫塊較大時可見壞死區(qū)（圖4），偶可見鈣化，梗阻上方尿路積水或子宮腔積液，輕到中度強化[4]。

總之，RMS的發(fā)病部位、發(fā)病年齡不同，其CT表現(xiàn)也不盡相同，但具有一定的特征性。了解和認識這些特征，有利于盡早的對RMS做出診斷，為臨床治療提供依據(jù)。

1 Andrea S,Jayant R.Rhabdomyosarcoma [J].J Pediatr,2004,71(4):331～337.

2 Mchugh K,Bootthroyd AE.The role of radiology in children rhabdomyosacoma [J].Clinical Radiol, 1999,54(1):2～10.

3 邵劍波.小兒橫紋肌肉瘤：影像學(xué)表現(xiàn)與評價[J].中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志，2009,15(5):462～467.

4 高軍,曾津津,孫國強.小兒盆腔及泌尿生殖系橫紋肌肉瘤的影像診斷 [J].臨床放射學(xué)雜志,2005,24(1): 69～72.

5 李文華,張永平,朱杰明,等.小兒腹盆腔橫紋肌肉瘤的CT診斷[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2002,18(10):1013～1014.

6 薛瀲滟,朱銘,孫愛敏.小兒盆腔橫紋肌肉瘤的影像學(xué)診斷[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2003,14(5):351～353.

7 趙萌,鐘發(fā)英,薛向陽.CT對小兒頭頸部橫紋肌肉瘤的診斷價值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2008,18(1):51～53.

CT features of rhabdomyosarcoma in children

The People's Hospital of Shucheng County,Shucheng 231300，Anhui
PEI Shen-jun,WANG Chang-zhu

Objective:To investigate CT features of the pediatric rhabdomyosarcoma.Methods:Position,size, histological type and CT findings of rhabdomyosarcomas were retrospectively analyzed in 17 patients.All cases were confirmed by post-operative pathology.Results:Two cases located in the head and neck,including the left neck and tongue root,which showed clear borders and uniform density and significant enhancement and non-destruction of adjacent bones in CT scans.Six cases located in the limbs and trunk,which revealed clear edges and homogeneous density,but also demonstrated mild or moderate or zebra-patternoid enhancement and non-destruction of adjacent bones.4 cases located in the abdomen,include 3 cases in the retroperitoneal and one case containing calcification and 3 cases appearing low-density necrosis and one case representing bone destruction.In addition,5 cases located in genitourinary,one case displayed multiple nodules among them.Conclusion:With the different occurrence site and ages,CT findings of pediatric rhabdomyosarcomas possess some characteristic performance and it may be helpful to improve capability of early diagnosis and treatment.

Pediatrics;Rhabdomyosarcoma;Tomography;X-ray computed

R738.7

A

1671－8054（2015）01-0060-02

/（編審：李庚武）

舒城縣人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 安徽 231300

2014-11-21收稿，2015-01-10修回