夏維木，蘇紅專 綜述，劉定益 審校

乳糜尿是指尿液中出現(xiàn)乳糜液的異常情況，為淋巴系統(tǒng)與尿路之間存在瘺道所致。早期認為導(dǎo)致乳糜尿的原因是由于腸道淋巴管與胸導(dǎo)管之間出現(xiàn)淋巴管阻塞，使淋巴管擴張、淋巴液瘀滯，淋巴管內(nèi)壓力的增加造成了腎臟-淋巴分流。后來以逆行造影試驗發(fā)現(xiàn)腎盂-淋巴逆流病理特征的存在，直到將淋巴管造影技術(shù)引入臨床，才詳細描繪出淋巴系統(tǒng)與泌尿系統(tǒng)之間的關(guān)聯(lián)。

1 淋巴管造影術(shù)的發(fā)展

淋巴管造影術(shù)被認為是診斷病理性淋巴結(jié)與淋巴管病變的標準，然而，隨著以CT與MRI為代表的斷層成像技術(shù)的快速發(fā)展，淋巴管造影術(shù)的使用已逐步減少。淋巴管造影術(shù)，作為唯一能夠檢測正常淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)的技術(shù)，相比CT對一些淋巴瘤與泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤具有更精確的診斷能力［1-5］，在診斷和處理淋巴循環(huán)障礙疾病方面，對淋巴漏的解剖學(xué)描述方面也充當(dāng)著重要角色，同時淋巴管造影術(shù)還可用來鑒別不同類型的乳糜漏，如乳糜胸、腹腔乳糜漏、乳糜尿、乳糜陰囊等，除此以外淋巴管造影術(shù)還可以用來治療各種乳糜漏［6］。

2 乳糜尿的診斷

通常乳糜尿發(fā)生于20～40歲，可為單側(cè)或雙側(cè)，表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。大多數(shù)乳糜尿患者僅根據(jù)臨床表現(xiàn)便可診斷，其中近70%的患者存在牛奶樣尿液。乳糜尿患者也會出現(xiàn)一系列非特異性癥狀，如腎絞痛、排尿困難、血尿、低蛋白血癥、體重下降、營養(yǎng)不良和惡病質(zhì)等，部分患者還可出現(xiàn)尿路感染及下肢或生殖器淋巴管炎。乳糜尿與體位也有著一定關(guān)系，由于不同的體位能夠改變腎臟的位置，可使異常的腎臟-淋巴通道出現(xiàn)短暫關(guān)閉從而緩解乳糜尿的癥狀，劇烈運動有時亦可成為乳糜尿加重的因素。

乳糜尿的初始階段常表現(xiàn)為淋巴管炎與淋巴結(jié)腫大，隨著寄生在人體內(nèi)的絲蟲進一步損傷淋巴系統(tǒng)，可出現(xiàn)淋巴水腫、乳糜尿、乳糜腹與乳糜胸，擴張的淋巴管出現(xiàn)破裂，淋巴液流入腎盂腎盞系統(tǒng)，從而逐漸發(fā)展成乳糜尿，使患者出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)如血尿、乳糜凝塊和低蛋白血癥等。絲蟲感染所致的乳糜腹可引起腎盂深部和后腹膜淋巴管的病理變化，使后腹膜淋巴管的淋巴回流出現(xiàn)停滯，停滯的淋巴液逆流并進入腎臟淋巴管，當(dāng)淋巴管破損時乳糜液進入尿路。在乳糜尿急性期行膀胱鏡檢查能夠觀察到輸尿管口噴出牛奶樣尿液，同時也可用來區(qū)別乳糜尿來源于膀胱還是尿道，排泄性尿路造影能夠使部分腎盞周圍淋巴管顯影，逆行性腎盂造影術(shù)能顯示出腎盂淋巴返流情況。腎臟穹窿處是尿路中最易損傷的位置，淋巴瘺管常發(fā)生于此處。

淋巴管造影術(shù)可清楚顯示腎盞-淋巴瘺。由于絲蟲感染引發(fā)患者出現(xiàn)淋巴管炎或阻塞性淋巴管疾病，繼而出現(xiàn)大量淋巴管交叉通路，當(dāng)行單側(cè)下肢淋巴管造影術(shù)時?？墒蛊鋵?cè)淋巴管顯影。相比雙側(cè)肢體淋巴管造影術(shù)，單側(cè)淋巴管造影術(shù)不僅可同樣顯示淋巴管的交叉通路，還具有操作切口少、操作速度快、患者痛苦小的優(yōu)勢。對乳糜尿患者行淋巴管造影術(shù)，造影結(jié)果常表現(xiàn)為腎門周圍淋巴管顯著擴張、增生、彎曲以及扭轉(zhuǎn)，約40%的患者的腎盞、輸尿管和膀胱被顯影。通過淋巴管造影術(shù)不僅能夠診斷和定位乳糜漏的位置，還可明確乳糜瘺道的大小及數(shù)量，其中最具標志性的病理特征為腎盂-淋巴瘺。以淋巴管造影發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)乳糜尿患者的淋巴管交叉通路位于第5腰椎處。鑒于淋巴管造影術(shù)對淋巴管通路解剖的詳細顯影，淋巴管造影術(shù)常被作為乳糜漏手術(shù)前影像學(xué)檢查［7］。

3 乳糜尿的治療

近年來發(fā)現(xiàn)淋巴管造影術(shù)對淋巴漏具有一定的治療能力，當(dāng)患者采取保守治療失敗或考慮手術(shù)治療風(fēng)險太大時，可采用淋巴管造影術(shù)。Alejandre-Lafont等［1］認為，淋巴管造影術(shù)時注入的碘油造影劑，能夠使病灶周圍脂肪組織發(fā)生水解皂化反應(yīng)，在淋巴漏位置處引起炎性反應(yīng)，封閉淋巴漏口;同樣，碘油流經(jīng)漏口也可使淋巴外漏延遲。Yamagami等［8］首次報道了1例繼發(fā)于后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)的重度乳糜腹的患者，在采取淋巴管造影術(shù)之后乳糜腹自發(fā)性消失，他們將這種情況歸因于碘油的栓塞治療作用，認為其治療機制是碘油聚集于乳糜漏口，導(dǎo)致其周圍組織發(fā)生炎癥反應(yīng)，從而堵塞該淋巴管。Matsumoto等［6］對9例不同類型的乳糜漏患者進行了研究，有8例(89%)在行淋巴管造影術(shù)后乳糜漏被治愈，從采取淋巴管造影術(shù)至乳糜漏消失的平均時間為17d。Deso等［9］曾報道1例乳糜尿患者，行CT尿路造影未能發(fā)現(xiàn)該患者乳糜尿的來源，在對患者采取雙側(cè)足背淋巴管造影后，發(fā)現(xiàn)患者可能存在腎盂-淋巴瘺或輸尿管-淋巴瘺，再進一步行CT檢查則提示右側(cè)腎盂-淋巴瘺或為右側(cè)腎蒂淋巴結(jié)與右側(cè)尿液集合系統(tǒng)之間的異常連接，對該患者僅采取保守治療，發(fā)現(xiàn)在行淋巴管造影術(shù)后5至6個月，患者乳糜尿情況與泌尿系癥狀逐漸減輕痊愈。Diamond等［10］對134例未經(jīng)治療的乳糜尿患者進行觀察，發(fā)現(xiàn)其中50%的患者其乳糜尿自發(fā)性消失，從發(fā)現(xiàn)134例乳糜尿至乳糜尿自發(fā)性消失平均時間為44.3個月。因此，乳糜尿的治愈是淋巴管造影術(shù)、自發(fā)性緩解還是兩者共同作用所致尚不清楚。但從這些臨床研究發(fā)現(xiàn)，淋巴管造影術(shù)后乳糜漏治愈時間為5至6個月，乳糜漏自發(fā)性緩解則需要44.3個月，提示淋巴管造影術(shù)在乳糜尿治療方面起到了更為關(guān)鍵性的作用。Alejandre-Lafont等［1］認為患者每日淋巴漏引流量是影響淋巴管造影術(shù)治療的重要因素，淋巴漏引流量低于500 mL/d的患者比引流量多于500 mL/d的患者采取淋巴管造影術(shù)的成功率高出2倍，即便淋巴液引流量高于500 mL/d，仍有1/3的患者行治療性淋巴管造影術(shù)能夠治愈。Liu等［11］認為淋巴管造影術(shù)作為一種能同時診斷和治療淋巴漏的有效治療方法，對于淋巴液漏出量低于500 mL/d的患者，淋巴漏能夠完全被阻斷者占70%;即使淋巴液漏出量高于500 mL/d，淋巴管造影術(shù)的治療成功率依然占總患者數(shù)的35%;對于行保守治療失敗的患者其治療成功率也占51%。目前認為淋巴管造影術(shù)治療乳糜漏的機制有以下幾種推測:①在行淋巴管造影術(shù)時，碘油能夠聚集在淋巴管破損處的管壁外側(cè);②在碘油存留的地方，鄰近的軟組織會產(chǎn)生一種局部炎性反應(yīng);③淋巴管的破損處出現(xiàn)阻塞;④在淋巴管內(nèi)的碘油，具有治療性栓子作用，將淋巴管破損處遠端栓塞。

當(dāng)前淋巴管造影技術(shù)很大程度上被忽視，只有少部分醫(yī)生會使用，這使得更多淋巴管損傷的患者不能得到及時積極的治療，我們認為淋巴管造影術(shù)是唯一能夠同時對淋巴漏疾病進行診斷和具有一定的治療作用的方法，淋巴管造影術(shù)不僅能夠使淋巴漏患者避免長時間且無效的治療，同時也能減少患者的治療費用［12］。

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