心動(dòng)過(guò)速性心肌病

周照順 趙恩朋 王福軍

心動(dòng)過(guò)速性心肌病

周照順 趙恩朋 王福軍

心動(dòng)過(guò)速性心肌病是長(zhǎng)期心動(dòng)過(guò)速或快速性心律失常所引起的心臟擴(kuò)大和心力衰竭。發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與血流動(dòng)力學(xué)改變、心臟機(jī)械重構(gòu)和心肌電重構(gòu)等有關(guān)?？赡嫘允窃摬≈匾呐R床特征，即快速性心律失?？刂坪?，損害的心功能得到恢復(fù)。藥物及導(dǎo)管射頻消融可有效治療心動(dòng)過(guò)速性心肌病。

心動(dòng)過(guò)速；心肌?。簧漕l消融；心律失常

心動(dòng)過(guò)速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)是指由各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常(如房性心動(dòng)過(guò)速、不適當(dāng)竇性心動(dòng)過(guò)速、交界性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、房顫與房撲等)所致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變。早在1913年，Gossage等[1]首次報(bào)道一例房顫合并快速心室率的年輕患者發(fā)生了難以解釋的左室擴(kuò)大和心力衰竭。1962年，Whipple等[2]通過(guò)快速心房或心室刺激建立了第一個(gè)心動(dòng)過(guò)速致心肌病的動(dòng)物模型。1971年，Coleman等[3]首次報(bào)道心動(dòng)過(guò)速可能導(dǎo)致進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和心力衰竭。1974年，Engel等[4]首次報(bào)道一例持續(xù)性室上速歷時(shí)15年的患者，其心臟進(jìn)行性擴(kuò)大、自覺(jué)癥狀逐漸加重、左室射血分?jǐn)?shù)下降，服用普萘洛爾后心率穩(wěn)定在100次/min，癥狀消失，擴(kuò)大的心臟也逐漸縮小。1985年，Gallagher[5]正式將這一由長(zhǎng)期心動(dòng)過(guò)速或快速性心律失常引起的疾病命名為心動(dòng)過(guò)速誘發(fā)的心肌病，即TIC。

1 病因

TIC的病因就是各種持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常，主要包括[6]，① 室上性快速性心律失常：房性心動(dòng)過(guò)速(如自律性房性心動(dòng)過(guò)速、房?jī)?nèi)折返性心動(dòng)過(guò)速、紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速)、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)、房室或房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速等。② 室性快速性心律失常：特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速(右室流出道室性心動(dòng)過(guò)速、左心室室性心動(dòng)過(guò)速)、束支折返性室性心動(dòng)過(guò)速、無(wú)休止性室性心動(dòng)過(guò)速。③ 不適當(dāng)竇性心動(dòng)過(guò)速等。

持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常能否導(dǎo)致TIC取決于快速性心律失常持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短、心率水平、節(jié)律是否整齊，以及有無(wú)基礎(chǔ)心臟病及其嚴(yán)重程度。一般認(rèn)為，如快速性心律失常每天發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)全天的10%～15%，則可誘發(fā)心肌病。

2 發(fā)病機(jī)制

TIC的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與下列因素有關(guān)[7-10]。

2.1 血流動(dòng)力學(xué)改變

快速性心律失常能夠引起嚴(yán)重的收縮和舒張功能不全，表現(xiàn)為左、右心室心排血量顯著減少、心室舒張末期容積增大及左、右心房壓顯著升高，射血分?jǐn)?shù)下降，最終發(fā)展為終末期心力衰竭。

2.2 心肌機(jī)械重塑

心肌機(jī)械重塑是由一系列復(fù)雜的分子和細(xì)胞機(jī)制導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)、功能和表型的變化?？焖傩孕穆墒С？梢鹣铝懈淖?，從而導(dǎo)致心肌機(jī)械重塑。① 神經(jīng)體液失調(diào)：快速性心律失常主要引起體內(nèi)多種神經(jīng)內(nèi)分泌因子活性的改變，表現(xiàn)為血漿利鈉肽、內(nèi)皮素-1水平、血管緊張素、腎素活性、腎上腺素、去甲腎上腺素及血漿醛固酮水平不同程度地升高。② 心肌能量代謝異常：持續(xù)的快速性心律失常使心肌細(xì)胞能量?jī)?chǔ)備耗竭、Na+-K+-ATP酶活性下降及能量利用障礙。③ 心肌缺血及心肌血流分布變化：快速性心律失?？芍滦募∶?xì)血管床結(jié)構(gòu)及功能改變和冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備能量減弱，誘發(fā)心肌缺血。④ 心肌收縮儲(chǔ)備能下降：慢性心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致心肌細(xì)胞膜β腎上腺素能受體密度下調(diào)，血漿兒茶酚胺濃度在靜息狀態(tài)和低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)時(shí)升高，高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)時(shí)降低，對(duì)正性肌力作用刺激的反應(yīng)遲鈍，心肌收縮儲(chǔ)備能降低和對(duì)容量負(fù)荷反應(yīng)能力下降。⑤ 細(xì)胞外基質(zhì)重塑：快速性心律失常時(shí)心肌縫隙連接蛋白-43水平顯著下降，與結(jié)締組織重塑密切相關(guān)的基質(zhì)金屬蛋白酶-2水平增加，金屬蛋白酶組織抑制劑-2水平下降。⑥ 心肌細(xì)胞凋亡增加：快速性心律失常可致心肌細(xì)胞肥大、不同程度的纖維化，甚至發(fā)生肌溶解及細(xì)胞凋亡。

2.3 心肌電重塑

快速性心律失常時(shí)鈉、鉀、鈣等離子通道發(fā)生重構(gòu)，心肌細(xì)胞內(nèi)向鈉流顯著增加，影響細(xì)胞內(nèi)鈉/鈣離子比例平衡。外膜下、中層及內(nèi)膜下心肌鉀通道強(qiáng)度明顯降低。肌漿網(wǎng)表面鈣通道活性和鈣轉(zhuǎn)運(yùn)明顯異常，最終影響心肌細(xì)胞收縮功能。

3 臨床表現(xiàn)

TIC可見(jiàn)于任何年齡段人群，從新生兒、幼兒到老年均有報(bào)道。文獻(xiàn)[8]、[11]的研究中收錄的TIC患者多為成年人，多為50～60歲。但也有學(xué)者認(rèn)為，青年人TIC發(fā)病率較高。TIC是否存在性別差異尚不清楚，但研究收錄的患者中男性約占2/3[8,11]。TIC發(fā)生的時(shí)間跨度較大，從發(fā)現(xiàn)快速性心律失常后幾周到20年不等，這與心室率的快慢和患者對(duì)快速性心律失常的耐受性有關(guān)。單純型TIC患者對(duì)慢性心動(dòng)過(guò)速的耐受性較好，可有較長(zhǎng)的無(wú)癥狀期；不純型TIC患者容易產(chǎn)生癥狀。

TIC的發(fā)生高度依賴于快速性心律失常的心室率，心室率越快，發(fā)生心肌病越早，癥狀也出現(xiàn)得越快。快速性心律失常的心室率常>100次/min。快速性心律失常持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，TIC的可能性越大。同樣，每天心動(dòng)過(guò)速的持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，也越容易導(dǎo)致心肌病。

TIC患者臨床可表現(xiàn)為胸悶、氣促、咳嗽、咯痰、尿少、乏力、倦怠、體力下降、食欲不振、下肢水腫等，嚴(yán)重時(shí)不能平臥、夜間陣發(fā)性呼吸困難等。TIC患者的心功能多在Ⅱ、Ⅲ級(jí)，同時(shí)常伴有明顯的心悸，心悸多早于氣促出現(xiàn)，也有部分患者出現(xiàn)黑蒙、暈厥等心動(dòng)過(guò)速相關(guān)癥狀。當(dāng)快速性心律失常終止后，心功能和心臟擴(kuò)大能夠部分或完全恢復(fù)。通常在快速性心律失常得到有效控制后的1個(gè)月后，左心室功能開(kāi)始改善，6～8個(gè)月后達(dá)恢復(fù)的最大程度。

4 輔助檢查

4.1 心電圖和動(dòng)態(tài)心電圖

有助于診斷心律失常的類型和嚴(yán)重程度。還可有心房、心室增大的表現(xiàn)。

4.2 胸部X線

心影普大，肺門影增濃，肺血增多，或表現(xiàn)為胸腔積液。

4.3 超聲心動(dòng)圖

TIC的超聲心動(dòng)圖改變與擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)相似，表現(xiàn)為心腔擴(kuò)大、心室壁變薄、心肌運(yùn)動(dòng)減弱、瓣膜反流、左心室射血分?jǐn)?shù)降低，有的可見(jiàn)心包積液。有研究[12]顯示,TIC患者左心室要小于DCM患者。左心室舒張末內(nèi)徑≤61 mm預(yù)測(cè)TIC的敏感性是100%，特異性是71.4%；射血分?jǐn)?shù)≤30%及左心室舒張末徑≤66 mm預(yù)測(cè)TIC的敏感性是100%，特異性是83.4%。所有TIC患者射血分?jǐn)?shù)改善≥15%，而DCM患者沒(méi)有改善(射血分?jǐn)?shù)≥5%)。相對(duì)于DCM的慢性進(jìn)程，TIC的快速進(jìn)程僅有左心輕度增大。

5 診斷與鑒別診斷

TIC的診斷是一種排除性、回顧性診斷。診斷TIC的主要依據(jù)是發(fā)生快速性心律失常、心臟擴(kuò)大、心功能不全的時(shí)間順序，結(jié)合心臟影像學(xué)檢查、心電圖、冠狀動(dòng)脈造影等以及快速性心律失常終止后心功能可恢復(fù)。臨床上符合以下幾點(diǎn)需考慮心動(dòng)過(guò)速性心肌病的可能[6-8]：① 快速心律失常發(fā)生前心功能正常；頻繁或持續(xù)的快速性心律失常后心功能進(jìn)行性下降，并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；快速性心律失?；蛐氖衣士刂坪?，心功能得以改善和恢復(fù)。② 有器質(zhì)性心臟病及心力衰竭者發(fā)生快速性心律失常也應(yīng)考慮存在心動(dòng)過(guò)速性心肌病的可能，因?yàn)樾穆墒С：托墓δ懿蝗珒烧咧g可能形成惡性循環(huán)。③ 病史不清，就診時(shí)既有心功能不全又有心律失常者，如心律失常控制后心功能改善有助于診斷，但心律失常控制后心功能不改善則診斷困難。

雖然可逆性是TIC最重要的臨床特征，但并非100%的患者都能表現(xiàn)出可逆性。一是因?yàn)椴糠只颊呖焖傩孕穆墒СＴ斐傻男募p害可能發(fā)展至不可逆階段；二是因?yàn)門IC可能發(fā)生在其他器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)上，快速性心律失?？赡苁勾嬖诘淖笮氖夜δ苷系K進(jìn)一步惡化，器質(zhì)性心臟疾病也可能掩蓋心功能改善。此外，部分患者快速性心律失常病史不清或快速性心律失常初期無(wú)明顯不適，直至出現(xiàn)心力衰竭后方才就醫(yī)。這些情況的存在給TIC的診斷帶來(lái)一定困難。所以，臨床上要提高對(duì)TIC的警惕，凡是有證據(jù)的心室功能障礙患者應(yīng)考慮是否存在潛在性快速性心律失常；凡是有左室功能障礙伴有持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速的患者應(yīng)懷疑TIC。

診斷TIC尚需與DCM、甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病、致心律失常性右心室心肌病等相鑒別。DCM合并快速性心律失常時(shí)，心律失常以室性為主，多在病程晚期，藥物治療常不能改善；而TIC的心肌病變多發(fā)生于心動(dòng)過(guò)速之后，控制心率后可以部分或完全恢復(fù)正常。Jeong等[13]指出，治療前的超聲心動(dòng)圖所測(cè)的左心室舒張末期內(nèi)徑大小有助于兩者的鑒別診斷。心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生和持續(xù)時(shí)間對(duì)于明確診斷至關(guān)重要。甲狀腺功能亢進(jìn)引起心動(dòng)過(guò)速，心動(dòng)過(guò)速反過(guò)來(lái)與甲狀腺激素對(duì)心肌的毒性作用相協(xié)同，共同參與甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病的發(fā)生。這可通過(guò)是否合并甲狀腺功能亢進(jìn)的其他表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查協(xié)助排除診斷。致心律失常性右心室心肌病的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查結(jié)果明顯不同于TIC，因此較易鑒別。

6 治療

6.1 心律失常的藥物治療

藥物控制心律失常主要用于：① 某些嬰幼兒或兒童，如藥物療效好，無(wú)明顯不良反應(yīng)，可考慮先行藥物治療，這樣可適當(dāng)延遲行射頻消融，避免因年齡太小接受介入治療可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。② 射頻消融術(shù)前輔助治療。③ 用于某些不愿或不能行射頻消融術(shù)或外科手術(shù)治療的患者。藥物的選擇應(yīng)遵循個(gè)體化原則，室上性心律失?？梢赃x擇洋地黃類、鈣拮抗劑及β受體拮抗劑，也可以選擇Ⅲ類抗心律失常藥物；室性心動(dòng)過(guò)速主要選擇Ⅲ類抗心律失常藥物。無(wú)潛在冠狀動(dòng)脈疾病的患者可以選擇Ⅰa和Ⅰc類抗心律失常藥物[6-9,14]。

其實(shí)在臨床實(shí)踐中，可供TIC患者選擇的抗心律失常藥物十分有限。由于TIC患者就診時(shí)絕大多數(shù)已有心力衰竭，因此只有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物可以選擇。新近報(bào)道稱，伊伐布雷定通過(guò)抑制起搏電流，減慢心率，成功治療了TIC。

6.2 心力衰竭的藥物治療

由于心律失常的控制需要一個(gè)過(guò)程，而心律失常糾正后心功能恢復(fù)也需要一定時(shí)間，因此在治療心律失常的同時(shí)還要治療心力衰竭。此外，心功能的改善也有利于竇性心律的恢復(fù)和維持。要遵循《慢性心力衰竭診斷治療指南》規(guī)范使用抗心力衰竭藥物，包括利尿劑、正性肌力藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、醛固酮拮抗藥、β受體拮抗劑等。

6.3 非藥物治療

6.3.1 射頻消融術(shù) 射頻消融術(shù)能有效根治快速性心律失常，是目前治療快速性心律失常最理想的方法，也是TIC最主要的治療方法。射頻消融對(duì)折返性室上性心動(dòng)過(guò)速，如房室或房室結(jié)內(nèi)折返性心動(dòng)過(guò)速的根治成功率達(dá)97.8%，特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可達(dá)97.2%，心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)的成功率為50%～90%。

6.3.2 外科手術(shù) 目前不常用，僅用于藥物治療無(wú)效且不能進(jìn)行射頻消融治療者或因合并其他疾病需開(kāi)胸手術(shù)者。

6.3.3 其他 如心臟電復(fù)律、心房顫動(dòng)患者房室消融加植入頻率應(yīng)答起搏器治療及抗心動(dòng)過(guò)速起搏器等，可根據(jù)病情酌情選擇。

7 預(yù)后

既往已有多項(xiàng)報(bào)道證實(shí)，TIC患者的心功能可于心室率控制后或射頻消融治療后恢復(fù)正常，預(yù)后較好。但動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，TIC的動(dòng)物模型在心動(dòng)過(guò)速終止后仍持續(xù)存在左室擴(kuò)張、左室肥厚、心肌細(xì)胞肥大等心臟結(jié)構(gòu)異常。臨床研究也發(fā)現(xiàn)，TIC在心動(dòng)過(guò)速控制后，臨床心功能及左室射血分?jǐn)?shù)均恢復(fù)正常，但其左室舒張末及收縮末內(nèi)徑、左房直徑均顯著高于對(duì)照組。因此，有學(xué)者主張對(duì)于TIC心動(dòng)過(guò)速終止后的患者，仍應(yīng)考慮繼續(xù)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等藥物治療。

此外，TIC的預(yù)后還決于其分型。單純型患者預(yù)后相對(duì)較好，而不純型患者預(yù)后相對(duì)較差。

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(本文編輯：郭欣)

Tachycardia-induced cardiomyopathy

ZhouZhao-shun1,ZhaoEn-peng2,WangFu-jun2

(1. Emergency Department, 2. the Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Tachycardia-induced cardiomyopathy is expressed by cardiac dilatation and heart failure resulted from long-term tachycardia or tachyarrhythmia. Its pathogenic mechanism is not clear, which is possibly related to hemodynamic changes, cardiac mechanical remodeling and myocardial electrical remodeling, etc. Reversibility is a significant clinical feature of the disease, that is, the impaired heart function recovers after tachyarrhythmia is controlled. Drugs and radiofrequency catheter ablation can treat tachycardia-induced cardiomyopathy effectively.

tachycardia; cardiomyopathy; radiofrequency ablation; arrhythmia

湖南省衛(wèi)生科技計(jì)劃項(xiàng)目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院(吉首大學(xué)第一附屬醫(yī)院)急診科(周照順)，心內(nèi)二科(趙恩明，王福軍)

周照順,副主任醫(yī)師，主要從事心血管急診臨床研究。

王福軍，E-mail：wfj9615@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.005

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0018-04