張 弘，趙涓涓，張 軍，李志紅

(湖北省鄂州市中心醫(yī)院，1.病理科;2.普外二科，湖北 鄂州，436000)

骨干骺端纖維性缺損(MFD)屬于骨的纖維及組織細(xì)胞性病變，臨床上并不少見(jiàn)。目前認(rèn)為與非骨化性纖維瘤為同一疾病的不同時(shí)期表現(xiàn)。由于該病臨床及病理極易誤診為其他疾病甚至腫瘤性病變，從而導(dǎo)致過(guò)治療，因此提高對(duì)MFD 的認(rèn)識(shí)很有必要。本文收集1例MFD，對(duì)其臨床病史、影像學(xué)檢查及病理檢查進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其臨床病理特征。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，女，13歲，學(xué)生，因摔倒扭傷拍片體檢時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)右脛骨下端外側(cè)皮質(zhì)缺損，此前無(wú)疼痛及其他任何不適。術(shù)中見(jiàn)右脛骨下端外側(cè)有1 ×0.5 cm2的皮質(zhì)缺損區(qū)，清除缺損區(qū)軟組織及骨樣組織送檢，臨床診斷:骨樣骨瘤。

標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)切片、HE 染色，免疫組化標(biāo)記采用SP 法，所用一抗vim、CD68、CK、EMA、CD34及試劑盒均購(gòu)自廣州深達(dá)生物制品技術(shù)有限公司。

1.2 結(jié)果

①肉眼檢查:送檢花生米大小骨片樣組織，體積3 ×0.8 ×0.5 cm3，質(zhì)較韌;②影像學(xué)檢查:病變位于右脛骨下端外側(cè)干骺部，最長(zhǎng)徑3.2 cm，偏心性，皮質(zhì)缺損。病變呈橢圓形，較規(guī)則，邊界清晰，病變周可見(jiàn)硬化帶，病灶內(nèi)為均勻的低密度溶骨性改變，皮質(zhì)內(nèi)見(jiàn)典型的透光區(qū)。病灶周圍未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹;③顯微鏡檢查:病變由梭形纖維細(xì)胞構(gòu)成，車輻樣排列，其內(nèi)含較多的破骨樣多核巨細(xì)胞及少許淋巴細(xì)胞，偶見(jiàn)透明樣組織細(xì)胞。纖維組織較疏松，與骨組織穿插。多核巨細(xì)胞散在分布，核數(shù)目3～12個(gè)，體積較小，未見(jiàn)新生骨組織形成;④免疫組化:無(wú)病變特異性的抗原表達(dá)，梭形細(xì)胞Vim(+)，組織細(xì)胞CD68+，其余CD34、CK、EMA 均(－)。

2 討論

干骺端纖維性缺損(MFD)是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致［1－2］。常無(wú)明顯臨床癥狀及體征，少數(shù)有局部疼痛和輕微的腫脹及壓痛，多在外傷或其他體格檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。最早由Sontag(1941年)發(fā)現(xiàn)，由Caffey(1955年)正式命名，并為Jaffe(1958年)采用至今［1］，多發(fā)生于生長(zhǎng)期兒童和青少年管狀骨的干骺端，發(fā)病高峰為10～15歲，青春期后發(fā)病率開(kāi)始下降，一般不發(fā)生于成人。如果在成人中出現(xiàn)，被認(rèn)為是兒童期病變持續(xù)存在所致［3］。本病一般為孤立性病變，少數(shù)可多發(fā)，最常見(jiàn)的是股骨遠(yuǎn)端及脛骨、腓骨兩端。影像學(xué)檢查本病常在一側(cè)皮質(zhì)上呈偏心性溶骨性改變，皮質(zhì)內(nèi)見(jiàn)典型的透光區(qū)，病變周可見(jiàn)硬化帶。組織學(xué)特點(diǎn)為車輻樣排列的梭形纖維細(xì)胞中見(jiàn)散在分布的體積較小、核數(shù)目在3～12 個(gè)的破骨多核巨細(xì)胞，正確診斷MFD 須嚴(yán)格遵守臨床、影像學(xué)及病理形態(tài)學(xué)“三結(jié)合”原則，綜合分析三方面的資料后若仍有疑問(wèn)，則需與臨床、影像學(xué)醫(yī)師當(dāng)面討論，盡可能避免誤診。

早期的研究均認(rèn)為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致，但后來(lái)Jaffe、Hatcher、Dahl－in 等學(xué)者發(fā)現(xiàn)缺損區(qū)內(nèi)的異常組織為纖維或類似疤痕纖維組織，從而認(rèn)為缺損系骨膜化骨障礙所致。現(xiàn)認(rèn)為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，是繼發(fā)于局部發(fā)育迷亂導(dǎo)致的細(xì)胞增生，大多能自行消失，如不消失并繼續(xù)擴(kuò)大，膨入髓腔，則可能成為非骨化性纖維瘤［4］。由于MFD 為發(fā)育異常而非腫瘤，為骨非侵襲性的纖維性病變，往往無(wú)需治療而自發(fā)消退，即使病變較大或合并骨折需要治療，病灶清除后也可完全治愈不復(fù)發(fā)。如果對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，誤診為骨結(jié)核或良性骨腫瘤等，則會(huì)導(dǎo)致過(guò)度治療。因此，正確的診斷顯得尤為重要。

MFD 需與以下幾種骨腫瘤或病變相鑒別:①骨巨細(xì)胞瘤:多發(fā)生于20～40歲的成年人的長(zhǎng)骨骨骺，而MFD 以青少年的干骺端好發(fā)。組織學(xué)上骨巨細(xì)胞瘤具有圓形單核間質(zhì)細(xì)胞，其巨細(xì)胞分布均勻一致，數(shù)目多，體積大，核數(shù)目也多，而MFD 巨細(xì)胞少，體積小，核數(shù)目少，分布疏松不均。臨床上骨巨細(xì)胞瘤癥狀明顯，切除后常復(fù)發(fā)并可惡變。MFD 癥狀不明顯，預(yù)后極好，絕少惡變;②纖維組織細(xì)胞腫瘤:組織形態(tài)學(xué)上與MFD十分類似，幾乎不能鑒別，主要依靠臨床及影像學(xué)，如好發(fā)年齡、部位，有無(wú)疼痛，典型的透光區(qū)及硬化帶等，詳細(xì)分析以上資料常常能與MFD 區(qū)分開(kāi)來(lái);③骨樣骨瘤、骨結(jié)核及骨囊腫:此三種病變影像學(xué)上易與MFD 相混淆，由于大多數(shù)MFD無(wú)需治療，因此利用影像學(xué)正確早期診斷MFD 以避免過(guò)治療十分重要。骨樣骨瘤也是一種好發(fā)于干骺端或骨干骨皮質(zhì)內(nèi)的良性腫瘤，瘤灶內(nèi)點(diǎn)狀高密度影是其特征性表現(xiàn)，MFD 一般無(wú)此征象，其病灶中央的高密度影多呈細(xì)線狀的骨嵴，另外骨樣骨瘤可出現(xiàn)夜間疼痛及服用水楊酸類藥物可緩解疼痛等有利于鑒別診斷。干骺端結(jié)核一般發(fā)生于干骺端的松質(zhì)骨內(nèi)，?？拷堪?，病灶內(nèi)可見(jiàn)沙粒狀死骨，病灶周圍多為骨質(zhì)疏松改變。骨囊腫則發(fā)生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性對(duì)稱性膨脹性生長(zhǎng)，可有硬化帶，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生病理性骨折，臨床上常無(wú)癥狀。組織學(xué)上三種病變與MFD 差別明顯，容易鑒別。

［1］曹來(lái)賓.實(shí)用骨關(guān)節(jié)影像診斷學(xué)［M］.濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2003:378.

［2］宋英儒，黃仲奎，龍蕭珍，等.纖維性骨皮質(zhì)缺損的x 線與CT 診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2007，19(10):808.

［3］Ritschl P，Lintner F，Pechmann U，et al.Fibrous metaphyseal defect［J］.Int Orthop，1990，14(2):205.

［4］粟占三，劉保安，陳長(zhǎng)青.骨干骺端纖維性缺損17例誤診分析［J］.診斷病理學(xué)雜志，2009，16(3):181.