禹智波，史勇躍，李錦青，蘭曉川 (.解放軍第34 醫(yī)院醫(yī)學影像科，重慶40000;.解放軍第37 醫(yī)院放射科，四川 雅安65000)

直腸間質(zhì)瘤是一種少見的消化道間葉源性腫瘤，常因腫塊位置、大小及腔外膨脹性生長而致臨床癥狀與特征缺乏特異性而被誤診和漏診。本文回顧分析1 例經(jīng)手術(shù)和病理組織學證實的直腸間質(zhì)瘤曾被多次誤診為前列腺病變的病例，分析其MRI 平掃和動態(tài)增強的影像表現(xiàn)，為提高對直腸間質(zhì)瘤的診斷與鑒別診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，男，55 歲，9 年前外院體檢超聲示前列腺增大，外腺右側(cè)實質(zhì)性稍強回聲腫塊影，大小約4.5 cm ×4.5 cm，界限清楚，內(nèi)見血流信號，內(nèi)腺多個大小不等實性低回聲結(jié)節(jié)。穿刺活檢示少許纖維組織，診斷為前列腺良性占位及增生;患者間斷隨訪觀察，平時無排尿困難、尿急、尿痛及明顯尿頻;血清PSA、血常規(guī)、尿及大便常規(guī)正常。2 個月前尿頻加重，外院超聲和CT 平掃示膀胱與直腸間巨大囊實性軟組織腫塊，大小約13 cm×12 cm×11 cm，考慮為惡性腫瘤。

1.2 方法

入院檢查:直腸指檢示前列腺膨隆，上緣未觸及，質(zhì)地中等，局部囊性感，表面無結(jié)節(jié)，無壓痛。胸部平片、實驗室常規(guī)檢查、肝膽、胰及脾超聲均無異常。MRI 掃描示膀胱與直腸間見約13.4 cm×11.8 cm ×11 cm 軟組織腫塊，T1WI 以等長T1信號為主，T2WI-FS 以稍長T2 及大片狀囊性長T2 信號為主，內(nèi)見不規(guī)則片狀稍短T1、短T2 信號，膀胱、前列腺及直腸等周圍組織明顯受壓變形，腫塊局部與直腸分界不清，前列腺正常形態(tài)、信號顯示模糊，右側(cè)T2WI 高信號的精囊內(nèi)見低信號，精囊角不對稱;T1WI-FS 增強掃描示動脈期腫塊實性部分不均勻輕度強化，靜脈期呈花邊樣和結(jié)節(jié)狀明顯強化，延遲期強化進一步加強，囊性部分未見明顯強化(圖1)，考慮為:①前列腺惡性腫瘤伴直腸及右側(cè)精囊腺受侵;②不除外直腸間質(zhì)瘤侵犯前列腺及右側(cè)精囊。術(shù)前診斷:前列腺惡性腫瘤;擬行前列腺癌根治術(shù)。術(shù)中探察見盆腔巨大囊實性腫物，內(nèi)有結(jié)節(jié)狀改變及大量液化壞死，與膀胱、直腸粘連緊密無法分離，侵犯下段直腸前壁約10 cm，髂血管及閉孔內(nèi)淋巴結(jié)腫大，行前列腺癌根治術(shù)、膀胱全切術(shù)、直腸切除及結(jié)腸造瘺術(shù)，手術(shù)順利。

2 結(jié)果

患者術(shù)后病情穩(wěn)定，術(shù)后病理診斷(圖1g):(直腸)間質(zhì)瘤累及腸壁全層，與前列腺、精囊粘連，淋巴結(jié)內(nèi)未見腫瘤。免疫組化(圖1h):CD117+、CD34+、Vim+、desmin－、CK－、S-100－、Ki-67+(＜5%)。

3 討論

直腸間質(zhì)瘤多起源于腸道間葉組織具有多向分化的梭形或上皮樣間質(zhì)細胞，好發(fā)于40 ～60 歲中老年，此類腫瘤缺少平滑肌和神經(jīng)細胞，免疫組化CD117 和CD34 表達陽性，而Actin和S-100 表達陰性是其診斷的主要病理依據(jù)。腫物多位于黏膜下，并發(fā)生于結(jié)構(gòu)疏松的盆腔，早期常無癥狀，直腸指檢診斷困難，常因腫瘤出血、壞死、潰破及壓迫等產(chǎn)生疼痛和消化道梗阻時才被發(fā)現(xiàn)。

直腸間質(zhì)瘤與其他部位間質(zhì)瘤類似，多為外生型生長，若腫瘤表現(xiàn)為胃腸道腔外生長，以蒂或窄頸與管壁相連，應首先考慮為本?。?-2］。消化道造影對腫瘤全貌顯示困難，無論腫瘤大小均表現(xiàn)為黏膜下腫瘤特征或胃腸道外壓性改變，如黏膜展平或消失，缺乏黏膜僵直和破壞MDCT 多種后處理技術(shù)，特別是MRI 軟組織分辨率高的特點均有助于腫瘤生長方式、起源部位及良惡性評估。直腸間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)具有以下特征:①良性病灶多較小(直徑小于5 cm)，表現(xiàn)為一側(cè)胃腸壁局部增厚及類圓形軟組織腫塊，密度/信號均勻，邊界清楚;②惡性者多較大，多大于6 cm，多呈分葉狀，常因壞死、囊變及出血而密度/信號不均勻，累及黏膜可發(fā)生潰瘍，與胃腸相通，內(nèi)可見氣體或氣液平;腫塊具有黏膜、肌層及周圍器官的浸潤性和(或)器官轉(zhuǎn)移是其惡性指標;年齡越小、直徑越大、瘤內(nèi)出血壞死、瘤旁有簇狀/線狀排列的小血管［3］、腫塊與周圍組織器官脂肪間隙消失是其潛在惡性指標。③增強掃描門脈期強化明顯是其特征表現(xiàn)，延遲期強化進一步加強［4］，良性病灶多均勻強化，惡性多為周邊實體部分不均勻強化，其強化方式主要與梭形瘤細胞排列紊亂、腫瘤血竇豐富、無動靜脈瘺及竇內(nèi)血流緩慢等因素有關(guān);④腫塊多為腔內(nèi)外生長，以腔外生長為主，累及直腸壁一側(cè)，腫塊局部與直腸分界不清，典型者呈“鎖征”樣改變即實體好似鎖體，正常腸壁好似鎖環(huán)［5］;⑤腫瘤很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)，淋巴結(jié)腫大多為反應性增生。

圖1 直腸間質(zhì)瘤MRI 檢查及病理組織學檢查

本例發(fā)病時間長、瘤體大、周圍組織受壓變形，定位困難，加之前列腺與精囊均受累，前列腺與腫瘤分界不清，結(jié)合超聲及活檢病史易誤診為病變來源于前列腺;其次對間質(zhì)瘤的病理、臨床和影像特征認識不足，忽視了不規(guī)則腸腔半壁缺失、“鎖征樣”改變、靜脈期和延遲期腫塊顯著花邊樣強化等特征［6］;再次，忽視了多種影像技術(shù)的臨床應用，當盆腔大腫塊而無腸梗阻和大便常規(guī)異常定位與定性診斷困難時，均應重視多種檢查技術(shù)的聯(lián)合應用，以提供更多的診斷信息盆腔實性或囊實性腫塊位于腸壁一側(cè)呈分葉狀及“鎖征”樣改變，瘤內(nèi)有出血、壞死及囊變呈高信號為主的混雜信號，靜脈期明顯強化，延遲期強化進一步加強，血清PSA 正常及早期無尿頻，均應首先考慮直腸間質(zhì)瘤的可能。

本例發(fā)生于直腸并累積前列腺及精囊，應主要與平滑肌肉瘤、淋巴瘤、腺癌及前列腺橫紋肌肉瘤等鑒別，其特點有:①直腸平滑肌肉瘤少見，其影像表現(xiàn)與間質(zhì)瘤類似，但常見鈣化和肺轉(zhuǎn)移，免疫組化SMA、desmin 陽性，而CD117、CD34 陰性;②直腸淋巴瘤也主要沿黏膜下向深層浸潤，多呈廣泛的腸壁增厚并形成巨大軟組織腫塊，典型表現(xiàn)為“動脈瘤樣擴張”或“夾心餅”征，腸壁外生型腫塊與間質(zhì)瘤影像表現(xiàn)相似，但其密度/信號常均勻，很少囊變壞死，常較早出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③直腸腺癌多見腸壁增厚、僵硬，管腔狹窄及腸梗阻癥狀，腫塊邊緣不規(guī)則，直腸周圍脂肪層常見轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié);④前列腺橫紋肌肉瘤罕見，內(nèi)常見多發(fā)小囊性變，較大腫瘤可有液化壞死或出血，易侵犯精囊和膀胱，強化掃描為實性部分快速明顯強化，動態(tài)增強曲線多為平臺型的強化特點，免疫組化Vim、desmin、myoglobin 陽性是其診斷的重要依據(jù)。

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