陸 芳，管劍龍，史景云，毛定飚，滑炎卿*

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白塞病并發(fā)肺血管病變的多層螺旋CT表現(xiàn)

陸 芳1，管劍龍2，史景云3，毛定飚1，滑炎卿1*

（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院：1放射科，2風(fēng)濕免疫科，上海 200040；3同濟(jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院放射科，上海 200433）

探討白塞病并發(fā)肺血管病變的多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描（MSCT）診斷要素及特點(diǎn)。回顧性地分析2012年3月至2014年4月復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院和同濟(jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院收治的13例白塞病合并肺血管病變患者的臨床及影像學(xué)資料，分析其臨床和CT表現(xiàn)的特點(diǎn)。13例患者CT顯示肺血管栓塞11例（10例同時(shí)合并肺動(dòng)脈瘤）、彌漫性肺小管炎1例、肺出血1例，其中9例合并心包積液、6例合并胸腔積液、8例合并縱隔淋巴結(jié)腫大、1例合并心臟及下腔靜脈血栓形成。胸部MSCT結(jié)合肺動(dòng)脈造影（CTPA）三維重建技術(shù)可清晰地顯示以上病變的各種表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瘤表現(xiàn)為肺動(dòng)脈的局限性擴(kuò)張，擴(kuò)張部分的強(qiáng)化程度和方式與正常肺動(dòng)脈相仿；肺血管栓塞表現(xiàn)為強(qiáng)化的肺動(dòng)脈腔內(nèi)充盈缺損影；彌漫性肺小血管炎表現(xiàn)為多發(fā)棉絮狀磨玻璃影；肺出血表現(xiàn)為以出血部位為中心的磨玻璃影。白塞病合并肺血管病變的CT表現(xiàn)多樣，MSCT對診斷白塞病合并肺血管病變有重要價(jià)值，可作為檢查與常規(guī)隨訪的首選手段。

白塞病；血管炎；計(jì)算機(jī)斷層掃描；肺動(dòng)脈血管造影

白塞?。˙ehcet’s disease）是一種原因不明的全身性血管炎性疾病，在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，其典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼部葡萄膜炎[1]，這些改變往往難以在影像學(xué)上得以顯示。白塞病的基本病理改變?yōu)榉翘禺愋匝苎?，因此白塞病也常累及神?jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等全身各系統(tǒng)，這些病變的發(fā)生甚至有時(shí)可先于典型的“口?眼?生殖器”病變，并可在影像學(xué)上清晰顯示，對白塞病的早期診治具有重要價(jià)值。白塞病肺部病變的發(fā)生率約為7.7%[2]，白塞病肺血管受累雖少見[3]，但可作為首發(fā)癥狀，且發(fā)生肺動(dòng)脈瘤破裂、肺血管栓塞時(shí)往往預(yù)后不佳[4]，同時(shí)，白塞病的肺血管受累形式多變，有時(shí)難以與其他疾病鑒別。因此早期診斷白塞病合并肺血管病變十分重要。本研究運(yùn)用多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描（multislice spiral computed tomography，MSCT）在胸部疾病診斷中的優(yōu)勢，回顧性地分析了復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院和同濟(jì)大學(xué)附屬肺科醫(yī)院診治的13例白塞病肺血管受累患者的臨床癥狀和CT表現(xiàn)，旨在探討MSCT在診斷白塞病肺血管受累中的診斷要素及價(jià)值。

1 對象與方法

1.1 對象

從2012年3月至2014年4月診治的513例白塞病患者中選取13例肺血管受累患者（我院診治者8例，肺科醫(yī)院診治者5例），其中男性9例，女性4例，年齡18～60（38.9±15.3）歲，病程5個(gè)月～10年。所有患者均符合2013年國際白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)（International Criteria for Behcet’s Disease，ICBD）[5]，并排除了風(fēng)濕病、肺結(jié)核、肺癌、左心衰竭、慢性阻塞性肺疾病等患者。13例患者均先行常規(guī)胸部CT掃描，其中11例加行CT肺動(dòng)脈造影（computed tomographic pulmonary angiography，CTPA），1例另行正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）檢查。

1.3 CT掃描及重建

使用Light Speed VCT或Discovery 750HDCT（均GE公司，美國）進(jìn)行掃描，對全部病例行常規(guī)胸部CT平掃檢查，根據(jù)CT結(jié)果對部分患者加行CTPA檢查并明確診斷。

患者仰臥位，掃描范圍自肺尖至肺底，頭足向掃描。掃描參數(shù)：0.35s/轉(zhuǎn)，管電流210～280mA，管電壓140kV，重建層厚1.25mm。行CTPA則于注射造影劑后使用智能造影劑跟蹤軟件Smart prep自動(dòng)觸發(fā)掃描，觸發(fā)層面為肺動(dòng)脈，觸發(fā)閾值為100HU。為清晰顯示肺血管細(xì)節(jié)，采用最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、曲面重組（curved planar reformation，CPR）、容積重組（volume rendering，VR）等多種重組技術(shù)觀察，所有影像資料均由我院兩名從業(yè)＞3年的影像科醫(yī)師進(jìn)行統(tǒng)一評判。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)及診斷

13名白塞病患者中，累計(jì)出現(xiàn)口腔潰瘍13例，生殖器潰瘍7例，眼葡萄膜炎5例，皮膚病變6例（假性毛囊炎者2例、結(jié)節(jié)性紅斑者4例），針刺反應(yīng)陽性者7例。具有發(fā)熱者7例、咳嗽者11例、胸痛者8例、呼吸困難者7例、咯血者3例。實(shí)驗(yàn)室檢查中，C?反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）升高者8例、紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）升高者10例。

通過影像學(xué)檢查診斷肺動(dòng)脈瘤10例，肺血管栓塞11例，彌漫性肺小血管炎1例，肺出血1例。其中，9例合并心包積液，6例合并胸腔積液，8例合并縱隔淋巴結(jié)腫大，1例合并心腔及下腔靜脈血栓形成。

2.2 肺血管受累的影像學(xué)表現(xiàn)

肺動(dòng)脈瘤10例：9例為中央型肺動(dòng)脈瘤，1例為周圍型肺動(dòng)脈瘤；10例可見動(dòng)脈壁增厚；8例瘤內(nèi)見附壁血栓；8例為多發(fā)，2例為單發(fā)。CT表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈主干或分支的局限性的瘤樣擴(kuò)張，擴(kuò)張部分的強(qiáng)化程度和方式與正常肺動(dòng)脈相仿，MIP、CPR、VR等重建方式可更直觀地顯示動(dòng)脈瘤與載瘤動(dòng)脈之間的關(guān)系（圖1A）。附壁血栓表現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)偏心性低密度帶，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。中央型肺動(dòng)脈瘤另可見縱隔結(jié)構(gòu)受壓與推移、心包積液等間接征象。1例加行PET-CT示雙肺門及右上肺團(tuán)塊影，環(huán)壁見空腹血糖代謝增高，提示為動(dòng)脈炎（圖1B）。

圖1 1例白塞病合并肺動(dòng)脈瘤患者的CTPA圖像及PET-CT圖像

Figure 1 CTPA and PET-CT images of pulmonary artery aneurysms in a patient with Behcet’s disease A: the MIP reconstruction of CTPA shows multiple pulmonary artery aneurysms on the hilum of the right lung; B: PET-CT shows the wall of the pulmonary artery of FDG abnormal concentration. CTPA: computed tomographyic pulmonary angiography; PET-CT: positron emission tomography-computed tomography; MIP: maximum intensity projection; FDG: F-deoxyglucose

肺動(dòng)脈血栓栓塞11例：多發(fā)7例，單發(fā)4例，伴胸膜增厚6例、胸腔積液4例。CT直接征象為附壁出現(xiàn)較血液密度稍高的不規(guī)則條帶影，間接征象為阻塞動(dòng)脈遠(yuǎn)端肺紋理稀少及代表肺梗死區(qū)的肺實(shí)變影（圖2A）。肺動(dòng)脈栓塞在CTPA上表現(xiàn)為強(qiáng)化的肺動(dòng)脈腔內(nèi)的充盈缺損影（圖2B），可位于血管的中心、一側(cè)甚或完全阻塞血管，利用MIP、CPR技術(shù)可更清晰直觀地觀察血管腔內(nèi)血栓（圖2C）。

彌漫性肺小血管炎1例：CT平掃雙肺可見多發(fā)棉絮狀磨玻璃影（圖3），CT引導(dǎo)下肺活檢病理見血管壁內(nèi)大量炎細(xì)胞浸潤、部分可見纖維素樣變性。

局灶性肺出血1例：表現(xiàn)為直徑＜5mm的半實(shí)性磨玻璃影，其內(nèi)可見曲張小血管影（圖4）。因患者疑診為早期肺腺癌，積極要求手術(shù)切除，病理證實(shí)為局部小血管畸形伴周圍局灶性出血。

其他表現(xiàn)：9例合并心包積液，6例合并胸腔積液。1例CTPA見右心室、右心房及下腔靜脈內(nèi)大量血栓形成（圖5），8例可見縱隔淋巴結(jié)增大。

3 討 論

本文收集了13例白塞病合并肺血管病變患者的臨床資料，其中既有肺動(dòng)脈瘤、肺血管栓塞等大血管病變，也有肺出血、彌漫性肺小血管炎等小血管病變。

白塞病肺動(dòng)脈瘤的發(fā)生率雖＜5%[3]，但因其有破裂危險(xiǎn)，是導(dǎo)致白塞病患者死亡的主要原因[6]。肺動(dòng)脈瘤的形成主要是大動(dòng)脈壁的滋養(yǎng)血管炎癥導(dǎo)致大動(dòng)脈壁局部薄弱形成動(dòng)脈瘤[7]。由于白塞病的肺動(dòng)脈瘤多位于肺門附近，X線胸片僅可顯示較大的動(dòng)脈瘤，表現(xiàn)為心緣處明顯突出，易誤診為肺門及縱隔腫瘤。肺動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）雖是金標(biāo)準(zhǔn)，但由于肺動(dòng)脈瘤隨時(shí)可能破裂，且存在肺動(dòng)脈或其他部位的血栓時(shí)不宜進(jìn)行該項(xiàng)檢查。CTPA表現(xiàn)為充盈良好的肺動(dòng)脈局限性擴(kuò)張，并可準(zhǔn)確反映動(dòng)脈瘤的部位、大小、瘤壁、瘤周及血栓情況[8]，尚可同時(shí)顯示肺內(nèi)、縱隔內(nèi)其他病變，三維成像處理后可直觀地顯示動(dòng)脈瘤與載瘤動(dòng)脈之間的關(guān)系，對顯示肺動(dòng)脈瘤有著明顯優(yōu)勢。

肺血栓栓塞癥（pulmonary thromboembolism，PTE）的發(fā)生常常是由于血管炎引起多發(fā)內(nèi)膜損傷和多灶性原發(fā)性肺血管栓塞[9]。在本組11例白塞病合并肺血管栓塞患者中，10例PTE同時(shí)合并肺動(dòng)脈瘤，1例雖無肺動(dòng)脈瘤，但有鄰近肺動(dòng)脈的縮窄，提示患者肺動(dòng)脈壁本身存在病變，因此肺血栓原位形成可能性較大。但本研究中有1例肺動(dòng)脈瘤伴瘤內(nèi)血栓患者同時(shí)合并下腔靜脈血栓形成，因此也不能除外白塞病患者的肺血管栓塞來源于外周血栓的可能性。白塞病合并肺血管栓塞CT平掃的直接征象為附壁的較血液密度稍高不規(guī)則條帶影[10]。間接征象為阻塞動(dòng)脈遠(yuǎn)端肺紋理稀少及代表肺梗死區(qū)的肺實(shí)變影。肺動(dòng)脈栓塞在CTPA上表現(xiàn)為強(qiáng)化的肺動(dòng)脈內(nèi)不同程度的充盈缺損。利用MIP、CPR技術(shù)可更清晰直觀地觀察血管腔內(nèi)血栓。

白塞病肺血管受累十分少見，對白塞病引起彌漫性肺小血管炎和肺實(shí)質(zhì)損傷的數(shù)據(jù)更是少之又少，由Vydyula等[11]在2015年1月首次以病例報(bào)道形式發(fā)布。本研究中1例白塞病患者以進(jìn)行性呼吸困難起病，CT平掃表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的棉絮狀高密度影，CT引導(dǎo)下肺活檢可見血管壁內(nèi)大量炎細(xì)胞浸潤、部分可見纖維素樣變性，考慮為白塞病相關(guān)壞死性血管炎。當(dāng)白塞病患者出現(xiàn)彌漫性肺病時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床用藥及影像學(xué)進(jìn)行綜合分析，將白塞病本身引起的血管炎與治療藥物的肺毒性改變相鑒別。由于該患者在針對白塞病積極治療后病情及影像學(xué)改變均有所緩解，因此基本除外免疫調(diào)節(jié)劑的藥物損傷引起的彌漫性肺泡損傷（diffuse alveolar damage，DAD）。

圖2 某白塞病合并肺血管栓塞患者的CT圖像

Figure 2 CT images of pulmonary embolism in a patient with Behcet’s disease A: the axial image of CT shows infarction in left lower lung; B: CTPA shows thrombus in the initiation part of left lower pulmonary artery; C: the MIP reconstruction of CTPA shows multiple thrombosis in bilateral pulmonary arteries. CTPA: computed tomographic pulmonary angiography; MIP: maximum intensity projection

圖3 某白塞病合并彌漫性肺血管炎患者的CT圖像

Figure 3 CT image of diffuse pulmonary vasculitis in a patient with Behcet’s disease CT scan shows multiple ground glass opacity in bilateral lungs (green areas)

圖4 某白塞病合并局灶性肺出血患者的CT圖像

Figure 4 CT image of focal pulmonary hemorrhage in a patient with Behcet’s disease CT scan shows mixed ground glass opacity with small vessels in it

圖5 某白塞病合并心腔血栓形成患者的CT圖像

Figure 5 CT image of thrombus formation in right heart cavities in a patient with Behcet’s disease A: the MIP reconstruction of CTPA shows thrombus formation from the root of pulmonary artery to right ventricle and right atrium; B: the MIP reconstruction of CTPA shows thrombosis in inferior vena cava. MIP: maximum intensityprojection; CTPA: computed tomographic pulmonary angiography

本研究中1例為局灶性肺出血，高分辨率CT表現(xiàn)為直徑＜5mm的半實(shí)性磨玻璃結(jié)節(jié)影，其內(nèi)可見小血管影，病理證實(shí)為局部小血管畸形伴周圍局灶性出血，結(jié)合病史考慮可能為肺小血管炎致肺小動(dòng)脈閉塞后代償擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈破裂出血所致。當(dāng)白塞病合并肺出血時(shí)，需與過敏性肺炎、肺感染性病變、早期肺癌等相鑒別[12]。在臨床實(shí)踐中，由于肺動(dòng)脈瘤易破裂出血，肺栓塞狀態(tài)若出現(xiàn)栓子移行十分兇險(xiǎn)，臨床上不建議對這類患者行病理活檢，行CTPA即可確診[13]。但對于白塞病所致小血管炎癥所導(dǎo)致的肺實(shí)質(zhì)改變，CT上有時(shí)難于同其他疾病鑒別，因此常需病理活檢作為參照，本文所涉及的1例肺小血管炎和1例局灶性肺出血患者均經(jīng)病理證實(shí)。

本研究顯示胸部MSCT尤其是肺動(dòng)脈CTPA對于診斷白塞病合并肺動(dòng)脈瘤、肺血管栓塞有著重要價(jià)值，結(jié)合CT三維重建可很好地顯示病變及其周圍關(guān)系。同時(shí)CT也能很好顯示白塞病所致肺小血管病變（肺小血管炎、肺小血管破裂出血）及其引起的肺實(shí)質(zhì)改變。若白塞病患者突然出現(xiàn)急性呼吸系統(tǒng)癥狀，如咯血、呼吸困難時(shí)，尤其在激素減量過程中，更需警惕潛在的肺血管炎的急性惡化，應(yīng)盡快安排胸部CT予以排除。一次胸部CT平掃的輻射劑量不超過1.0mSv（普通人員一年的輻射劑量≤10mSv），其安全性可作為白塞病患者的常規(guī)隨訪的手段，對白塞病肺血管病變做到早期診斷、早期治療，從而提高治療效果和患者生活質(zhì)量。

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（編輯: 劉子琪）

Manifestations of pulmonary vascular lesions in Behcet’s disease by multislice spiral computed tomography

LU Fang1, GUAN Jian-Long2, SHI Jing-Yun3, MAO Ding-Biao1, HUA Yan-Qing1*

(1Department of Radiology,2Department of Rheumatology and Immunology, Huadong Hospital of Fudan University, Shanghai 200040, China;3Department of Radiology, Pulmonary Hospital of Tongji University, Shanghai 200433, China)

To investigate the diagnostic elements and characteristics of pulmonary vascular lesions in patients with Behcet’s disease by multislice spiral computed tomography (MSCT).CT images and medical data of 13 patients with pulmonary vascular lesions of Behcet’s disease in Huadong Hospital and Pulmonay Hospital from March 2012 to April 2014 were collected and retrospectively reviewed. Their clinical characteristics and CT image features were analyzed.Among the patients, MSCT scanning showed that there were 11 cases of pulmonary embolism (10 of them complicated with pulmonary artery aneurysms), 1 case of diffuse capillary vasculitis and 1 case of pulmonary hemorrhage. Besides, there were 9 cases of pericardial effusion, 6 cases of pleural effusion, 8 cases of mediastinal enlarged lymph nodes, and 1 case of thrombosis in cardiac chambers and inferior vena cava. MSCT combined with computed tomographic pulmonary angiography and three-dimensional reconstruction techniques clearly displayed above lesions. The pulmonary artery aneurysm manifested as dilation of the pulmonary artery, which was similar to that of the normal pulmonary artery in enhancement. Filling defect in the pulmonary artery was found in CT images of pulmonary embolism. Diffuse pulmonary vasculitis manifested as multiple cotton-wool and ground glass appearance on CT image. The performance of pulmonary hemorrhage was the ground glass opacity around the bleeding site.Behcet’s disease complicated with pulmonary vascular disease shows a variety of manifestations on CT images. MSCT is of great value in the diagnosis of Behcet’s disease complicated with pulmonary vascular disease, and should be used as the first option in its examination and regular follow-up.

Behcet’s disease; vasculitis; computed tomography; computed tomographic pulmonary angiography

R593.27; R445.3

A

10.11915/j.issn.1671-5403.2015.12.211

2015?08?18;

2015?09?30

滑炎卿, E-mail: cjr.huayanqing@vip.163.com