張笑盈王新峰史維晨韓俊泉胡建功

·病例報告與分析·

巨大尾腸囊腫惡變1例

張笑盈①王新峰①史維晨①韓俊泉②胡建功①

尾腸囊腫 骶尾 病理 免疫組織化學(xué) 惡變

患者女，62歲。60余年前無意中發(fā)現(xiàn)臀部一腫物，約核桃大小，未予診治；60余年來腫物逐漸增大，現(xiàn)約40 cm×35 cm大小，并伴有疼痛，不能平臥，于2015年1月就診天津中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院。CT檢查顯示：臀部皮下多發(fā)囊性及實性混雜密度腫塊；MR檢查顯示：臀部多發(fā)囊實性腫物，局部瘤體壓迫末端尾骨（圖1）。查體無異常。

圖1 MR顯示臀部多發(fā)囊實性腫物Figure 1MR showing buttock multiple cystic masses

術(shù)后巨檢（骶前腫物）：囊性腫物2個，大者約19 cm×15 cm× 11 cm，小者約10.0 cm×6.0 cm×4.5 cm，囊內(nèi)均含淡黃色膠凍樣黏液，壁厚均0.1～0.2 cm，內(nèi)壁較光滑。大者局部可見灰紅、灰褐色乳頭狀突起，范圍大小約5 cm×4 cm；小者呈多房，囊內(nèi)壁粗糙。尾骨前腫物為一個大小12.5 cm×8.0 cm×4.0 cm囊實性腫物，已剖開，內(nèi)容物已流失，局部呈實性；腫物周圍組織為灰白、灰紅色不整形組織2塊，大小4.5 cm×4.0 cm×2.0 cm，切面灰白、灰紅，實性。鏡檢：腫瘤呈多囊性改變。免疫組織化學(xué)：囊壁內(nèi)腺癌成分呈CEA（+）（圖2）、CK7（-）、CK20（+）、Villin（+），Ki-67約10%（+）。病理診斷：尾腸囊腫癌變，癌組織累及囊壁周圍?；颊咝g(shù)后抗炎消腫及輔助化療，隨訪3個月無復(fù)發(fā)。

圖2 癌組織CEA表達(dá)陽性（Envision法×400）Figure 2CEA expression in cancer tissues（Envision×400）

小結(jié)尾腸囊腫（tailgut cyst）是一種十分罕見的先天性囊腫。Middeldorpf首次報道1例骶骨前腫瘤患者，并認(rèn)為這是尾腸的遺留物。1988年Hjermstad等［1］較為系統(tǒng)的總結(jié)了尾腸囊腫。迄今為止，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道不足百例，直腸后骶前間隙常發(fā)生的腫瘤按其病理學(xué)特點，除轉(zhuǎn)移性和炎性病變外，可分為神經(jīng)源性腫瘤、成骨性腫瘤、先天發(fā)育性腫瘤。其中先天發(fā)育性腫瘤包括：脊索瘤、畸胎瘤、骶前脊膜膨出及發(fā)育性囊腫。發(fā)育性囊腫包括：1）表皮樣囊腫；2）皮樣囊腫；3）尾腸囊腫（TGCs）；4）囊性直腸重復(fù)；5）神經(jīng)管原腸囊腫。尾腸囊腫的確切病因尚不清楚，該病是一種較少見的先天性病變，罕見惡變，多見于中年女性，偶爾也可見于幼兒和兒童，男女發(fā)病率之比約1:3［2］。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，主要取決于腫物的部位和大小，主要是直腸壓迫癥狀，腹痛、大便性狀改變、大便次數(shù)改變等；尿道壓迫癥狀，尿頻、尿急、尿痛等；鏡檢多數(shù)病例囊壁一般被覆鱗狀上皮、假復(fù)層纖毛柱狀上皮、黏液柱狀上皮等混合腺上皮及尿路上皮，或僅被覆一種或二種上皮，最常見的是鱗狀上皮和纖毛柱狀上皮。免疫組織化學(xué)顯示，不同上皮組織對應(yīng)不同標(biāo)記，一般選用CEA、CK7、Ki-67。該病例因為被覆纖毛柱狀上皮、黏液柱狀上皮，尤其癌變部分，鏡下類似腸腺癌，所以選擇腺上皮特異性標(biāo)記。本研究認(rèn)為TGCs的診斷主要依據(jù)肉眼及電鏡下組織病理學(xué)表現(xiàn)，免疫組織化學(xué)僅能作為一種輔助手段。

［1］Hjermstad BM，Helwig EB.Tailgut cysts：report of 53 cases［J］.Am J Clin Pathol，1988，89（2）：139-147.

［2］Killingsworth C，Gadacz TR.Tailgut cyst（retrorectal cystic ham?artoma）：Report of a case and review of the literature［J］.Am Surg，2005，71（8）：666-673.

（2015-02-06收稿）

（2015-03-26修回）

（編輯：楊紅欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20150192

①天津中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理科（天津市300156）；②外一科

胡建功dochjg@163.com

張笑盈專業(yè)方向為臨床病理診斷。

E-mail：zhangzuoxiaomei@163.com