面痛耳聾患者應(yīng)懷疑膽脂瘤

袁邦清

家住福州的劉先生今年49歲。十幾年來(lái)，他右側(cè)面部一直飽受電擊樣劇烈疼痛。每當(dāng)吃飯、刷牙、受到冷熱刺激時(shí)，就會(huì)誘發(fā)疼痛，而且發(fā)作時(shí)不斷做咀嚼動(dòng)作，疼痛難忍。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為右側(cè)三叉神經(jīng)痛，口服卡馬西平藥物、局部熏蒸、打封閉針等治療，均不能控制病情發(fā)作，藥量及疼痛逐漸加量加重。無(wú)奈下行“右側(cè)三叉神經(jīng)撕脫術(shù)+左側(cè)舌背腫物切除術(shù)”，術(shù)后不但疼痛沒(méi)有減輕，還喪失了聽覺(jué)。雖然加量藥物治療，但疼痛程度較前加重，面部又反復(fù)抽搐，右側(cè)面部時(shí)時(shí)發(fā)作的燒灼感讓劉先生痛不欲生。

春節(jié)過(guò)后，劉先生來(lái)到我院神經(jīng)外科求醫(yī)。經(jīng)專家系統(tǒng)檢查，診斷患者為“右側(cè)橋小腦區(qū)占位”，進(jìn)一步確診為膽脂瘤引發(fā)三叉神經(jīng)痛、神經(jīng)性耳聾。隨后，為其實(shí)施右側(cè)橋小腦角膽脂瘤切除術(shù)。術(shù)后各項(xiàng)康復(fù)指標(biāo)恢復(fù)良好，疼痛感消失，聽力有所緩解。

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫、珍珠瘤等，系良性腫瘤，好發(fā)于腦部和耳部。顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3～5周）神經(jīng)管閉合時(shí)，混入了外胚層成分所導(dǎo)致的。一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5%～1.8%，可為多發(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。

膽脂瘤生長(zhǎng)較為緩慢，主要是對(duì)周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致相關(guān)癥狀。由于解剖部位的關(guān)系，最常見的就是像劉先生那樣的三叉神經(jīng)痛和神經(jīng)性耳聾，亦可引發(fā)無(wú)菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。臨床急癥比較少見，尤其是由腫瘤引起的卒中或內(nèi)容物自發(fā)破裂溢出極為罕見，患者的急癥往往源于腦積水。在發(fā)生臨床急癥時(shí)，緊急情況下可考慮先期行腦室穿刺外引流術(shù)，以緩解腦積水引起的相關(guān)癥狀，待情況好轉(zhuǎn)后二期切除腫瘤。

膽脂瘤術(shù)后恢復(fù)一般良好，但易復(fù)發(fā)；若能達(dá)到大部分切除，則一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。臨床上，患者手術(shù)后生存20年以上者可達(dá)92%。術(shù)后的死亡率為2%～11%，其死亡原因主要為顱內(nèi)感染。由于神經(jīng)系統(tǒng)的不可再生性，膽脂瘤切除手術(shù)的目的在于預(yù)防進(jìn)一步的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，手術(shù)可能不能挽回已有的神經(jīng)功能缺失。endprint