劉娜，胡興越（.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院下沙院區(qū)，浙江 杭州3008；.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江杭州30000）

以脊髓壓迫癥為首發(fā)表現(xiàn)的急性髓細胞白血病1例

劉娜1，胡興越2
（1.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院下沙院區(qū)，浙江 杭州310018；2.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江杭州310000）

通過復習1例以脊髓壓迫癥狀為首發(fā)癥狀的急性髓細胞白血病的臨床資料，總結臨床接診遇到脊髓壓迫癥時，醫(yī)者需考慮血液系統(tǒng)腫瘤轉移的可能，在排除其他疾病的可能性時，即使首發(fā)癥狀不支持白血病診斷，也可考慮行骨髓細胞學檢查。

急性髓細胞白血??；脊髓壓迫；腎功能衰竭

在急性白血病中，以脊髓壓迫癥作為首發(fā)癥狀者較罕見?，F(xiàn)將本院收治1例以脊髓壓迫癥為首發(fā)表現(xiàn)的急性髓細胞白血?。╝cute myelocytic leukemia，AML）報道如下。

1　病例介紹

患者，男，51歲，因“腰背痛7天，雙下肢麻木無力3天，小便障礙2天”收入本院?；颊?天前無明顯誘因下出現(xiàn)腰背疼痛，3天前出現(xiàn)雙下肢麻木，隨后逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，活動障礙，直至完全不能移動，入院前2天出現(xiàn)小便潴留不能自解。既往體健，起病前無發(fā)熱等病史。入院查體：全身淺表淋巴結無腫大，胸椎多處叩痛，椎旁壓痛明顯，雙下肢肌力0級，膝跳反射消失，病理征未引出，T6以下深淺感覺減退。外院血常規(guī)：RBC 10.6× 109/L，余無異常。入院后完善檢查：胸椎MRI：T2-4椎管左側髓外硬膜內(nèi)見長約7.0cm等T1稍長T2信號，脊髓壓迫變扁向右推移，增強掃描可見強化，考慮轉移瘤可能性大（圖1~2）。影像學資料診斷：脊髓壓迫癥，考慮轉移瘤。擬手術解除脊髓壓迫癥狀，但患者突然出現(xiàn)無尿癥狀，靜脈置管處持續(xù)滲血并咳血性痰，腎功能示肌酐顯著升高（1369μmol/L），尿素氮顯著升高（47.76mmol/L），血鉀升高（6.0mmol/L），凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間顯著延長（PT 85.2秒，APTT 51.9秒）。骨髓穿刺結果回報示AML-M5a型（圖3）。患者短期內(nèi)出現(xiàn)進行性腎功能損害、凝血功能障礙，化療可能出現(xiàn)致死性的心、肝、腎功能損害及嚴重感染、出血等情況，也無法給予解除脊髓壓迫手術，家屬放棄治療，隨訪患者出院后不到1個月死亡。

2　討論

脊髓壓迫性損害會造成硬膜外靜脈叢受阻，靜脈回流障礙可引起血管源性水腫，繼而在炎性級聯(lián)反應下產(chǎn)生前列腺素等炎性細胞因子，故患者大多起病前有腰背部疼痛，同時有運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙等脊髓壓迫癥狀。通常通過MRI影像學可明確脊髓壓迫癥，但原發(fā)疾病需要與以下疾病鑒別：轉移瘤脊髓壓迫、硬膜外膿腫、椎間盤突出、脊柱骨折、髓外造血等等。本例影像學不支持椎間盤突出或脊柱骨折，另外，患者近期無發(fā)熱、腦膜刺激征、皮疹或有免疫抑制的基礎性疾病，硬膜外膿腫依據(jù)不足，且胸椎MRI結果高度提示轉移瘤。入院后排查肺部、前列腺、腹部臟器均無原發(fā)實體腫瘤，直到患者出現(xiàn)腎功能不全、凝血功能異常行骨髓穿刺檢查并找到原發(fā)病。本例胸椎占位性病變雖然未能行手術切除及病理切片檢查，但結合患者癥狀體征（胸椎多處叩痛，椎旁壓痛明顯）及輔助檢查均考慮為白血病細胞髓外浸潤形成的實體瘤。通常惡性腫瘤致急性脊髓壓迫癥者臨床并不多見，且不同類型的腫瘤發(fā)生脊髓壓迫癥的幾率不同，而源于白血病的脊髓壓迫癥的可能性極低［1］。白血病以貧血、出血、感染、肝脾淋巴結浸潤為典型表現(xiàn)就診時診斷并不難，但當白血病以髓外浸潤為首發(fā)表現(xiàn)，尤其浸潤到一些少見的部位如顱骨、脊髓時［2］，此時，外周血未發(fā)現(xiàn)原始粒細胞，很難考慮到血液系統(tǒng)惡性腫瘤轉移所致，以致骨髓穿刺檢查推遲，延誤診治。確診為繼發(fā)于白血病的脊髓壓迫癥后，治療措施有化療、放療及減壓手術，但目前尚無療效確切的治療方法，也沒有證據(jù)證實某一種治療方法優(yōu)于其他治療措施。Kyaw等［3］報道了1例繼發(fā)于AML的脊髓壓迫患者接受放療及化療綜合治療后，壓迫腫塊逐漸縮小。Joseph等［4］記錄了1例急性髓細胞白血病緩解后以脊髓壓迫癥復發(fā)患者，通過腫塊切除及術后局部放療得到緩解、生存良好。本例在確診為AML-M5a型時患者心、肝、腎等多器官功能衰竭，化療或其他治療風險極大，故患者放棄治療，最終死亡。

本例起病時僅表現(xiàn)為輕度貧血，而無出血、感染等白血病的主要臨床特點，并以脊髓壓迫為首要臨床表現(xiàn)，臨床上實屬罕見。臨床接診遇到脊髓壓迫癥時，醫(yī)者需考慮血液系統(tǒng)腫瘤轉移的可能，在排除其他疾病的可能性時，即使首發(fā)癥狀不支持白血病診斷，也可考慮行骨髓細胞學檢查，以防誤診漏診。

圖1　矢狀位胸椎 MRI-T2示 T2-4髓外硬膜內(nèi)腫塊壓迫脊髓

圖2　橫截位胸椎MRI-T2示髓外硬膜內(nèi)腫塊壓迫脊髓

圖3　骨髓圖片示白細胞分布偏高，分類可見大量原幼單核細胞分布，紅細胞大致正常，血小板少見。

［1］Loblaw DA，Laperriere NJ，Mackillop WJ.A populationbased study of malignant spinal cord compression in Ontario. Clin Oncol（R Coll Radiol），2003，15（4）：211

［2］肖廣芬，于德玲，張聰明，等.以特殊癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的白血病臨床分析.中國全科醫(yī)學，2010，13（7）：2257

［3］Kyaw TZ，Maniam JA，Bee PC，et al.Myeloid sarcoma：an unusual presentation of acute promyelocytic leukemia causing spinal cord compression.Turk J Haematol，2012，29（3）：278

［4］Joseph JR，Wilkinson DA，Bailey NG，et al.Aggressive Myeloid Sarcoma Causing Recurrent Spinal Cord Compression.World Neurosurg，2015，84（3）：e7