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      以脊髓壓迫癥為首發(fā)表現(xiàn)的急性髓細胞白血病1例

      2016-08-19 00:58:22劉娜胡興越浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院下沙院區(qū)浙江杭州3008浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院浙江杭州30000
      浙江實用醫(yī)學 2016年2期
      關鍵詞:邵逸夫胸椎雙下肢

      劉娜,胡興越(.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院下沙院區(qū),浙江 杭州3008;.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院,浙江杭州30000)

      以脊髓壓迫癥為首發(fā)表現(xiàn)的急性髓細胞白血病1例

      劉娜1,胡興越2
      (1.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院下沙院區(qū),浙江 杭州310018;2.浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院,浙江杭州310000)

      通過復習1例以脊髓壓迫癥狀為首發(fā)癥狀的急性髓細胞白血病的臨床資料,總結臨床接診遇到脊髓壓迫癥時,醫(yī)者需考慮血液系統(tǒng)腫瘤轉移的可能,在排除其他疾病的可能性時,即使首發(fā)癥狀不支持白血病診斷,也可考慮行骨髓細胞學檢查。

      急性髓細胞白血??;脊髓壓迫;腎功能衰竭

      在急性白血病中,以脊髓壓迫癥作為首發(fā)癥狀者較罕見?,F(xiàn)將本院收治1例以脊髓壓迫癥為首發(fā)表現(xiàn)的急性髓細胞白血?。╝cute myelocytic leukemia,AML)報道如下。

      1 病例介紹

      患者,男,51歲,因“腰背痛7天,雙下肢麻木無力3天,小便障礙2天”收入本院?;颊?天前無明顯誘因下出現(xiàn)腰背疼痛,3天前出現(xiàn)雙下肢麻木,隨后逐漸出現(xiàn)雙下肢無力,活動障礙,直至完全不能移動,入院前2天出現(xiàn)小便潴留不能自解。既往體健,起病前無發(fā)熱等病史。入院查體:全身淺表淋巴結無腫大,胸椎多處叩痛,椎旁壓痛明顯,雙下肢肌力0級,膝跳反射消失,病理征未引出,T6以下深淺感覺減退。外院血常規(guī):RBC 10.6× 109/L,余無異常。入院后完善檢查:胸椎MRI:T2-4椎管左側髓外硬膜內(nèi)見長約7.0cm等T1稍長T2信號,脊髓壓迫變扁向右推移,增強掃描可見強化,考慮轉移瘤可能性大(圖1~2)。影像學資料診斷:脊髓壓迫癥,考慮轉移瘤。擬手術解除脊髓壓迫癥狀,但患者突然出現(xiàn)無尿癥狀,靜脈置管處持續(xù)滲血并咳血性痰,腎功能示肌酐顯著升高(1369μmol/L),尿素氮顯著升高(47.76mmol/L),血鉀升高(6.0mmol/L),凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間顯著延長(PT 85.2秒,APTT 51.9秒)。骨髓穿刺結果回報示AML-M5a型(圖3)。患者短期內(nèi)出現(xiàn)進行性腎功能損害、凝血功能障礙,化療可能出現(xiàn)致死性的心、肝、腎功能損害及嚴重感染、出血等情況,也無法給予解除脊髓壓迫手術,家屬放棄治療,隨訪患者出院后不到1個月死亡。

      2 討論

      脊髓壓迫性損害會造成硬膜外靜脈叢受阻,靜脈回流障礙可引起血管源性水腫,繼而在炎性級聯(lián)反應下產(chǎn)生前列腺素等炎性細胞因子,故患者大多起病前有腰背部疼痛,同時有運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙等脊髓壓迫癥狀。通常通過MRI影像學可明確脊髓壓迫癥,但原發(fā)疾病需要與以下疾病鑒別:轉移瘤脊髓壓迫、硬膜外膿腫、椎間盤突出、脊柱骨折、髓外造血等等。本例影像學不支持椎間盤突出或脊柱骨折,另外,患者近期無發(fā)熱、腦膜刺激征、皮疹或有免疫抑制的基礎性疾病,硬膜外膿腫依據(jù)不足,且胸椎MRI結果高度提示轉移瘤。入院后排查肺部、前列腺、腹部臟器均無原發(fā)實體腫瘤,直到患者出現(xiàn)腎功能不全、凝血功能異常行骨髓穿刺檢查并找到原發(fā)病。本例胸椎占位性病變雖然未能行手術切除及病理切片檢查,但結合患者癥狀體征(胸椎多處叩痛,椎旁壓痛明顯)及輔助檢查均考慮為白血病細胞髓外浸潤形成的實體瘤。通常惡性腫瘤致急性脊髓壓迫癥者臨床并不多見,且不同類型的腫瘤發(fā)生脊髓壓迫癥的幾率不同,而源于白血病的脊髓壓迫癥的可能性極低[1]。白血病以貧血、出血、感染、肝脾淋巴結浸潤為典型表現(xiàn)就診時診斷并不難,但當白血病以髓外浸潤為首發(fā)表現(xiàn),尤其浸潤到一些少見的部位如顱骨、脊髓時[2],此時,外周血未發(fā)現(xiàn)原始粒細胞,很難考慮到血液系統(tǒng)惡性腫瘤轉移所致,以致骨髓穿刺檢查推遲,延誤診治。確診為繼發(fā)于白血病的脊髓壓迫癥后,治療措施有化療、放療及減壓手術,但目前尚無療效確切的治療方法,也沒有證據(jù)證實某一種治療方法優(yōu)于其他治療措施。Kyaw等[3]報道了1例繼發(fā)于AML的脊髓壓迫患者接受放療及化療綜合治療后,壓迫腫塊逐漸縮小。Joseph等[4]記錄了1例急性髓細胞白血病緩解后以脊髓壓迫癥復發(fā)患者,通過腫塊切除及術后局部放療得到緩解、生存良好。本例在確診為AML-M5a型時患者心、肝、腎等多器官功能衰竭,化療或其他治療風險極大,故患者放棄治療,最終死亡。

      本例起病時僅表現(xiàn)為輕度貧血,而無出血、感染等白血病的主要臨床特點,并以脊髓壓迫為首要臨床表現(xiàn),臨床上實屬罕見。臨床接診遇到脊髓壓迫癥時,醫(yī)者需考慮血液系統(tǒng)腫瘤轉移的可能,在排除其他疾病的可能性時,即使首發(fā)癥狀不支持白血病診斷,也可考慮行骨髓細胞學檢查,以防誤診漏診。

      圖1 矢狀位胸椎 MRI-T2示 T2-4髓外硬膜內(nèi)腫塊壓迫脊髓

      圖2 橫截位胸椎MRI-T2示髓外硬膜內(nèi)腫塊壓迫脊髓

      圖3 骨髓圖片示白細胞分布偏高,分類可見大量原幼單核細胞分布,紅細胞大致正常,血小板少見。

      [1]Loblaw DA,Laperriere NJ,Mackillop WJ.A populationbased study of malignant spinal cord compression in Ontario. Clin Oncol(R Coll Radiol),2003,15(4):211

      [2]肖廣芬,于德玲,張聰明,等.以特殊癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的白血病臨床分析.中國全科醫(yī)學,2010,13(7):2257

      [3]Kyaw TZ,Maniam JA,Bee PC,et al.Myeloid sarcoma:an unusual presentation of acute promyelocytic leukemia causing spinal cord compression.Turk J Haematol,2012,29(3):278

      [4]Joseph JR,Wilkinson DA,Bailey NG,et al.Aggressive Myeloid Sarcoma Causing Recurrent Spinal Cord Compression.World Neurosurg,2015,84(3):e7

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