王照閣 菏澤市立醫(yī)院磁共振室 （山東 菏澤 274031）

MRI對腦脫髓鞘假瘤診斷和療效評價(jià)的應(yīng)用研究

王照閣 菏澤市立醫(yī)院磁共振室 （山東 菏澤 274031）

目的：探討MRI對腦內(nèi)脫髓鞘假瘤（DPT）診斷及療效觀察價(jià)值。方法：回顧性分析經(jīng)臨床治療證實(shí)的1例DPT患者的MRI資料，治療前和治療后均行MRI平掃、擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）和增強(qiáng)掃描，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)對其進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果：患者治療前MRI表現(xiàn)為單發(fā)不規(guī)則腫塊，邊界清楚，灶周有輕度水腫帶，瘤體T2WI呈高信號，T1WI呈低信號，DWI呈環(huán)狀高信號，增強(qiáng)掃描呈半環(huán)狀強(qiáng)化；使用激素治療后瘤灶體積縮小，T2WI呈稍高信號，T1WI呈稍低信號，DWI呈等信號，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化，灶周水腫及占位效應(yīng)消失。結(jié)論：MRI平掃并結(jié)合DWI和增強(qiáng)掃描技術(shù)對DPT的診斷和療效評價(jià)有很強(qiáng)的應(yīng)用價(jià)值。

脫髓鞘假瘤 磁共振成像 療效評價(jià)

脫髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumors，DPTs）又稱瘤樣炎性脫髓鞘病、腫瘤樣脫髓鞘病變或腫脹性脫髓鞘病變等，影像表現(xiàn)類似腫瘤，是一類少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病變，臨床癥狀不典型，影像表現(xiàn)不一，極易誤診為神經(jīng)中樞系統(tǒng)腫瘤[1]，其治療方法及預(yù)后與腦內(nèi)腫瘤完全不同。因此，筆者回顧性分析本例經(jīng)臨床治療證實(shí)的DPT患者的MRI資料和治療過程，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，總結(jié)MRI對該病的影像診斷和療效評價(jià)作用，提高對該病的診斷水平。

1.材料與方法

1.1 臨床資料

本例患者為男性，46歲，無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、癲癇、口角歪斜、左側(cè)肢體活動(dòng)障礙，無惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，2016年5月經(jīng)本院MRI檢查擬診為DPT，臨床給予抗癲癇、激素沖擊治療、制酸等相關(guān)處理，復(fù)查MRI病變明顯好轉(zhuǎn)。

1.2 方法

采用Siemens 3.0T Magnetom Skyra超導(dǎo)核磁共振儀，掃描使用頭頸聯(lián)合線圈。常規(guī)掃描：T2WI采用快速自旋回波（TSE）序列，掃描參數(shù)：TR 4000ms，TE 95ms，NEX 1，層厚5mm，間隔2mm，視野220mm×220mm，矩陣512×512，層數(shù)18；T1-WI采用小角度激發(fā)快速梯度回波（2D-Flash）序列，掃描參數(shù)：TR 220ms，TE 2.46ms，F(xiàn)A70?，NEX 1， 層厚5mm， 間隔2mm， 視野220mm×220mm，矩陣512×512，層數(shù)18；DWI采用平面回波成像（EPI），擴(kuò)散敏感系數(shù)b值分別為0和1000 s/mm2，TR 5100ms，TE 84ms，F(xiàn)A 90?，NEX 1，層厚5mm，間隔2mm，視野220mm×220mm，矩陣512×512，層數(shù)18。增強(qiáng)掃描使用對比劑為釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按0.1mmol/kg從肘靜脈注射后行3D-T1WI橫斷面掃描，采用三維預(yù)磁化快速梯度回波（MPRAGE）序列，掃描參數(shù)：TR 2200ms，TE 2.48ms，F(xiàn)A 8?，NEX 1，層厚1mm，間隔1mm，視野220mm×220mm，矩陣512×512，層數(shù)160。

1.3 圖像觀察內(nèi)容

治療前后病變的大小、形態(tài)、T1WI、T2WI、DWI的信號變化特征、灶周水腫情況以及增強(qiáng)方式。

1.4 臨床隨訪

本例患者在MRI檢查后行激素沖擊治療，1～6個(gè)月內(nèi)隨訪復(fù)查，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，療效顯著。

2.結(jié)果

2.1 治療前MRI表現(xiàn)

MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)放射冠區(qū)單發(fā)不規(guī)則腫塊，累及灰白質(zhì)，伴輕度度水腫，占位效應(yīng)明顯，右側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，T2WI表現(xiàn)為中心極高信號伴周圍稍高信號“暈環(huán)”（圖1A），T1WI呈低于灶周水腫的低信號（圖1B），DWI表現(xiàn)為中心低、邊緣高信號（圖1C），增強(qiáng)掃描呈非閉合環(huán)形強(qiáng)化，即“開環(huán)征”（圖1D）。

2.2 治療后MRI表現(xiàn)

經(jīng)激素沖擊治療后1～6個(gè)月內(nèi)隨訪復(fù)查，臨床癥狀明顯減輕，復(fù)查MRI表現(xiàn)為病變周圍水腫和占位效應(yīng)消失，與治療前比較：T2WI瘤體信號減低（圖1E），T1WI瘤體信號增高（圖1F），DWI呈等信號（圖1G），增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化（圖1H）。

3. 討論

3.1 臨床及病理特征

腦內(nèi)DPT病因至今尚不明確，有些觀點(diǎn)認(rèn)為，DPT與接種疫苗、感染病毒或應(yīng)用化療藥等相關(guān)，但也有些研究認(rèn)為DPT不發(fā)生于感染之后或疫苗接種之后，本例資料未發(fā)現(xiàn)DPT與此有關(guān)。25～45歲女性多見，一般單發(fā)，臨床以急性或亞急性起病為主[2]，常常表現(xiàn)為頭疼、頭暈、癲癇、對側(cè)肢體癱瘓以及語言障礙、精神恍惚等，具有腦實(shí)質(zhì)局灶受損的定位體征，與多發(fā)性硬化的典型體征表現(xiàn)不符，一般沒有多發(fā)性硬化病史。本例患者為急性起病，年齡45歲，男性，發(fā)病前未接種疫苗、無感染及其他誘因，經(jīng)MRI檢查后疑診為DPT，臨床給予防治癲癇、激素沖擊治療、制酸、補(bǔ)液、脫水降顱壓等相關(guān)處理，療效顯著。

急性期或亞急性期DPT病理特點(diǎn)主要為神經(jīng)髓鞘崩解，而神經(jīng)軸索保留，病理切片可見血管周圍大量中性和淋巴細(xì)胞袖套狀浸潤，髓鞘崩解區(qū)存在大量巨噬細(xì)胞和單核細(xì)胞，同時(shí)伴有膠質(zhì)增生，冰凍切片組織圖像極似肥胖型星形細(xì)胞瘤，易導(dǎo)致誤診[3]，隨病程延長，巨噬、肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少，纖維型星形細(xì)胞明顯增生，病變趨于穩(wěn)定[4]。新近研究認(rèn)為，DPT病灶中可表達(dá)維生素D受體蛋白，可用于與其他病變的鑒別[5]。

3.2 MRI表現(xiàn)

病灶多位于幕上，表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)局灶性腫物，邊界清[6]，病變多累及皮層下白質(zhì)，也可發(fā)生在脊髓實(shí)質(zhì)[7]。通常瘤灶體積較大，而周圍水腫和占位效應(yīng)較輕。MRI平掃常表現(xiàn)為雙重信號，脫髓鞘病灶的邊緣表現(xiàn)為稍長T1、稍長T2信號，而中心慢性炎癥區(qū)域呈更長T1、更長T2信號，表現(xiàn)為“核心+暈環(huán)”的雙重信號征。由于病變區(qū)炎性細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致血腦屏障破壞，又因發(fā)病時(shí)間不同，增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)斑片狀、結(jié)節(jié)狀、環(huán)形強(qiáng)化或垂直于側(cè)腦室的線狀強(qiáng)化，典型表現(xiàn)為開環(huán)形強(qiáng)化，即“半月征”，缺口一般朝向灰質(zhì)或側(cè)腦室旁，而顱內(nèi)腫瘤、炎癥等較少出現(xiàn)此改變[8]，強(qiáng)化部分被認(rèn)為是脫髓鞘病灶的前緣，多位于病灶白質(zhì)側(cè)，而中心未強(qiáng)化的部分提示慢性炎癥，具有一定的鑒別診斷價(jià)值。增強(qiáng)掃描出現(xiàn)垂直側(cè)腦室走行的線條狀強(qiáng)化，發(fā)病機(jī)制可能與多發(fā)性硬化相似。斑片狀和結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化多為急性病灶，隨時(shí)間延長病灶中心轉(zhuǎn)為慢性炎癥，周圍出現(xiàn)活動(dòng)性病灶，則轉(zhuǎn)化為環(huán)形強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與炎性細(xì)胞浸潤和血腦屏障破壞相關(guān)。DWI和ADC圖與強(qiáng)化程度對照良好，即強(qiáng)化區(qū)DWI彌散受限，ADC值減低，而無強(qiáng)化區(qū)DWI呈低信號，ADC呈高信號，DWI和ADC值有助于判斷DPT新舊病灶和活動(dòng)性炎癥范圍。

3.3 鑒別診斷

腦內(nèi)DPT常常表現(xiàn)為占位性腫塊，臨床和影像表現(xiàn)與腫瘤鑒別困難，80%誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)，需要與星形細(xì)胞瘤、淋巴瘤、多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。多發(fā)性硬化一般具有復(fù)發(fā)緩解的長期病程，腦白質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)、大小和形態(tài)不同的脫髓鞘病灶，DPT一般為單發(fā)腫塊。急性播散性腦脊髓炎往往病程急、病情重，多發(fā)病灶，根據(jù)臨床癥狀容易鑒別。Ⅰ～Ⅱ級星形細(xì)胞瘤無或輕度強(qiáng)化，Ⅲ～Ⅳ級星形細(xì)胞瘤通常為花環(huán)狀強(qiáng)化，周圍水腫明顯，邊界不清。腦內(nèi)淋巴瘤一般強(qiáng)化明顯，呈棉團(tuán)狀或握拳狀，周圍可見尖角征，MRI平掃一般呈等信號，DWI呈高信號。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史，好發(fā)于老年患者，一般位于灰白質(zhì)交界區(qū)，影像表現(xiàn)為“小病灶、大水腫”的特征。DPT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化或垂直側(cè)腦室的線條狀強(qiáng)化時(shí)，有一定的特征性，有助于本病的診斷。當(dāng)DPT表現(xiàn)不典型時(shí)，需結(jié)合臨床癥狀和其他檢查結(jié)果，進(jìn)行診斷，當(dāng)傾向于DPT診斷時(shí)，可行激素實(shí)驗(yàn)性治療，避免誤診造成手術(shù)損傷或放化療損傷。

3.4 MRI對DPT激素沖擊治療的療效評價(jià)

DPT對腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較好，楊毅[11]報(bào)道的9例中有6例對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，隨訪一個(gè)月至6年，均未見復(fù)發(fā)。DPT經(jīng)激素沖擊治療以及病程的延長，T2WI信號逐漸減低，T1WI信號逐漸增高，DWI由中心低、周圍高信號逐漸變?yōu)榈刃盘?，增?qiáng)掃描由開環(huán)狀強(qiáng)化轉(zhuǎn)變?yōu)闊o或輕度強(qiáng)化，推測DPT經(jīng)治療后炎性細(xì)胞逐漸減少、纖維星形細(xì)胞增生，血腦屏障逐漸修復(fù)。MRI能有效評價(jià)DPT激素治療的效果，當(dāng)DPT診斷困難時(shí)，MRI可為臨床實(shí)驗(yàn)性治療提供療效評價(jià)，從而有助于DPT的臨床診斷。

綜上所述，DPT為中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病，缺乏典型體征，臨床診斷較困難，但是MRI檢查有一定的特征，腫塊大而占位效應(yīng)輕，平掃T1WI、T2WI具有雙重信號征，DWI環(huán)形高信號，增強(qiáng)掃描環(huán)狀強(qiáng)化，經(jīng)激素沖擊治療后，MRI可以有效評價(jià)治療效果。聯(lián)合應(yīng)用MRI常規(guī)檢查、DWI和增強(qiáng)掃描技術(shù)，可以對部分典型表現(xiàn)的DPT做出正確診斷，當(dāng)懷疑DPT而給予腎上腺皮質(zhì)激素實(shí)驗(yàn)性治療時(shí)，MRI又可以評價(jià)治療效果，為臨床提供診斷依據(jù)，提高診斷正確率，減少患者不必要的治療。

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Study on the Diagnosis and Effcacy Evaluation of Demyelinating Pseudotumor by MRI

WANG Zhao-ge MR room of Heze Municipal Hospital (Shandong Heze 274031)

Objective: To study the value of the diagnosis and therapeu-tic effect of MRI on the demyelinating pseudotumor(DPT) in the brain. Methods: MRI data of 1 case clinically proved with DPT were retrospec-tively analyzed. The case were underwent with MRI scan, diffusion weig-ht imaging(DWI), enhanced MRI before and after treatment. Results: Befo-re treatment, MRI showed a single irregular mass with a clear boundaryand mild edema belt. On T2WI, the lesion showed high signal, on T1WI s-howed low signal, and on DWI showed round high signal. The lesion appe-ared half-round enhanceme-nt on MR contrastenhancement scan. After u-sing hormo-ne therapy, the volume of the lesion were reduced. On T2WI, the lesion showed slightly higher signal, on T1WI showed slightly lo-wer signal, and on DWI showed iso-density signal. The lesion showed no-enhancement on enhanced scans. Perihematomai edema and mass effect di-sappeared. Conclusion: MRI scans combined with DWI and enhanced scanni-ng techniques have strong applied value in the diagnosis and therapeu-tic evaluation of DPT.

demyelinating pseudotumor, magnetic resonance imaging, therapeutic evaluation

1006-6586(2017)10-0001-03

R744.5

A

2017-04-20

王照閣，主治醫(yī)師。