李昕華 丁麗 劉梅 賈艷

(1.南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院運動醫(yī)學(xué)與成人重建外科，江蘇 南京 210009；2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，江蘇 南京 210009)

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甲型重型血友病性關(guān)節(jié)炎行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的護(hù)理

李昕華1丁麗1劉梅2賈艷2

(1.南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院運動醫(yī)學(xué)與成人重建外科，江蘇 南京 210009；2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，江蘇 南京 210009)

報告1例甲型重型血友病性關(guān)節(jié)炎行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的圍手術(shù)期護(hù)理過程，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。護(hù)理重點和難點包括：通過多學(xué)科協(xié)作，實施凝血因子替代療法與水平監(jiān)測，保障圍手術(shù)期安全；識別下肢深靜脈血栓形成風(fēng)險，進(jìn)行護(hù)理干預(yù)；重視個性化功能鍛煉，確保膝關(guān)節(jié)置換中遠(yuǎn)期療效。重建血友病患者的關(guān)節(jié)功能，提高其生活質(zhì)量。

血友病A； 關(guān)節(jié)炎； 全膝關(guān)節(jié)成形術(shù); 護(hù)理

Hemophilia A； Arthritis； Total knee arthroplasty； Nursing

甲型血友病(Hemophilia A，HA)是由血液內(nèi)凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏或功能缺陷而致的隱性遺傳性出血性疾病，其致病基因由X染色體攜帶，具有男性發(fā)病女性攜帶基因的特點。根據(jù)Ⅷ因子水平分為: 重型( ≤1%) 、中型( 2%～5%) 、輕型( 6%～40%) 。血友病關(guān)節(jié)炎常累及膝關(guān)節(jié)，反復(fù)出血引起滑膜炎及軟骨、骨破壞，晚期導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛、畸形和功能受限，患者生活難以自理[1]。有研究[2]發(fā)現(xiàn)，骨關(guān)節(jié)病在重型、中型、輕型血友病的發(fā)生率分別為77.8%、53.6%、20.0%，提示血友病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)生與其嚴(yán)重程度密切相關(guān)。我科2016年2月收治一例甲型重型血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者，在凝血因子替代療法的支持下，行左全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)后患者膝關(guān)節(jié)疼痛消失，功能恢復(fù)良好，未發(fā)生并發(fā)癥，現(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

患者，男，49歲，體質(zhì)量80 kg，身高175 cm。雙膝關(guān)節(jié)疼痛10余年，左膝加重伴活動受限2月。現(xiàn)病史：患者有甲型血友病史40余年，于10余年前出現(xiàn)雙膝無明顯誘因下疼痛，活動后加劇，近2月左膝疼痛明顯加重，平地行走50 m即感疼痛難忍，上下樓梯不能。在外院拍攝X線片示：雙膝關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞。為求進(jìn)一步診治，于2016年2月22日以診斷“雙膝血友病性關(guān)節(jié)炎”收住入院。?？茩z查：左膝關(guān)節(jié)腫脹，髕周、內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙及股骨內(nèi)側(cè)髁壓痛，左膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)活動受限，活動度：15°～0°～80°。右膝關(guān)節(jié)無腫脹，髕周、內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙及股骨內(nèi)側(cè)髁壓稍壓痛，右膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)活動受限，活動度：0°～0°～90°。雙膝內(nèi)翻畸形，雙下肢末梢血運、感覺功能正常。Arnold-Hilgartner血友病影像學(xué)分級[3]：5級。實驗室檢查：APTT：72 s，APTT糾正試驗：32.8 s，凝血因子Ⅷ活性：0.6%～1.0%?？贡透窝撞《?HCV)陽性，乙肝表面抗原(HBsAg)和抗人類免疫缺陷病毒(HIV)均為陰性，肝功能指標(biāo)基本正常。完善各項術(shù)前檢查，經(jīng)血液科會診，制定圍手術(shù)期凝血因子替代療法方案，于3月1日在全麻下行左膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)后繼續(xù)予以凝血因子替代療法及凝血因子水平監(jiān)測，并行血栓預(yù)防、抗感染、止痛等對癥治療，結(jié)合個性化功能鍛煉，術(shù)后左膝關(guān)節(jié)活動度：0°～0°～95°，復(fù)查X片示左膝假體位置良好，傷口無紅腫外滲、愈合好，左下肢無明顯腫脹，末梢感覺、血運、運動功能正常，行下肢深靜脈血管B超未見血栓形成。3月14日患者康復(fù)出院。

2 護(hù)理

2.1 凝血因子替代治療的意義 凝血因子替代療法是一種治療由凝血因子缺乏所引起止血障礙性疾病的有效方法，目的是將患者血漿凝血因子水平提高到止血水平，是手術(shù)成功的關(guān)鍵[4]。護(hù)士應(yīng)根據(jù)患者補(bǔ)充凝血因子后達(dá)到的水平及衰減時間，調(diào)整輸注間隔。凝血因子Ⅷ替代治療劑量計算，按照每公斤體質(zhì)量輸注1U的因子Ⅷ，可使Ⅷ因子活性水平提高2%。

2.2 凝血因子替代治療的自身并發(fā)癥 (1)對于長期輸入Ⅷ因子的血友病患者5%～52%體內(nèi)有產(chǎn)生Ⅷ因子抑制物[6]。也有患者術(shù)前檢查Ⅷ因子抑制物陰性，在置換后第1次出現(xiàn)Ⅷ因子抑制物的報道，而這在沒有大量Ⅷ因子儲備或無其他準(zhǔn)備措施的情況下是很危險的[7]。Ⅷ因子抑制物會干擾有效的替代治療，因此,術(shù)后凝血因子活性水平及抑制物的監(jiān)測非常重要，否則一旦形成抗體，對血友病的關(guān)節(jié)置換效果造成嚴(yán)重影響[8]。(2)1985年以前，幾乎所有經(jīng)常輸血的血友病患者都染有一種或幾種病毒性肝炎，且有相當(dāng)大一部分成人血友病患者用血漿濃縮因子治療后HIV轉(zhuǎn)為陽性，目前重組人凝血因子Ⅷ的應(yīng)用顯著增加了使用的安全性[9]。

2.3 凝血因子替代治療的護(hù)理配合

2.3.1 嚴(yán)格執(zhí)行凝血因子替代治療方案 (1)該患者凝血因子替代治療使用的是重組人凝血因子Ⅷ，拜耳醫(yī)藥保健有限公司出品，儲存與配置方法嚴(yán)格按照藥品說明書執(zhí)行，在進(jìn)行靜脈注射時需使用含濾膜的靜脈注射組件，藥物現(xiàn)配現(xiàn)用，準(zhǔn)確、準(zhǔn)時靜脈輸入。(2)密切觀察患者的反應(yīng)，如過敏反應(yīng)、出血情況、傷口滲血、切口引流量、有無皮下出血等。(3)及時抽血送檢，了解凝血因子活性，有無Ⅷ因子抑制物產(chǎn)生，凝血功能檢測值，及時反饋，確?；颊甙踩?。

2.3.2 避免醫(yī)源性出血機(jī)會 (1)HA患者避免肌肉注射，靜脈輸液予留置靜脈針，減少反復(fù)穿刺的機(jī)會，輸液結(jié)束用生理鹽水封管，不使用肝素液抗凝劑封管。(2)術(shù)后患肢抬至高于心臟水平，促進(jìn)靜脈和淋巴回流，減輕切口滲血和患肢腫脹；術(shù)后切口采取加壓包扎法，達(dá)到減少切口滲血、滲液的目的。(3)止痛藥可謹(jǐn)慎選擇某些COX-2抑制劑，以避免影響血小板功能。(4)局部冷療已常規(guī)應(yīng)用于關(guān)節(jié)置換術(shù)后，以收縮血管來達(dá)到減少出血的目的。但是Forsyth等[10]在人體及動物模型中均發(fā)現(xiàn)低溫可能抑制血小板聚集，延長出血及凝血時間；該研究結(jié)果表明，對于具有正常凝血功能的人來說，冷療并不需過多擔(dān)心，反而是有利的。而對于血友病的患者來說，用冷療來治療急性關(guān)節(jié)血腫是危險的。因此血友病性關(guān)節(jié)炎行膝關(guān)節(jié)置換時，使用冷療需慎重。

2.4 識別下肢深靜脈血栓形成(DVT)風(fēng)險，進(jìn)行護(hù)理干預(yù) 血友病患者凝血因子替代后凝血功能恢復(fù)正常，而輸入凝血因子是形成血栓的危險因素，因此血友病患者關(guān)節(jié)置換術(shù)后存在DVT的可能。Hermans等[11]對血友病關(guān)節(jié)置換患者術(shù)后常規(guī)行下肢超聲檢查，腓靜脈血栓發(fā)生率為10%。該患者術(shù)后Caprini血栓風(fēng)險評估量表(內(nèi)/外科)得分：>5分，為超高危，同時出血風(fēng)險因素評估為：有抗凝藥物使用禁忌?！犊顾ㄖ委熂把A(yù)防指南》(ACCP-9)[12]，對行骨科大手術(shù)患者的抗栓治療進(jìn)行了全面細(xì)致的推薦：(1)對有出血風(fēng)險病人建議使用間歇充氣加壓泵(IPC)預(yù)防DVT(證據(jù)2C)。(2)膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后IPC每日使用時間至少18h，至少使用10～14 d(證據(jù)1C)。(3)單憑臨床評估做出DVT的診斷不太可靠，對于下肢DVT 風(fēng)險評估高危的患者，推薦行血管超聲檢查(證據(jù)1B)。我們?yōu)樵摶颊邔嵤┤缦翫VT預(yù)防及診斷：(1)手術(shù)回室后立即予以IPC持續(xù)治療24 h，后每日除功能鍛煉外均持續(xù)行IPC預(yù)防治療，每日至少18 h，持續(xù)至術(shù)后12 d(出院)。(2)為了減少對膝關(guān)節(jié)腔及傷口的擠壓，降低關(guān)節(jié)腔內(nèi)血腫和傷口滲血的風(fēng)險，為患者選用小腿套進(jìn)行IPC治療，梯度壓力值分別為：踝40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、小腿中32 mmHg、髕骨下10 cm 24 mmHg，每個充放氣周期為48 s，確保下肢靜脈有充分的充盈。(3)分別于手術(shù)當(dāng)日、術(shù)后第3天、術(shù)后1周、術(shù)后兩周(出院前)行下肢深靜脈血管B超檢查

2.5 重視個性化功能鍛煉，確保膝關(guān)節(jié)置換中遠(yuǎn)期療效 (1)早期鍛煉在手術(shù)當(dāng)日麻醉消退后即開始，主要練習(xí)股四頭肌、腘繩肌的等長收縮以及踝泵和壓膝練習(xí)。(2)手術(shù)后第1天至第1周進(jìn)行中期鍛煉，鍛煉的重點是膝關(guān)節(jié)活動度。這期間逐漸練習(xí)膝關(guān)節(jié)的屈伸，包括被動練習(xí)和主動練習(xí)兩種。(3)1周后進(jìn)行行走練習(xí)，行走練習(xí)是肌肉和關(guān)節(jié)得到鍛煉的最好方式，循序漸進(jìn)增加患者下床走動次數(shù)和距離。(4)手術(shù)2周以后(患者出院后)進(jìn)行后期鍛煉。出院時做好患者和家屬的康復(fù)指導(dǎo)，除了鞏固已經(jīng)獲得的肌肉、關(guān)節(jié)活動的功能，還要逐漸加大活動量，擴(kuò)大活動度數(shù)，以獲得最大關(guān)節(jié)活動功能。功能鍛煉期間，若出現(xiàn)關(guān)節(jié)滲血、腫脹等情況，則酌情調(diào)整運動量，及時檢測凝血因子Ⅷ活性和因子Ⅷ抑制物濃度。

3 小結(jié)

血友病患者，由于反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，最終都將發(fā)展成關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)功能障礙。由于患者自身缺乏FⅧ，存在術(shù)中不易止血，術(shù)后活動和功能鍛煉易引起關(guān)節(jié)出血等不利因素，曾成為手術(shù)禁忌證?？偨Y(jié)此例成功的經(jīng)驗在于：通過多學(xué)科協(xié)作，實施凝血因子替代療法與水平監(jiān)測，保障圍手術(shù)期安全；識別DVT風(fēng)險，進(jìn)行護(hù)理干預(yù)；重視個性化功能鍛煉，確保膝關(guān)節(jié)置換中遠(yuǎn)期療效。使全膝關(guān)節(jié)置換治療血友病性關(guān)節(jié)炎成為安全有效的方法，重建血友病患者的關(guān)節(jié)功能，提高其生活質(zhì)量。

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李昕華(1976-)，女，本科，主管護(hù)師，從事臨床護(hù)理工作

賈艷，E-mail：750567918@qq.com

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10.16821/j.cnki.hsjx.2017.01.020

2016-07-03)