葉偉權(quán) ，謝劍捷 ，鄭 大 ，羅 斌 ，2，成建定 ，2

（1.中山大學(xué)法醫(yī)鑒定中心，廣東 廣州 510080；2.中山大學(xué)中山醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，廣東 廣州 510080）

房室結(jié)區(qū)間皮瘤4例

葉偉權(quán)1，謝劍捷1，鄭 大1，羅 斌1，2，成建定1，2

（1.中山大學(xué)法醫(yī)鑒定中心，廣東 廣州 510080；2.中山大學(xué)中山醫(yī)學(xué)院法醫(yī)病理學(xué)教研室，廣東 廣州 510080）

法醫(yī)病理學(xué)；心臟腫瘤；房室結(jié)

1 案 例

1.1 案例1

康某，女，38歲，某年6月19日因“左手損傷”入某醫(yī)院就診，當(dāng)日行“清創(chuàng)術(shù)及腹部皮瓣修復(fù)術(shù)”。7月8日16：45許出現(xiàn)胸悶不適、乏力、呼吸困難，雙肺濕啰音，胸部X線片示雙肺滲出性病變。急邀內(nèi)科會診，考慮有急性左側(cè)心力衰竭并進行搶救，人工心肺復(fù)蘇后心率達 150～160次/min，經(jīng)搶救無效，于 7月8日24：00許宣告臨床死亡。

尸體解剖：左手第2～4指遠端指節(jié)缺失，第2指中節(jié)部分缺失、斷端縫合，第3～4指中節(jié)部分缺失、斷端縫合，各器官未見明顯異常。

組織病理學(xué)檢驗：房室結(jié)內(nèi)見彌漫性上皮樣瘤細胞增生、浸潤，瘤細胞排列成大小不一的腺管狀、囊狀結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見均質(zhì)淡紅染物，部分瘤細胞排列成團塊狀、巢狀，房室結(jié)區(qū)細胞受壓、萎縮。

鑒定意見：心臟房室結(jié)區(qū)間皮瘤致猝死。

1.2 案例2

朱某，男，23歲，某年7月7日8：00許在開會時，從座位上突然摔倒，致右下頜骨髁狀突骨折，遂送至醫(yī)院治療。術(shù)前心電圖檢查：竇性心動過緩伴心律不齊，部分導(dǎo)聯(lián)ST段改變。阿托品試驗陰性。7月15日行“下頜骨骨折切開復(fù)位術(shù)”，術(shù)中出現(xiàn)二氧化碳分壓持續(xù)性升高［最高達 13.2 kPa（99 mmHg）］，心率持續(xù)加快（最高達165次/min），體溫達41℃，隨后出現(xiàn)高鉀血癥、酸中毒等癥狀。14：15患者出現(xiàn)心搏停止，經(jīng)搶救無效，于16：15宣告死亡。

尸體解剖：雙側(cè)頜骨近下頜關(guān)節(jié)處骨折，其中右側(cè)骨折處見金屬板固定，下頜骨正中處見骨折線，其余未見明顯異常。

組織病理學(xué)檢驗：（咬?。┮姍M紋肌細胞質(zhì)凝聚，部分橫紋消失，符合橫紋肌變性改變；房室結(jié)區(qū)見間皮瘤，瘤樣組織內(nèi)細胞大小基本一致，核大、深染、位于中央，細胞質(zhì)少，細胞呈復(fù)層、腺腔樣排列（圖1）；部分骨骼肌細胞斷裂、水腫、橫紋模糊。

圖1 房室結(jié)區(qū)腫瘤細胞呈復(fù)層、腺腔樣排列 HE×100

鑒定意見：摔傷后行下頜骨多發(fā)骨折切開復(fù)位術(shù)中，發(fā)生惡性高熱致呼吸循環(huán)功能衰竭死亡。不排除突然摔倒與其房室結(jié)區(qū)間皮瘤相關(guān)。

1.3 案例3

戴某，男，54歲，某年11月19日5：00許被發(fā)現(xiàn)不省人事。經(jīng)送醫(yī)院搶救無效，于當(dāng)日7：25宣告臨床死亡。

尸體解剖：左冠狀動脈前降支粥樣硬化、管腔狹窄75%以上，其分支管腔狹窄約80%；右冠狀動脈粥樣硬化、管腔狹窄約70%；其余未見異常。

組織病理學(xué)檢驗：房室結(jié)上方房間隔中見一腫物，腫物內(nèi)見呈腺腔樣排列的異形細胞，并向周圍心肌浸潤，伴少量炎癥細胞浸潤，腫瘤細胞核大、深染，未見明顯細胞質(zhì)（圖2）。間皮瘤未壓迫或侵犯心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。

鑒定意見：冠心病猝死。

圖2 房室結(jié)上方腫瘤細胞呈腺腔樣排列 HE×200

1.4 案例4

王某，男，40歲，某年5月17日自訴“近日飲酒后昨日開始出現(xiàn)上腹隱痛”到醫(yī)院急診科治療。11：50，患者突發(fā)頭暈、出汗，口唇發(fā)紺、氣促，呼吸50次/min、橈動脈搏動弱。經(jīng)救治無效于當(dāng)日12：16死亡。

尸體解剖：左冠狀動脈前降支粥樣硬化（管腔狹窄約70%），右冠狀動脈粥樣硬化（管腔狹窄約40%）。余未見異常。

組織病理學(xué)檢驗：房室結(jié)區(qū)見一腫物，腫物內(nèi)見呈腺腔樣排列的異形細胞，部分腺腔內(nèi)見淡紅染物質(zhì)及脫落的瘤細胞，腫瘤細胞核大、深染，未見明顯胞質(zhì)，腫瘤侵犯房室結(jié)的心房擴展部（圖3）。

鑒定意見：房室結(jié)區(qū)間皮瘤合并冠心病致猝死。

圖3 房室結(jié)區(qū)大量呈腺腔樣排列的腫瘤細胞 HE×100

2 討 論

房室結(jié)區(qū)間皮瘤是發(fā)生于房室部位（房間隔底部及三尖瓣隔側(cè)根部上方）的腫瘤，目前傾向于稱之為“房室結(jié)區(qū)囊性腫瘤”[1]。該類腫瘤體積雖小，但因侵襲部位特殊，可導(dǎo)致心臟完全性傳導(dǎo)阻滯而具有致命性。因此有人稱之為可引起猝死的最小的良性腫瘤[2]。

2.1 房室結(jié)區(qū)間皮瘤的流行病學(xué)特點

間皮細胞瘤最常見于胸膜，發(fā)生于心包極為罕見，發(fā)生在房室結(jié)區(qū)的間皮瘤更為罕見[3-5]，國內(nèi)罕見報道。有報道[6]在533例心臟原發(fā)腫瘤及囊腫中房室結(jié)區(qū)間皮瘤占2.3%，筆者所在中山大學(xué)法醫(yī)鑒定中心在近20年的尸體檢驗實踐中僅發(fā)現(xiàn)本文報道的4例（約0.04%）房室結(jié)區(qū)間皮瘤，可見其發(fā)生率極低。據(jù)李廣生等[7]對國外案例的統(tǒng)計分析，房室結(jié)區(qū)間皮瘤患者死亡年齡在30歲以下者占近半數(shù)，青少年所占比例更大，女性顯著多于男性。

2.2 房室結(jié)區(qū)間皮瘤的病理學(xué)特征

房室結(jié)區(qū)間皮瘤因腫瘤體積較小，肉眼檢查時難于覺察。本文中的4個案例在尸體解剖過程中肉眼均未發(fā)現(xiàn)房室結(jié)區(qū)的明顯異常。但也有個別患者的瘤體直徑可達3cm，在大體檢查時可見房室結(jié)區(qū)輕微結(jié)節(jié)狀隆起；瘤體切面通常呈灰白色，有多數(shù)微小孔隙和囊腔，周圍邊界不清；在組織病理學(xué)上，房室結(jié)區(qū)間皮瘤組織結(jié)構(gòu)為類似于卵巢或睪丸的腺樣瘤，形成大小不一的囊腔，其內(nèi)壁由一層至多層的上皮細胞（扁平細胞、立方細胞或柱狀細胞）構(gòu)成，囊腔內(nèi)容物PAS染色呈陽性[6]。本文中4例病例具有房室結(jié)區(qū)間皮瘤典型的組織學(xué)特征，房室結(jié)區(qū)瘤細胞主要以腺管狀或囊狀排列，瘤細胞形態(tài)較一致，細胞核居中，較大且深染，細胞質(zhì)較少，形態(tài)學(xué)符合良性腫瘤特征。

2.3 房室結(jié)區(qū)間皮瘤與心律失常、猝死

房室結(jié)區(qū)間皮瘤因其生長的部位特殊，可壓迫、浸潤、破壞心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)而導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯，患者出現(xiàn)疲倦、乏力、頭暈、心絞痛、心力衰竭等癥狀，甚至出現(xiàn)阿氏綜合征（Adams-Strokes綜合征，因心室率過慢導(dǎo)致腦缺血，患者可出現(xiàn)暫時性意識喪失，甚至抽搐），嚴重者可致猝死[6]。但房室結(jié)區(qū)間皮瘤具有一定隱蔽性，有些患者平時無癥狀，甚至無異常心電圖表現(xiàn)[8]；即便瘤體攜帶者伴有房室傳導(dǎo)阻滯，也常因腫瘤體積小而無法得到確診。

張源等[9-10]報道的是少數(shù)生前發(fā)現(xiàn)并成功接受手術(shù)治療案例，患者有胸悶、心悸、暈厥、心率緩慢等病史及房室傳導(dǎo)阻滯、交界性逸搏心律、室性早搏等異常心電圖，并在心臟彩色超聲檢查探及房室結(jié)區(qū)異?；芈晥F。由此可見，對于房室傳導(dǎo)阻滯患者（尤其是Adams-Strokes綜合征），心電圖檢查為重要檢查手段，必要時還需進行心臟超聲檢查以排除房室結(jié)區(qū)間皮瘤的可能。目前房室結(jié)區(qū)間皮瘤具有代表性的治療方法是外科手術(shù)完全切除腫瘤及連接的房間隔，術(shù)后再根據(jù)患者的心率情況決定是否安裝永久性心臟起搏器。臨床上也有報道[11]稱，檢查出房室結(jié)區(qū)間皮瘤、完全性房室傳導(dǎo)阻滯后，患者仍帶瘤生存達54年之久。

房室結(jié)區(qū)間皮瘤在法醫(yī)病理學(xué)實踐中實屬罕見，大多是在懷疑猝死的尸體檢驗案例中檢出的，根據(jù)其特殊的部位及典型的病理學(xué)特征，作出準(zhǔn)確的病理學(xué)診斷并不難。本文案例1、案例2及案例4腫瘤組織均侵犯心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，案例2還具有異常心電圖及臨床癥狀，故考慮其發(fā)病或死亡事件與房室結(jié)區(qū)間皮瘤存在相關(guān)性；而案例3因腫瘤未壓迫、侵犯心臟傳導(dǎo)組織，且存在嚴重的冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，考慮房室結(jié)區(qū)間皮瘤與死亡無明確的相關(guān)性。

綜上，在涉及房室結(jié)區(qū)間皮瘤的法醫(yī)學(xué)死亡原因鑒定工作中，我們應(yīng)如下考慮：全面了解案情，盡可能了解到死者生前有無房室傳導(dǎo)阻滯、心率緩慢、胸悶、暈厥等病史；對各個器官進行詳細檢查（包括心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的檢查），充分排除暴力死及其他疾病死；如發(fā)現(xiàn)房室結(jié)區(qū)間皮瘤壓迫、浸潤、破壞心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，無其他致死性疾病、損傷及中毒時，結(jié)合案情可考慮房室結(jié)區(qū)間皮瘤致猝死，但如發(fā)現(xiàn)房室結(jié)區(qū)間皮瘤未直接侵犯到心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，且存在其他明顯致死性器質(zhì)性疾病時（即存在死因競爭），評價房室結(jié)區(qū)間皮瘤與死亡原因的關(guān)系時須慎重；在高墜、交通事故等意外死亡案件中發(fā)現(xiàn)房室結(jié)區(qū)間皮瘤時，須考慮到是否存在因房室結(jié)區(qū)間皮瘤引起的心律失常而發(fā)生意外事件的可能。

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2017-07-06）

（本文編輯：李正東）

·案例報道·

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.05.006

1004-5619（2017）05-0486-03

“十三五”國家重點研發(fā)計劃資助項目（2017YFC0803 502）；國家自然科學(xué)基金重點資助項目（81430046）

葉偉權(quán)（1985—），男，主檢法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學(xué)研究；E-mail：112351340@qq.com

成建定，男，教授，主任法醫(yī)師，主要從事猝死分子病理學(xué)及細胞電生理學(xué)研究；E-mail：chengjd@mail.sysu.edu.cn