妥亞軍，張方，侯濱，高紅嶺，多杰，顧玉海，陳小英

（青海省人民醫(yī)院 1.呼吸內(nèi)科；2.病理科，青海 西寧 810007）

原發(fā)于氣管、肺的肉瘤少見，其中纖維肉瘤更為罕見，現(xiàn)將青海省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科收治的1例纖維肉瘤致窒息性氣管狹窄的患者報道如下：

1 臨床資料

患者 女，78歲，漢族，河北籍，主因“咳嗽、氣短1個月，加重伴呼吸困難1 d”于2017年2月6日收入院，患者于1個月前無誘因出現(xiàn)咳嗽，伴有氣短、氣憋，活動后明顯加重，偶有咳痰，為黃白色黏痰，不易咳出，無發(fā)熱、胸痛、咯血及痰中帶血，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“肺炎”、“右肺占位”給予抗感染治療，癥狀無改善，呈進(jìn)行性加重，入院前1 d呼吸困難，坐位時明顯，臥位略有好轉(zhuǎn)，急診轉(zhuǎn)入本院。外院胸部CT提示：右肺門腫塊致右肺中葉支氣管閉塞、上葉支氣管狹窄，氣管隆突水平見軟組織結(jié)節(jié)，右肺多發(fā)結(jié)節(jié)并右側(cè)少量胸腔積液。既往有高血壓病史10年，2008年行心臟起搏器植入術(shù)，對青霉素、甲硝唑、頭孢菌素過敏，否認(rèn)吸煙史。查體：T 36.4℃、P 130次/min、R 28次/min、BP 145/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氣促評分4級，一般情況差，呼吸急促，三凹征明顯，口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及雙相喘鳴音。心電圖：竇性心動過速，電軸無偏移，ST-T變化，極度順鐘向轉(zhuǎn)位。全血細(xì)胞分析：白細(xì)胞10.91×109/L、中性粒細(xì)胞百分含量91.5%、血紅蛋白161 g/L。凝血功能：活化部分凝血活酶時間18.0 s、血漿纖維蛋白原1.69 g/L、D- 二聚體 2.71μg/ml。N 末端腦鈉肽 325.55 pg/ml。本院急診行胸部增強(qiáng)CT及氣管三維重建：①右肺中葉支氣管閉塞、上葉支氣管狹窄并右肺門腫塊，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，考慮肺癌；右肺及左肺尖多發(fā)結(jié)節(jié)，右側(cè)少量胸腔積液，左側(cè)第5肋骨骨質(zhì)破壞，右側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大；②氣管隆突水平見軟組織結(jié)節(jié)，大小約2.1 cm×1.6 cm，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，見圖1。2017年2月6日在手術(shù)室急診進(jìn)行了喉罩全麻下經(jīng)可彎曲電子支氣管鏡介入治療。麻醉誘導(dǎo)并置入4號喉罩，并連接呼吸機(jī)給予機(jī)械通氣，未給予肌松藥，通過喉罩進(jìn)行可彎曲電子支氣管鏡（BF-IT260日本Olympus公司）檢查，鏡下發(fā)現(xiàn)氣管下段隆突處球形腫物，管腔阻塞達(dá)95.0%，新生物包膜尚且完整且新生物的蒂部位置不明確，該新生物游離度不大，隨呼吸上下擺動幅度不大，結(jié)合胸部CT考慮蒂部可能在氣管右側(cè)壁。為盡快解除梗阻恢復(fù)通氣，用德國ERBE APC治療儀及配套圈套器，設(shè)置電切功率為35 W，經(jīng)可彎曲電子支氣管鏡介入高頻圈套器套切切除瘤體，支氣管鏡氣管下段球形新生物，管腔阻塞達(dá)95%，經(jīng)介入氣管下段高頻圈套摘除腫瘤的過程見圖2，并及時應(yīng)用異物籃鉗取切除組織，由于瘤體較大無法取出，將喉罩、氣管鏡及瘤體一同拔出，給予口咽通氣管通氣，患者呼吸平穩(wěn)。摘除瘤體包膜完整，大小為2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，見圖3。再次經(jīng)鼻腔進(jìn)鏡見氣管有少量出血及大量黏痰，給予吸引及冰鹽水沖洗后再未出血，鏡下見右肺上葉支氣管黏膜增厚，呈外壓性狹窄，右肺中葉新生物完全阻塞管腔。術(shù)中患者耐受性好，術(shù)中術(shù)后觀察未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，且患者呼吸困難、咳嗽癥狀緩解。病理檢查示：氣管纖維肉瘤，免疫組化：Vimentin（+）、CD34（血管+）、CD 99（+）、CD 68（+）、S-100（散在個別細(xì)胞+）、Ki-67指數(shù)約25.0%。CK、LCA、SMA、Desmin、ALK、Bcl-2、HMB45、Melan-A均陰性，病理情況見圖4。2017年2月25日復(fù)查氣管鏡可見隆突處瘢痕組織形成，隆突右側(cè)見焦痂形成，未見新生物，見圖5。

圖1 CT所示Fig.1 Images of CT

圖2 支氣管鏡檢查所見Fig.2 Image of bronchoscope

圖3 摘除的瘤體Fig.3 Tumor body resection

圖4 病理學(xué)檢查所示Fig.4 Images of pathological examination

圖5 術(shù)后支氣管鏡復(fù)查所示Fig.5 Images of postoperation bronchoscopy reexamination

2 討論

原發(fā)性氣管、肺肉瘤是來自肺實質(zhì)、支氣管壁和血管壁、支氣管軟骨等中胚層組織的惡性腫瘤，有多種組織類型，占肺惡性腫瘤的0.7%～3.6%。國內(nèi)有報道經(jīng)病理確診的肺原發(fā)性惡性腫瘤中，肺肉瘤占0.9%（20/2199），肺肉瘤可發(fā)生于任何年齡，多見于青壯年，男性多于女性[1]。氣管纖維肉瘤極為罕見，國內(nèi)僅有少量個案報道[2]。原發(fā)性肺纖維肉瘤多呈膨脹性生長，與周圍組織有分界，偶侵犯相鄰組織，它一般為肺內(nèi)單發(fā)病灶，以周圍型居多，容易誤診為肺癌和肺部良性病變。因此，早期臨床癥狀不明顯，有癥狀時腫瘤已很大，已累及鄰近器官，造成肺不張或阻塞性肺炎，多屬晚期，預(yù)后較差，多數(shù)在1年內(nèi)死亡[3]，臨床上沒有特異性癥狀與支氣管肺其他惡性腫瘤相區(qū)別，常見癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽和咯血等。臨床一般分四類，管內(nèi)型、管壁型、管外型和混合型[4]。本例為混合型，表現(xiàn)為右肺門腫塊，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，伴有右肺中葉支氣管閉塞、上葉支氣管狹窄，氣管隆突水平見軟組織結(jié)節(jié)。

原發(fā)性肺肉瘤主要依靠組織學(xué)、細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫組化確診。免疫組化對肺纖維肉瘤的診斷及鑒別診斷幫助較大，按照免疫組化的應(yīng)用和嚴(yán)格診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前認(rèn)為纖維肉瘤相當(dāng)少見。顯微鏡下纖維肉瘤瘤細(xì)胞由分化程度不同的梭形、圓形或卵圓形瘤細(xì)胞和數(shù)量不等的膠原纖維組成。瘤細(xì)胞呈束狀交錯排列，無一定極向，分化差的細(xì)胞呈短梭形或圓形，胞漿少、核小、染色質(zhì)深，瘤細(xì)胞有一定異型性，但不出現(xiàn)單核或多核巨細(xì)胞，免疫組化顯示Vimentin和Ⅰ型膠原呈陽性反應(yīng)，而上皮性、肌原性、組織細(xì)胞性、神經(jīng)組織原性標(biāo)記性抗體呈陰性反應(yīng)[5]。

氣道腫瘤引起窒息性氣道狹窄在臨床上處理非常棘手，快速解除氣道梗阻，暢通氣道是搶救成功的關(guān)鍵。國外多采用硬質(zhì)支氣管鏡下激光切除，但由于價格昂貴國內(nèi)很多醫(yī)院沒有普及，據(jù)報道經(jīng)可彎曲支氣管鏡下熱消融術(shù)也能達(dá)到同樣效果[6]。本例患者由于氣道阻塞嚴(yán)重，氣促評分4級，隨時因氣道完全堵塞導(dǎo)致窒息可能，甚至呼吸心跳驟停，故需要緊急處理，以往經(jīng)典治療均為外科手術(shù)切除腫瘤，這是最為有效且能達(dá)到根治的目的。該患者由于為高齡老人，心肺功能差，腫瘤分期為Ⅳ級，無法行手術(shù)治療。近年來呼吸介入治療技術(shù)的快速進(jìn)展，為氣道內(nèi)良、惡性腫瘤的治療提供了切實可行的方法。喉罩通氣全麻是目前進(jìn)行氣管內(nèi)介入治療理想的麻醉方法[7-9]，本例患者經(jīng)過多學(xué)科會診全面評估后采用喉罩通氣全麻經(jīng)支氣管鏡介入治療，在麻醉誘導(dǎo)后，術(shù)中、術(shù)后血流動力學(xué)均保持穩(wěn)定，而且開放氣道的同時患者存在自主呼吸，手術(shù)完成后拔出喉罩，患者自主呼吸平穩(wěn)，術(shù)后10 min神志恢復(fù)，全麻下喉罩通氣是安全有效的麻醉方法，經(jīng)支氣管鏡介入治療比局麻更安全、耐受性更好。

本例患者在喉罩通氣全麻下經(jīng)支氣管鏡利用高頻圈套器完整地切除了氣管下段腫瘤，從麻醉、腫瘤切除及從氣管內(nèi)取出腫瘤的全過程不足30 min。術(shù)后患者無嚴(yán)重并發(fā)癥，癥狀立即改善。術(shù)后2周復(fù)查氣管鏡見氣管下段黏膜愈合良好，該患者經(jīng)過介入治療，氣道阻塞程度、氣促評分均明顯降低，及時有效地改善了缺氧狀態(tài)，挽救了患者生命，為后續(xù)進(jìn)一步治療贏得了時間。因此，對于氣道內(nèi)球形或息肉樣病變首選經(jīng)氣管鏡高頻電凝圈套摘除，能迅速切除腫瘤，大大縮短治療時間，但應(yīng)該注意及時取出切除的腫瘤，以免造成二次梗阻，這需要操作者手法相當(dāng)熟練。

綜上所述，氣管、肺纖維肉瘤臨床罕見，臨床表現(xiàn)無特異性，容易誤診及漏診，行胸部CT及氣管鏡檢查有助于早期診斷本病。在沒有硬鏡的條件下，喉罩通氣全麻下經(jīng)可彎曲氣管鏡介入治療窒息性氣道狹窄，為一種安全、有效的治療方法，能夠達(dá)到相同的目的，能夠及時挽救患者生命，延緩病情進(jìn)展。

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