孫緒金 燕 林 李德炯 周 青
患者女性,59歲。體檢超聲發(fā)現(xiàn)右腎實性回聲腫塊6個月余,近期超聲復(fù)查腫塊有所增大,遂入院;入院查:體溫36.5℃, 脈搏80次/分,呼吸20次/分,血壓120/75 mmHg;無腹痛,無尿頻、尿急、尿痛,無肉眼血尿。腹平軟,雙腎未捫及包塊,雙腎區(qū)及輸尿管走行區(qū)無深壓痛及叩擊通,無反跳痛,無移動性濁音,未捫及淺表淋巴結(jié),心、肺及神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。實驗室檢查:血、尿常規(guī)及肝、腎功能無異常。
腹部CT平掃及增強:右腎上部右前外側(cè)腎實質(zhì)內(nèi)見一類圓形腫塊,CT平掃:腫塊與周圍腎實質(zhì)相比,呈等密度,密度均勻,邊緣光滑,最大截面約4.0cm×3.5cm,與腎實質(zhì)分界尚清,向腎外生長,腎實質(zhì)及腎竇受壓,CT增強:腫塊輕中度漸進(jìn)性均勻延遲強化,腫塊在皮質(zhì)期、髓質(zhì)期、腎盂期的密度均明顯低于腎實質(zhì)的密度,呈相對低密度。平掃腫塊CT值約25HU(圖1),增強皮質(zhì)期CT值約36HU(圖2),增強髓質(zhì)期CT值約51HU(圖3),增強腎盂期CT值約63HU(圖4)。
手術(shù)病理:取第十二肋下斜切口,行右腎部分切除術(shù),術(shù)中見腫瘤位于腎上部,突向腎外生長。腎部分切除后,切開腫瘤,大小約4.0cm×4.0cm,包膜完整,與腎實質(zhì)分界清楚,外突部分與腎周脂肪囊無明顯粘連,剖面呈灰白、灰褐色,實性,質(zhì)地中等。鏡下所見:由非常小的腺泡組成,其間由數(shù)量不等的無細(xì)胞性間質(zhì)分隔,間質(zhì)可僅有水腫液組成或為透明變性的基質(zhì),導(dǎo)致腺泡不同程度的擁擠。腫瘤細(xì)胞小,有少量嗜酸性胞質(zhì),間質(zhì)很少,呈管狀及乳頭狀排列,核染色質(zhì)細(xì),核仁不明顯。腫瘤細(xì)胞形成大小不一的小管,可見乳突狀結(jié)構(gòu),表現(xiàn)為小管或囊腔內(nèi)的息肉狀突起和短的內(nèi)褶乳頭,形成腎小球樣外觀(圖5)。病理診斷:(右腎)后腎腺瘤。
后腎腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一種罕見的腎臟原發(fā)性良性腫瘤,來源于腎臟胚胎殘留組織,約占腎臟良性腫瘤的0.2%,國內(nèi)外文獻(xiàn)至今報道僅200余例[1-3],且多為個案報道。1992年由Brisigotti等提出并命名[4-6],2004年WHO將其歸為組織發(fā)生和性質(zhì)相近的一組后腎源性腫瘤中,包括MA、后腎腺纖維瘤及后腎基質(zhì)瘤。MA病因不明,女性多見,可發(fā)生于任何年齡,但以50~60歲多見[7-9],偶見于兒童,Arroyo等報道最小年齡僅15個月[3]。Davis等[10]研究指出,約10%~12%的MA患者可有紅細(xì)胞增多癥,明顯高于其他腎臟腫瘤;Yoshioka等[11]研究認(rèn)為,MA患者紅細(xì)胞增多可能與MA細(xì)胞產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素和細(xì)胞因子(GMCSF、G-CSF、IL-6、IL-8)有關(guān)。由于MA患者的臨床癥狀、體征多不明顯,實驗室檢查常無異常,多以體檢或其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn),CT常表現(xiàn)為邊界清楚、突向腎外生長的類圓形腫塊,密度多數(shù)均勻,可呈稍低密度、稍高密度及等密度,增強掃描呈輕中度漸進(jìn)性強化,故此術(shù)前診斷困難。馬瑩等[12]通過分析5例后腎腺瘤CT表現(xiàn)后指出,后腎腺瘤可表現(xiàn)為稍低密度及稍高密度,可有囊變及鈣化,邊界清楚,增強呈輕中度強化,如女性患者合并紅細(xì)胞增多者應(yīng)高度懷疑本病。本例患者無明顯臨床癥狀及體征,體檢發(fā)現(xiàn),血紅細(xì)胞正常,CT平掃腫塊與周圍腎實質(zhì)相比呈等密度,腫塊內(nèi)部密度均勻,增強后皮質(zhì)期、髓質(zhì)期及腎盂期腫塊與腎實質(zhì)相比呈明顯低密度,輕中度漸進(jìn)性均勻強化,邊界更加清楚,大部分向腎外生長,腎實質(zhì)及腎竇受壓,未見囊變及鈣化。
圖1 CT平掃,右腎上部前外側(cè)腎實質(zhì)內(nèi)類圓形腫塊,與周圍腎實質(zhì)密度相仿,呈等密度,邊界清楚,密度均勻,明顯向腎外生長,CT值約25HU。圖2 增強皮質(zhì)期,腫塊輕度均勻強化,CT值約36HU。圖3 增強髓質(zhì)期,腫塊持續(xù)均勻強化,CT值約51HU。圖4 增強腎盂期,腫塊持續(xù)漸進(jìn)性均勻強化,強化幅度持續(xù)增加,CT值約63HU。圖5 腫瘤細(xì)胞小,有少量嗜酸性胞質(zhì),間質(zhì)很少,呈管狀及乳頭狀排列,核染色質(zhì)細(xì),核仁不明顯(20×10,HE)。
總之,MA缺乏典型的臨床及影像學(xué)表現(xiàn),且本病罕見,術(shù)前易誤診,確診需依靠手術(shù)病理。在實際臨床工作中,應(yīng)與腎癌,特別是乏血供的嫌色細(xì)胞癌、乳頭狀細(xì)胞癌、嗜酸性細(xì)胞瘤、乏脂腎血管平滑肌脂肪瘤等鑒別,小兒及兒童還應(yīng)與腎母細(xì)胞瘤鑒別。