楊舟 陳智 肖玄彬 左超 楊美玉

1 臨床資料

患兒 男，2013年3月出生。出生后即發(fā)現(xiàn)心臟雜音，反復(fù)呼吸道感染，多次肺炎住院。2014年2月于外院就醫(yī)，診斷為動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）、房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）、肺動脈高壓（重度），建議口服波生坦治療。

2014年9月患兒第1次來湖南省兒童醫(yī)院（以下稱我院）就診?；颊唧w重6 kg、氣促、哭鬧后口唇輕度發(fā)紺、咳嗽、心動過速、輕度“三凹征”、肺部干濕性啰音及喘鳴音、心前區(qū)連續(xù)性心臟雜音，根據(jù)紐約心臟病學(xué)會（NYHA）心功能分級，考慮患兒心功能Ⅲ級。完善X線胸片、肺部CT、心電圖、超聲心動圖（圖1～2）等檢查后，考慮診斷為：肺炎、橋支氣管、PDA（雙向分流）、ASD、肺動脈高壓（重度）、三尖瓣輕度反流、竇性心動過速、心功能不全。查B型腦鈉肽（brain natriuretic peptide，BNP）升高，血培養(yǎng)陰性，狼瘡全套、類風(fēng)濕因子正常。給予吸氧、抗感染、強心、利尿、波生坦（2 mg/kg、每日2次），降低肺動脈高壓及其他對癥治療，患兒病情無好轉(zhuǎn)。外科會診，建議先處理心臟疾病，視肺動脈高壓恢復(fù)情況再決定橋支氣管手術(shù)方案。

為了解患兒肺動脈高壓程度，評估肺血管發(fā)育情況，行第1次心導(dǎo)管檢查，提示壓力：主肺動脈壓79/38（51）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），升主動脈壓81/48（67）mmHg，降主動脈壓80/48（65）mmHg；血氧飽和度：主肺動脈80%，升主動脈94%，降主動脈89%；肺體血流比值（Qp/Qs）1.4，肺血管阻力指數(shù)（pulmonary vascular resistance index，PVRI）10.2 WoodU · m2，肺體循環(huán)阻力比值（Rp/Rs）0.64，心排指數(shù) 3.53 L/（min · m2）。PDA 封堵過程，造影提示漏斗型PDA，最窄約8 mm，選用12/14 PDA封堵器試封堵。試封堵后復(fù)測壓力：升主動脈壓78/44（65）mmHg，降主動脈壓77/44（64）mmHg，肺動脈壓 67/36（48）mmHg；血氧飽和度：肺動脈82%，升主動脈95%，降主動脈93%；Qp/Qs 1.87，PVRI 8.48 WoodU · m2，Rp/Rs 0.47，心排指數(shù)3.03 L/（min · m2）；造影及超聲心動圖提示封堵器放置處主動脈側(cè)及肺動脈側(cè)無明顯狹窄，釋放封堵器（圖3～4）。術(shù)后6 h撤除機械輔助呼吸，改鼻導(dǎo)管吸氧，繼續(xù)抗感染治療。術(shù)后1周偶有輕度咳嗽，肺部無啰音，聞及少許喘鳴音，心前區(qū)未聞及明顯心臟雜音。術(shù)后1周出院，出院后繼續(xù)口服波生坦，定期復(fù)查超聲心動圖、心電圖、X線胸片、肝功能。患兒食納好轉(zhuǎn)，體重增加，呼吸道感染次數(shù)明顯減少，至第2次入我院因肺炎住院2次，住院天數(shù)明顯減少。

為了解口服波生坦治療后肺動脈高壓恢復(fù)情況，評估是否適于封堵ASD，于2017年5月再次收入我院。體重14 kg，呼吸平穩(wěn)，心率、血壓正常，雙肺無啰音及喘鳴音，心前區(qū)未聞及明顯心臟雜音。超聲心動圖示：左心室射血分數(shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）68 %，ASD 10 mm，左向右分流。行第2次心導(dǎo)管檢查，提示壓力：主肺動脈壓 60/35（47）mmHg，主動脈壓 83/60（71）mmHg；血氧飽和度：主肺動脈81%，主動脈96%；Qp/Qs 1.6，Rp/Rs 0.51，PVRI 5.7 WoodU · m2；吸入一氧化氮 20 min 后，主肺動脈壓46/19（31）mmHg。ASD封堵：選用14 mmASD封堵器試封堵，試封堵后復(fù)測：主肺動脈壓46/24（34）mmHg，釋放封堵器（圖5～6）。術(shù)后第4天出院，出院后繼續(xù)口服波生坦，定期復(fù)查。

2 討論

肺動脈高壓是指在海平面安靜呼吸時由右心導(dǎo)管檢查測得的肺動脈平均壓（mPAP）≥25 mmHg［1］。先天性心臟病（先心?。┫嚓P(guān)性肺動脈高壓是肺動脈高壓的重要類型，可發(fā)生于小兒先心病演變過程中的各個階段，且是決定手術(shù)時機、手術(shù)方式的重要因素之一，甚至是導(dǎo)致死亡的危險因素。肺動脈高壓的治療策略因其病程緩急而異。

長期的先天性體循環(huán)至肺循環(huán)分流引起血管內(nèi)皮功能失調(diào)，擴張肺血管的物質(zhì)如一氧化氮和前列環(huán)素減少，而縮血管物質(zhì)內(nèi)皮素-1（ET-1）及血栓素A2增多，肺血管平滑肌細胞肥厚，肺血管從形狀改變以及內(nèi)膜纖維化、血管閉塞，從而發(fā)生器質(zhì)性肺血管病變，肺血管阻力（pulmonary vessel resistance，PVR）增高［2］。

超聲心動圖是篩查肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法，可發(fā)現(xiàn)心內(nèi)缺損、大血管畸形等，并通過改良柏努力公式可以大概估測肺動脈壓力。右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動脈高壓的金標準，也是指導(dǎo)制定治療方案重要的手段，可了解肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓、右心房壓、肺小動脈楔壓、PVR 及 CO［3-4］。

對于重度先心病相關(guān)性肺動脈高壓，應(yīng)該考慮肺小動脈擴張試驗標準［5］：（1）對于肺體循環(huán)壓力比值（Pp/Ps）＜ 0.8，Rp/Rs＜ 0.3者，可考慮手術(shù)；（2）Pp/Ps＞ 1.0，Rp/Rs＞0.5者，器質(zhì)性肺動脈高壓可能性大，需進行肺小動脈擴張試驗、肺小動脈楔入造影等綜合評估肺動脈高壓性質(zhì)的檢查；（3）Pp/Ps 0.8～1.0，Rp/Rs 0.3～0.5 者，應(yīng)進行肺小動脈擴張試驗，再進行綜合評估肺動脈高壓性質(zhì)的檢查。肺小動脈擴張試驗種類包括：吸氧試驗、一氧化氮吸入試驗、伊洛前列素（萬他維）吸入試驗、前列腺素E擴血管試驗等。肺小動脈擴張試驗陽性［5］：（1）肺動脈壓力和肺血管阻力下降20%以上，心排血量不變或升高；（2）PVR＜7 WoodU，Rp/Rs＜ 0.3。

圖1 第1次心導(dǎo)管檢查房間隔缺損超聲心動圖

圖2 第1次心導(dǎo)管檢查動脈導(dǎo)管未閉超聲心動圖

圖3 封堵動脈導(dǎo)管未閉后右側(cè)30 X線圖

圖4 封堵動脈導(dǎo)管未閉后超聲心動圖

圖5 房間隔缺損封堵超聲心動圖

圖6 房間隔缺損封堵后正位X線圖

先心病相關(guān)性肺動脈高壓治療：積極預(yù)防及治療感染，吸氧，抗凝，利尿，抗心律失常，肺血管擴張劑如前列環(huán)素及其衍生物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑制劑等，外科手術(shù)或介入治療［2］。

本例患兒出生后即發(fā)現(xiàn)心臟雜音，但未及時診治，待確診PDA、ASD后，已存在肺動脈高壓，考慮為復(fù)雜先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓。第1次心導(dǎo)管檢查提示重度肺動脈高壓，大動脈水平雙向分流，但Qp/Qs 1.4，PVRI 10.2 WoodU · m2，Rp/Rs 0.64，不能排除器質(zhì)性肺動脈高壓可能。根據(jù)2011年《常見先天性心臟病介入治療中國專家共識》中關(guān)于先天性心臟病復(fù)合畸形的介入治療原則［6］，我們決定先封堵PDA，暫不封堵ASD，觀察臨床癥狀及肺動脈壓力變化，待肺動脈壓力下降、臨床癥狀改善，再擇期封堵ASD。PDA試封堵后，主動脈壓無明顯變化，肺動脈收縮壓下降15.2%，封堵后肺循環(huán)阻力下降16.9%，降主動脈壓無下降，心排指數(shù)無明顯變化?？紤]PDA封堵后左向右分流減少，利于肺動脈高壓好轉(zhuǎn)，即使肺動脈高壓無好轉(zhuǎn)甚至繼續(xù)加重，仍存在ASD代償，遂釋放PDA封堵器。PDA封堵后繼續(xù)口服波生坦，34個月后第2次心導(dǎo)管檢查，提示為中度肺動脈高壓，Qp/Qs 1.6，Rp/Rs 0.51，PVRI 5.7 WoodU · m2，肺動脈壓及肺循環(huán)阻力較第1次心導(dǎo)管檢查時有所下降，行吸入一氧化氮肺血管擴張試驗，肺動脈收縮壓較吸氧前下降23%，急性肺血管擴張試驗陽性，ASD試封堵后肺動脈收縮壓較封堵前下降23%，遂釋放ASD封堵器，繼續(xù)口服波生坦。本例患兒分次介入封堵結(jié)合波生坦治療復(fù)雜先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓效果好，遠期效果有待繼續(xù)隨訪觀察。