劉凌 劉君 高磊 譚慧蓮 鄭慶厚 崔東 戚艷超 張大紅 王震

室間隔缺損 （ventricular septal defect，VSD ）是一種最常見(jiàn)的先天性心臟病，占先天性心臟病的25%～30%［1］。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，介入封堵術(shù)以其創(chuàng)傷小、痛苦少、并發(fā)癥少、恢復(fù)快、不留瘢痕等優(yōu)點(diǎn)已成為大多數(shù)單純先天性心臟病的首選治療方法，其安全性及臨床療效已得到公認(rèn)［2-3］。近年來(lái)，運(yùn)用國(guó)產(chǎn)封堵器介入封堵VSD日趨普及。由于VSD周?chē)M織與心臟傳導(dǎo)束毗鄰，因此封堵術(shù)中、術(shù)后發(fā)生心律失常值得關(guān)注，特別是Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯（atrioventricular block AVB）不僅影響術(shù)后療效，還影響預(yù)后。本研究對(duì)1428例VSD介入封堵術(shù)后出現(xiàn)Ⅲ度AVB患者的轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧分析，探討其防治措施。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2004年2月至2016年12月在河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心內(nèi)科行VSD介入封堵術(shù)的患者1428例，術(shù)前均行臨床體檢、生化檢查、心電圖、X線(xiàn)胸片及經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖等檢查。

1.2 治療方法

在局麻或全麻下，根據(jù)2004年《先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南》［4］進(jìn)行封堵操作，應(yīng)用的封堵器及介入器材由深圳先健科技有限公司、上海形狀記憶合金材料有限公司、北京華醫(yī)圣杰科技有限公司提供。

1.3 觀察指標(biāo)

分析患者封堵術(shù)后超聲心動(dòng)圖及術(shù)后1～5 d心電圖，術(shù)后1、3、6、12個(gè)月定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心電圖，了解患者恢復(fù)情況及是否出現(xiàn)并發(fā)癥。分析患者封堵術(shù)前心電圖及術(shù)后出現(xiàn)AVB的時(shí)間、持續(xù)時(shí)間及轉(zhuǎn)歸情況。

2 結(jié)果

1428例患者中介入封堵術(shù)后發(fā)生Ⅲ度AVB 的患者有9例（0.6%），其中男性6例，女性3例，年齡21個(gè)月～17（6.89±5.18）歲（表 1）。5例發(fā)生在封堵術(shù)后3～5 d，其中1例經(jīng)激素治療1 d后恢復(fù)正常，另外4例應(yīng)用激素、臨時(shí)起搏器治療1～3 d后心電圖恢復(fù)正常。1例發(fā)生在封堵術(shù)后第4天，經(jīng)激素和臨時(shí)起搏器治療無(wú)效，外科開(kāi)胸取傘修補(bǔ)術(shù)后即刻心電圖恢復(fù)正常。1例封堵術(shù)后1～5 d、術(shù)后1、3個(gè)月復(fù)查心電圖均正常，術(shù)后17個(gè)月嚴(yán)重感冒高熱后反復(fù)頭暈，當(dāng)時(shí)未查心電圖，術(shù)后19個(gè)月復(fù)查心電圖示Ⅲ度AVB，遂植入永久性心臟起搏器，本例患者不除外心肌炎等其他原因?qū)е聜鲗?dǎo)阻滯的可能。1例患者封堵術(shù)后3 d出現(xiàn)陣發(fā)性暈厥，心電圖示Ⅲ度AVB，行臨時(shí)心臟起搏及激素治療，3 d后Ⅲ度AVB消失，出院后15個(gè)月內(nèi)間斷發(fā)作暈厥，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心電圖檢查為間斷Ⅲ度AVB ，15個(gè)月后植入永久性心臟起搏器。1例術(shù)后1 h出現(xiàn)Ⅰ度AVB、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，靜脈注射地塞米松5 mg、每日2次，24 h后傳導(dǎo)阻滯消失；術(shù)后第3天出現(xiàn)Ⅱ度AVB、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 （心率107次/min），將地塞米松加量至10 mg、每日2次，AVB于術(shù)后第4天消失，但仍有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，之后激素逐漸減量，1個(gè)月后停用；術(shù)后1、2、3、6個(gè)月隨訪(fǎng)，心電圖示完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，心率121次/min；超聲心動(dòng)圖示：VSD封堵術(shù)后，心室水平分流消失，心腔大小正常，左心室射血分?jǐn)?shù)62%；術(shù)后1年隨訪(fǎng)，患兒一般狀況好，無(wú)黑矇及暈厥等癥狀；心電圖示：Ⅲ度AVB，心率48次/min；動(dòng)態(tài)心電圖示：平均心率54次/min，最慢心率39次/min，最快心率83次/min，有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度AVB，于心外科體外循環(huán)下取出封堵器并行VSD修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后靜脈注射地塞米松5 mg 、每日1次，并應(yīng)用臨時(shí)心臟起搏器，術(shù)后第 7天AVB消失，為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯（心率120次/min），術(shù)后第13天心電圖完全正常，出院后隨訪(fǎng)3個(gè)月，心電圖正常。

3 討論

VSD與心臟傳導(dǎo)束解剖關(guān)系非常密切。房室束及其分支通常沿膜部室間隔后下緣，下行達(dá)室間隔膜部下方，約幾毫米進(jìn)入肌性室間隔的嵴上左心室面，鄰近VSD的邊緣，部分分支甚至可能包裹在缺損邊緣的纖維組織內(nèi)［5-6］。因此，外科修補(bǔ)或介入封堵都可能損傷或影響心臟傳導(dǎo)束，引起傳導(dǎo)阻滯［7］。VSD介入封堵治療后早期發(fā)生Ⅲ度AVB較常見(jiàn)，多在術(shù)后7 d內(nèi)，可能為術(shù)中導(dǎo)絲、導(dǎo)管、輸送長(zhǎng)鞘對(duì)室間隔產(chǎn)生刺激、損傷，以及術(shù)后封堵器雙盤(pán)、腰部對(duì)VSD周?chē)M織產(chǎn)生摩擦、擠壓，導(dǎo)致心肌組織水腫，影響周?chē)姆渴沂捌浞种鲗?dǎo)，多數(shù)傳導(dǎo)阻滯為一過(guò)性，經(jīng)激素治療后心肌水腫逐漸減輕，傳導(dǎo)阻滯可逐漸恢復(fù)［8］。對(duì)VSD介入封堵術(shù)后遲發(fā)性Ⅲ度AVB較少報(bào)道，發(fā)生于術(shù)后1個(gè)月之后，通常不易恢復(fù)。發(fā)生遲發(fā)性Ⅲ度AVB的原因可能為［9］：（1）封堵器相對(duì)VSD偏大，封堵器在體內(nèi)逐漸塑形過(guò)程中產(chǎn)生持續(xù)張力，壓迫VSD周?chē)M織內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)，導(dǎo)致器質(zhì)性損傷［10］。（2）術(shù)后心臟收縮、舒張運(yùn)動(dòng)時(shí)，室間隔與封堵器接觸面的相對(duì)運(yùn)動(dòng)與反復(fù)摩擦，影響傳導(dǎo)束。（3）封堵術(shù)后漸進(jìn)持續(xù)的炎癥反應(yīng)和傳導(dǎo)束瘢痕形成對(duì)傳導(dǎo)束的影響。（4）VSD較大，心臟血流動(dòng)力學(xué)改變明顯，對(duì)心肌組織損傷嚴(yán)重，心肌病理改變明顯，同時(shí)其邊緣更接近傳導(dǎo)束，封堵術(shù)后缺損邊緣組織纖維化、形成瘢痕，從而影響房室傳導(dǎo)。（5）患兒年齡偏小，室間隔心肌發(fā)育相對(duì)偏薄，傳導(dǎo)束纖細(xì)，封堵術(shù)后心肌水腫范圍相對(duì)偏大更易累及傳導(dǎo)束，且傳導(dǎo)束更易受損［11］。（6）早期（2008年之前）VSD封堵器腰部長(zhǎng)度（即腰高）通常為2 mm，但實(shí)際VSD并非完全垂直于室間隔，部分VSD合并膜部瘤，故其病變管道長(zhǎng)度往往＞2 mm，當(dāng)封堵器腰部長(zhǎng)度明顯小于病變管道長(zhǎng)度時(shí)，導(dǎo)致兩傘盤(pán)回縮對(duì)室間隔產(chǎn)生持續(xù)擠壓，引起傳導(dǎo)束損傷，經(jīng)技術(shù)改進(jìn)封堵器腰部長(zhǎng)度調(diào)整為3 mm及以上，大大減少因此原因所致Ⅲ度AVB［12］。本研究顯示，VSD介入封堵術(shù)后發(fā)生Ⅲ度AVB的患者9例，發(fā)生率為0.6%，其中7例發(fā)生在封堵器改進(jìn)前，2例發(fā)生在封堵器改進(jìn)后，與以上闡述相吻合。（7）應(yīng)用偏心型封堵器封堵VSD。由于考慮到封堵器的穩(wěn)定性，往往選擇的封堵器較對(duì)稱(chēng)型封堵器偏大，封堵器傘盤(pán)及腰部對(duì)周?chē)鷤鲗?dǎo)束的擠壓損傷相對(duì)更大，且偏心型封堵器左側(cè)傘盤(pán)下緣較長(zhǎng)，而房室束及其分支通常位于室間隔膜部下方，故左側(cè)傘盤(pán)更易引起Ⅲ度AVB和左束支傳導(dǎo)阻滯。國(guó)外曾因應(yīng)用偏心型封堵器封堵VSD發(fā)生Ⅲ度AVB概率高，對(duì)介入封堵治療 VSD 存在爭(zhēng)議［1，13］。（8）排斥反應(yīng)。封堵術(shù)后早期發(fā)生Ⅲ度AVB，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、異丙腎上腺素及臨時(shí)心臟起搏器植入等方法逆轉(zhuǎn)Ⅲ度AVB；封堵術(shù)后遲發(fā)Ⅲ度AVB，激素治療可能緩解封堵器相關(guān)的心肌炎性水腫，但其長(zhǎng)期療效尚不確定，如激素及臨時(shí)起搏器植入不能恢復(fù)竇性心律，則需植入永久性心臟起搏器或者外科手術(shù)取傘。 因此，為避免VSD封堵術(shù)后發(fā)生Ⅲ度AVB，應(yīng)該注意的問(wèn)題如下：（1）術(shù)前監(jiān)測(cè)超聲心動(dòng)圖，明確VSD解剖類(lèi)型及亞型，尤其應(yīng)高度警惕膜周流入部型和膜周肌小梁型［14-15］；（2）術(shù)中導(dǎo)絲、導(dǎo)管進(jìn)入左心室腔不宜太深，當(dāng)導(dǎo)管頭端到達(dá)VSD水平面后再旋轉(zhuǎn)方向?qū)ふ襐SD，不宜長(zhǎng)時(shí)間、反復(fù)刺激室間隔；術(shù)中導(dǎo)絲導(dǎo)管穿過(guò)室間隔、建立動(dòng)靜脈軌道及釋放封堵器等操作動(dòng)作宜輕柔快速，防止反復(fù)刺激、損傷傳導(dǎo)束；（3）選擇封堵器應(yīng)個(gè)體化，不宜偏大，以免封堵器在體內(nèi)逐漸塑形對(duì)周?chē)M織及傳導(dǎo)束產(chǎn)生較大壓迫，盡可能置入直徑與缺損接近的封堵器；（4）本研究分析顯示，VSD封堵患者多于術(shù)后3～5 d發(fā)生各種心律失常，考慮此期為心肌水腫高峰期影響心臟傳導(dǎo)，故術(shù)后常規(guī)應(yīng)用激素5 d改善心肌水腫，防止出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，一旦發(fā)生Ⅲ度AVB，應(yīng)盡早積極合理應(yīng)用激素，必要時(shí)植入臨時(shí)心臟起搏器，如Ⅲ度AVB無(wú)法恢復(fù)應(yīng)及時(shí)外科手術(shù)；（5）術(shù)后嚴(yán)密觀察1～7 d心電圖，術(shù)后1 d及1、3、6、12、24個(gè)月定期隨訪(fǎng)超聲心動(dòng)圖、心電圖。

表 1 9例VSD患者封堵術(shù)后發(fā)生Ⅲ度AVB的臨床資料

Ⅲ度AVB是VSD介入封堵術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，提高手術(shù)治療技術(shù)、選擇合適封堵器，術(shù)后嚴(yán)密觀察，做到心律失常早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，從而可在一定程度上減少Ⅲ度AVB的發(fā)生。