李科，張孝忠，朱正芳，張偉國(guó)，徐重萍，張麗麗

1 臨床資料

患者女性，54歲，以“間斷胸悶、胸痛3天”為主訴入院。既往有“高血壓”病史10年。入院查體：血壓200/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），雙肺呼吸音清，心尖搏動(dòng)位于右鎖骨中線內(nèi)第5肋間0.5 cm，心率67次/min，律齊，未聞及病理性雜音，雙下肢未見(jiàn)浮腫。胸部正位X線示鏡像心臟右位、腹部立位X線片示內(nèi)臟反位；超聲心動(dòng)圖示：心臟在胸骨右緣探及，呈鏡像，心肌肥厚，三尖瓣少量反流，左心室舒張?jiān)缙谥鲃?dòng)松弛功能減退。腹部超聲示：肝臟位于左上腹，脾臟位于右上腹，肝膽胰脾雙腎形態(tài)未見(jiàn)明顯異常。鏡像右位心校正導(dǎo)聯(lián)后入院心電圖（胸導(dǎo)、肢導(dǎo)聯(lián)鏡像反接）示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～5呈qR型。實(shí)驗(yàn)室檢查：心肌肌鈣蛋白I 2.15 ng/ml（參考值0.034 ng/ml）。入院診斷：（1）冠心病，急性心肌梗死，Killip I級(jí)；（2）先天性心臟病，鏡像右位心，單冠狀動(dòng)脈（冠脈）畸形（L-ⅡA型）；（3）高血壓3級(jí)，極高危；（4）高血壓性心臟病。冠脈造影示：左主干開口于左冠狀竇，左前降支、左回旋支未見(jiàn)明顯狹窄，右冠脈開口于左主干近端，異常右冠脈分支走行在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈前面，中段可見(jiàn)局限性動(dòng)脈粥樣硬化，狹窄約50%（圖1A、1B）；左心室造影示：左心室壁運(yùn)動(dòng)正常，未見(jiàn)室壁瘤及覆壁血栓，主動(dòng)脈根部造影再次證實(shí)為單冠脈，并開口于左冠狀竇（圖1C、1D）。

圖1 患者冠狀動(dòng)脈、左心室和主動(dòng)脈根部造影圖像

2 討論

右位心常合并較嚴(yán)重的先天性心血管畸形，發(fā)生率可達(dá)40%～50%。此患者同時(shí)合并先天性單冠脈畸形，即僅有一支冠脈（單支左側(cè)或右側(cè)冠脈）為整個(gè)心臟供血，屬于臨床罕見(jiàn)的先天性變異，通常認(rèn)為是胚胎時(shí)期冠脈不發(fā)育或異常發(fā)育造成的，發(fā)病率約 0.009%。根據(jù)單支冠脈的解剖行程，此患者冠脈為L(zhǎng)-ⅡA型。

目前，冠脈造影和冠脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（CTA）對(duì)單冠脈解剖結(jié)構(gòu)的了解都是較好的手段，但其各有優(yōu)劣。冠脈造影目前仍然是了解冠脈解剖以及病變的金標(biāo)準(zhǔn)，可以通過(guò)多個(gè)投射體位，在動(dòng)態(tài)下觀察血管的走形以及病變，但對(duì)于畸形的冠脈將增加手術(shù)的難度，有時(shí)標(biāo)準(zhǔn)體位也無(wú)法充分了解冠脈的走形，常規(guī)造影導(dǎo)管無(wú)法找到變異的冠脈開口，同時(shí)變異會(huì)給術(shù)者帶來(lái)較大疑惑，不能判斷是血管畸形，還是血管閉塞，這些都將增加造影劑的使用量、曝光時(shí)間，同時(shí)也增加并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，且經(jīng)常因?qū)Ч懿僮骼щy導(dǎo)致誤診、漏診。冠脈CTA作為無(wú)創(chuàng)檢查，可使所有冠脈在靜脈注入對(duì)比劑后同時(shí)顯示，不因冠脈畸形而帶來(lái)技術(shù)處理和診斷上的困難，還可以反映變異冠脈與周圍組織的解剖關(guān)系，發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形等情況，但因掃描時(shí)間的局限，不能全面了解心臟收縮舒張雙期情況，也不能進(jìn)行進(jìn)一步實(shí)施介入治療。本人認(rèn)為對(duì)于已確診的右位心患者，可以先行冠脈CTA檢查，篩查冠脈畸形、起源變異及其他并存的先天性畸形，為患者早期行介入、手術(shù)治療提供可靠的影像學(xué)依據(jù)，同時(shí)可以避免惡性心臟事件以及臨床手術(shù)過(guò)程中誤傷冠脈意外的發(fā)生。

先天性鏡像右位心合并單冠脈畸形十分罕見(jiàn)，合并急性心肌梗死時(shí)，給臨床診斷以及介入治療增加了難度，如心肌梗死的定位、介入操作、靶血管的判斷等等，此時(shí)需要運(yùn)用多種手段進(jìn)行評(píng)估。按照第三版全球心肌梗死新定義，此患者心肌肌鈣蛋白I升高結(jié)合缺血性胸痛，考慮急性心肌梗死，其右冠脈輕度病變，可能存在血栓自溶以及冠脈痙攣的可能，未行介入治療，給予冠心病藥物治療后，取得了良好的效果。