趙 振 錢銀鋒 尹傳高 胡克非 李 旭 胡 俊

輕微腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變（mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion， MERS）是由Tada 等[1]提出的一種臨床-影像綜合征。依據(jù)影像學(xué)受累部位可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型病變局限于胼胝體壓部，Ⅱ型病變還擴(kuò)展到胼胝體其他部位和/或周圍白質(zhì)。是一種非特異性腦炎/腦病綜合征，臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、頭痛、抽搐、嘔吐、腹瀉等癥狀，預(yù)后較好。目前國(guó)內(nèi)報(bào)道以成人為主，兒童報(bào)道較少。然而，在實(shí)際工作中發(fā)現(xiàn)兒童并不少見。本研究回顧性分析了兒童MERS患者的臨床及影像資料，探討該病的臨床特點(diǎn)、MRI診斷及鑒別診斷。

方 法

1. 臨床資料

收集2017 年12 月至2018 年12 月安徽省兒童醫(yī)院收治的27 例MERS 患者的臨床與影像資料，其中男12 例，女15 例，年齡4 月～14 歲，平均年齡為3.0 歲。所有患兒經(jīng)住院治療后癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，且MRI 資料完整。

2. MRI 檢查方法

27 例患者均行常規(guī)顱腦MRI 平掃、擴(kuò)散加權(quán)成 像（DWI）。 采 用Philips Achieva 1.5T 超 導(dǎo)磁共振掃描儀，正交頭線圈，仰臥位頭先進(jìn)，掃描 參 數(shù)：T1WI：TR 600ms，TE 20ms；T2WI：TR 2042ms，TE 100ms；FLAIR：TR 8000ms，TE 150ms，TI 2600ms；DWI：TR 3000ms，TE 120ms，b 值1000s/mm2；FOV 230mm×190mm，矩陣512×512，層厚5mm，層間隔1mm。

結(jié) 果

1.MRI 表現(xiàn)

圖1 男，2 歲，嘔吐伴抽搐2 天，MERS Ⅰ型。A.T2WI 示胼胝體壓部卵圓形稍高信號(hào)；B.T1WI 呈稍低信號(hào)；C、D.DWI 及ADC 分別呈明顯高信號(hào)、明顯低信號(hào)；E.13d 后復(fù)查，DWI 示胼胝體壓部病變消失。

27 例患兒均在癥狀出現(xiàn)后2 ～10 天內(nèi)行首次顱腦MRI 檢查。Ⅰ型25 例，病變局限于胼胝體壓部（圖1），其中卵圓形16 例，帶狀9 例。Ⅱ型2 例，除胼胝體壓部受累外，病變還累及胼胝體膝部、側(cè)腦室體后部周圍及半卵圓中心白質(zhì)（圖2）。病灶T2WI 呈稍高信號(hào)，T1WI 呈稍低信號(hào)，DWI 呈高信號(hào)，ADC上呈低信號(hào)，無明顯占位效應(yīng)。27 例患兒胼胝體壓部病變ADC 值范圍為(0.14 ～0.70)×10-3mm2/s，平均ADC 值為0.39×10-3mm2/s。其中2 例Ⅱ型患兒胼胝體壓部病變平均ADC 值為0.36×10-3mm2/s，膝部病變平均ADC 值為0.52×10-3mm2/s，半卵圓中心后部及前部病變平均ADC 值分別為0.37×10-3mm2/s、0.51×10-3mm2/s。2 例行磁共振增強(qiáng)檢查，均無強(qiáng)化（圖3）。

圖2 女，2 歲9 月，反復(fù)抽搐發(fā)作1 天，MERS Ⅱ型。A、B.DWI 示胼胝體壓部（黑箭）、膝部（白箭）、側(cè)腦室體后部周圍及半卵圓中心白質(zhì)（白箭）呈高信號(hào)；C.ADC 呈低信號(hào)；D、E.9d 后復(fù)查，DWI 示病變完全消失。

圖3 男，4 歲，發(fā)熱6 天，抽搐一次。A、B.DWI 示胼胝體壓部高信號(hào)，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。

2. 隨訪結(jié)果

27 例患兒中19 例首次顱腦MRI 檢查后6 ～20天復(fù)查，其中18 例病變消失，1 例病變縮小，DWI序列信號(hào)減低。4 例患兒21 ～60 天后復(fù)查，病變消失。4 例患兒經(jīng)住院治療后癥狀消失，未復(fù)查顱腦MRI。所有患兒于出院后3 個(gè)月隨訪均未發(fā)現(xiàn)任何后遺癥。

討 論

MERS 是伴有輕度中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的胼胝體一過性病變[2]，感染是主要病因[3]，半數(shù)以上為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染所致。部分MERS 患兒腦脊液中沒有發(fā)現(xiàn)致病菌，在其他部位存在感染。本組10 例患兒存在其他部位的前驅(qū)感染，以病毒和支原體感染為主。MERS 的病因還包括低鈉血癥、癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的撤藥等[4]。MERS 引起的低鈉大部分為輕度低鈉[5]。有報(bào)道MERS 患者的平均血鈉水平為131mmol/L[6]。本組5 例患兒伴有低鈉血癥，鈉水平較正常值稍低，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。但低鈉血癥是MERS 的病因，還是因?yàn)镸ERS 患者因腹瀉和嘔吐等導(dǎo)致鈉失衡，尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。

MERS 典型MRI 表現(xiàn)為累及胼胝體壓部的孤立性病變，有時(shí)還會(huì)累及胼胝體其他部位及周圍白質(zhì)，病變呈對(duì)稱分布，伴彌散受限，無強(qiáng)化，無明顯占位效應(yīng)?？赡苁怯捎陔蓦阵w壓部含水量多、水電解質(zhì)代謝、離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常導(dǎo)致自我調(diào)節(jié)不足，因此比其他部位更易發(fā)生水腫[7]。這種水腫是可逆的、一過性的細(xì)胞毒性水腫。DWI 是檢出本病的關(guān)鍵序列。通過測(cè)量ADC 值發(fā)現(xiàn)，本組2 例MERS Ⅱ型患兒不同病變區(qū)域的ADC 值存在差異，胼胝體壓部病變ADC 值最低，越遠(yuǎn)離胼胝體壓部的病變ADC 值相對(duì)越高，說明胼胝體壓部病變水腫程度最重，越遠(yuǎn)離胼胝體壓部的病變水腫相對(duì)越輕，進(jìn)一步驗(yàn)證了MERS Ⅱ型病變是由Ⅰ型病變進(jìn)一步擴(kuò)展的。

本病MRI 異常信號(hào)出現(xiàn)得早，恢復(fù)得也快。一般在臨床和影像上均可完全恢復(fù)，文獻(xiàn)報(bào)道[3]幾天內(nèi)癥狀即有所改善，而影像學(xué)改善一般在10 天到4 個(gè)月左右。本組復(fù)查MRI的患兒1例病變范圍明顯縮小，其余病變均完全消失，且影像稍滯后于臨床癥狀的恢復(fù)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。MERS Ⅱ型患兒恢復(fù)期，病變會(huì)經(jīng)歷向MERS Ⅰ型轉(zhuǎn)變的中間過程，即Ⅱ型先轉(zhuǎn)變成I 型病變，最終病變才完全消失，且Ⅱ型向Ⅰ型轉(zhuǎn)變的時(shí)間間隔較小[8-9]。然而本組2 例Ⅱ型患兒復(fù)查MRI 時(shí)所有病變均完全消失，是否經(jīng)歷了向Ⅰ型轉(zhuǎn)變的中間過程未被MRI 證實(shí)，需進(jìn)一步積累病例觀察總結(jié)。文獻(xiàn)報(bào)道MERS 持續(xù)時(shí)間為2 ～50 天，平均(20.6±14.5)天[10]。據(jù)此，可選擇MRI 復(fù)查時(shí)間。通常病變僅局限于胼胝體壓部者較病變累及胼胝體外者臨床癥狀更輕、預(yù)后更好[11]。一些MERS Ⅱ型患者可以殘留輕微的精細(xì)運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)等后遺癥。本組2 例MERS Ⅱ型患者沒有留下任何后遺癥。

鑒別診斷：①急性播散性腦脊髓炎（ADEM）：ADEM 腦白質(zhì)病變通常不對(duì)稱，DWI 序列信號(hào)一般不高，病變?cè)贛RI 上持續(xù)數(shù)月[12]，有時(shí)也可累及胼胝體，但急性期病變周圍多有水腫，增強(qiáng)后多有強(qiáng)化；②多發(fā)性硬化（MS）：典型影像表現(xiàn)為垂直側(cè)腦室的“直角脫髓鞘”征，影像上時(shí)間及空間呈多發(fā)性， 較少累及胼胝體壓部，急性期MS 增強(qiáng)后多有強(qiáng)化；③后部可逆性腦?。≒RES）：典型病變位于頂枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)，ADC 值多增加。

總之，兒童MERS 是一種臨床-影像綜合征，MRI 異常信號(hào)于短期內(nèi)完全吸收，絕大部分MERS患者預(yù)后良好。顱腦MRI 具有特征性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及轉(zhuǎn)歸診斷不難。MRI 能為臨床診治及預(yù)后提供指導(dǎo)，避免誤診及過度治療。