張宵

【疾病簡(jiǎn)介】

二尖瓣瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌及相應(yīng)心室壁是具有形態(tài)結(jié)構(gòu)的完整和功能協(xié)調(diào)性的一個(gè)整體，稱(chēng)為二尖瓣復(fù)合體。

如果二尖瓣裝置的任何部分形態(tài)和功能發(fā)生變化，都會(huì)引起二尖瓣的病變，導(dǎo)致心臟血流動(dòng)力學(xué)的改變，主要表現(xiàn)為二尖瓣狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂。

二尖瓣狹窄是由慢性或反復(fù)發(fā)作的病變引起的二尖瓣交界處融合，前、后葉瓣膜增厚、鈣化和攣縮，以及腱索的增厚、鈣化、攣縮和融合，二尖瓣舒張期開(kāi)放受限。

常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕性、退行性變，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和先天性瓣膜狹窄是比較少見(jiàn)的原因。

【病理分型】

膈膜型：前后葉交界處互相粘連，瓣口變窄，瓣膜邊緣處呈纖維樣增厚，或有鈣質(zhì)沉著。體部雖可有不同程度的增厚，但整個(gè)瓣葉的活動(dòng)未受很大影響。

漏斗型：前后葉交界處粘連，瓣葉增厚、纖維化、鈣化，腱索及乳頭肌亦有粘連、增粗并有縮短，將瓣膜向下?tīng)恳梢粋€(gè)僵硬的漏斗狀結(jié)構(gòu)，活動(dòng)嚴(yán)重受限。狹窄之外，常有關(guān)閉不全。

膈膜漏斗型：介于上述兩種類(lèi)型之間。

【血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)】

左心房血液流入左室受阻，左房壓力升高，舒張期左房與左室之間出現(xiàn)壓差，長(zhǎng)期血液積聚和壓力升高導(dǎo)致左房增大、肥厚。

肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓隨左心房壓力升高而升高，出現(xiàn)淤血、張和水腫。

肺部長(zhǎng)期淤血水腫、肺小動(dòng)脈異常收縮痙攣、肺血管出現(xiàn)器質(zhì)性阻塞性病變等導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高，加重右心負(fù)荷。

二尖瓣增厚（箭頭），左房擴(kuò)大，MV：二尖瓣

【診斷要點(diǎn)】

瓣膜尤其是瓣尖增厚、開(kāi)口減小。

二尖瓣口開(kāi)口面積< 2.0cm2。

M型顯示瓣膜增厚，射血分?jǐn)?shù)斜率減低甚至消失呈“城墻”樣改變，前、后葉呈同向運(yùn)動(dòng)。

左房擴(kuò)大，左房?jī)?nèi)可有血栓形成。

【鑒別診斷】

風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的診斷需與先天性和退行性改變等引起的二尖瓣狹窄鑒別。

風(fēng)濕性二尖瓣狹窄瓣膜本身增厚、鈣化、交界粘連，瓣膜回聲增強(qiáng)。

先天性病因所致二尖瓣狹窄開(kāi)放受限，瓣膜本身纖細(xì)，通常無(wú)瓣膜鈣化和交界粘連。

退行性病變發(fā)生鈣化通常位于瓣根和瓣環(huán)，瓣下腱索與瓣尖無(wú)明顯融合。