眩暈2年右側肢體、面部麻木半年

申衛(wèi)東 馬玥瑩 趙建東 黃德亮 楊仕明

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科

【病例資料】

患者王女士，52歲，漢族，內(nèi)蒙古自治區(qū)人。以“頭暈2年，右側肢體、面部麻木半年”主訴入院。兩年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭暈，持續(xù)時間不定，無明顯誘因。半年前開始出現(xiàn)右面部、右臂輕度麻木，當?shù)蒯t(yī)院就診，給予“改善循環(huán)”藥物治療無效。兩月前來京就診于宣武醫(yī)院神經(jīng)科，行頭顱MRI平掃發(fā)現(xiàn)：1、腦白質(zhì)變性（輕度）；2、右側頸靜脈孔區(qū)軟組織影，性質(zhì)待定。為進一步診治就診于我院，門診以“右側頸靜脈孔區(qū)占位？”之診斷收住院。高血壓病史7年，口服硝苯地平，血壓控制在140/110mmHg左右，口服阿司匹林1個月，入院前5天停藥，對青霉素過敏，否認心臟病史、糖尿病、腦血管疾病。個人史、家族史無特殊。查體：發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，自主體位，神志清楚，精神稍差。耳鼻喉科與腦神經(jīng)檢查未見異常。

【初步診斷】

右側頸靜脈孔區(qū)占位，性質(zhì)待定？

【影像學及其它檢查的解讀】（顳骨CT、顱腦MRI+強化、頭頸部血管造影）

圖1 顳骨CT、顱腦MR及血管造影檢查結果。a-b.顳骨CT顯示右側頸靜脈孔區(qū)擴大；c-f.頭顱MR+強化：顯示右側頸靜脈孔區(qū)軟組織影，強化明顯；g-h.血管造影：靜脈期顯示右側橫竇變細、右側頸內(nèi)靜脈未見顯影。

【診斷與鑒別診斷】

病史特點：1、中年女性，52歲；2、主要癥狀為“眩暈伴右側肢體（右臂、右側小腿）、面部麻木”；3、查體無明顯陽性體征或腦神經(jīng)受累征象；4、影像學提示“右側頸靜脈孔擴大、靜脈孔區(qū)軟組織影”。根據(jù)患者的病史，主要是依靠影像學檢查的結果，擬初步診斷：右側頸靜脈孔區(qū)腫物，性質(zhì)待定？

頸靜脈孔區(qū)病種多樣，包括良性和惡性的腫瘤，常見的原發(fā)性腫瘤包括頸靜脈球體瘤（Glomus Jugulare）、鞘瘤（Schwannoma）、腦膜瘤（Meningioma）、鱗癌（Squamous cell carcinomas）、軟骨肉瘤（Chondrosarcoma）、脊索瘤（Chordomas），還可以見到腎癌等轉移瘤（Metastatic Tumors）。

頸靜脈孔區(qū)最常見的腫瘤是頸靜脈球體瘤，起源于中耳底部及頸靜脈球的球體組織，多由頸靜脈球向上生長侵犯中耳、乳突、巖骨，生長緩慢。臨床表現(xiàn)包括患側搏動性耳鳴、傳導性耳聾、耳道出血、溢液、腦神經(jīng)損害癥狀，CT檢查可示頸靜脈孔破壞，邊緣模糊不清，增強明顯，中耳乳突腔可見不規(guī)則軟組織影。MRI檢查時T1加權像呈中等信號，可見血管流空征；T2加權像呈高信號，呈現(xiàn)明顯的"椒鹽"現(xiàn)象。

本例患者沒有搏動性耳鳴，血管流空不明顯，故頸靜脈球體瘤的可能性小，但影像學提示右側頸靜脈孔擴大、骨質(zhì)破壞，腫瘤強化明顯，頸靜脈孔區(qū)其它類型的腫瘤不能排除。

耳源性側竇血栓形成（Otogenic Lateral Sinus Thrombosis）和乙狀竇血栓性靜脈炎（thrombophletitis of sigmoid sinus）:為繼發(fā)性CVT，多為中耳炎的顱內(nèi)并發(fā)癥，尤其是膽脂瘤者，患者都有中耳炎的病史。當側竇血栓形成可以引起頭痛、顱內(nèi)壓增高等假性腦瘤的表現(xiàn)，血栓向頸靜脈球擴展時可以引起后組腦神經(jīng)麻痹，導致頸靜脈孔綜合征。本例患者雖然影像學檢查提示“右側橫竇變細、右側頸內(nèi)靜脈未見顯影”，與乙狀竇血栓形成非常類似，但患者沒有中耳炎的病史，也沒有引起大腦靜脈竇血栓（Cerebral Venous Thrombosis，CVT）的誘因如靜脈血流緩慢或造成血管內(nèi)皮損傷等，故僅憑影像學和血管造影無法診斷“靜脈竇血栓形成”。

【治療】

患者有眩暈發(fā)作、右側肢體、面部麻木及頭昏，影像學提示“右側頸靜脈孔區(qū)軟組織信號影，符合頸靜脈球體瘤”，根據(jù)病情發(fā)展和影像學檢查，本例手術的適應證明確，手術前常規(guī)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，無手術禁忌。全麻下行右側耳-頸聯(lián)合進路頸靜脈孔區(qū)病變探查、游離肌瓣術腔填充術。

采用耳后方"C"形切口，自耳顳部前上向后向下再向前沿胸鎖乳突肌前緣向下至舌骨上緣平面，顯露并磨除乳突皮質(zhì)骨，磨除相當于乙狀竇前壁的骨板及其后方乳突導血管，燒灼閉塞此導血管，該血管的近心端與橫竇末端連接。按正常乙狀竇走行向內(nèi)向下磨除骨壁以達頸靜脈球，但未見隆起的乙狀竇壁，只有增厚的軟組織，切開此增厚軟組織未見血管竇腔出血，只有腦脊液溢出，將其縫合；再向頸靜脈球分離時見腦膜與顱底骨壁間有間隙，于前庭水管下方向前內(nèi)分離到達頸靜脈球，局部未見腫瘤病變；于胸鎖乳突肌前緣間分離，顯露副神經(jīng)、頸內(nèi)靜脈、迷走神經(jīng)及頸內(nèi)動脈，見頸內(nèi)靜脈管腔狹窄，直徑約2.0mm，探查頸靜脈孔及頸內(nèi)動脈管外口均無明顯腫瘤病變。長片狀顳肌筋膜放置在腦膜與顱底間的間隙消滅死腔，術區(qū)放置負壓吸引管。

結合術前的影像學和血管造影結果，考慮其影像表現(xiàn)為頸靜脈球畸形所致。

術后第二天患者出現(xiàn)頭痛、嗜睡，懷疑顱內(nèi)出血可能，急診行顱腦CT檢查提示“右側小腦半球可見高密度灶，CT值55Hu，周圍腦實質(zhì)可見明顯水腫，腦干水腫，腦干受壓，腦積水側腦室擴大；少量蛛網(wǎng)膜下腔出血”。快速滴注甘露醇250ml后患者清醒，但很快又進入嗜睡狀態(tài)，遂于2011-3-16在全麻下行旁中線入路、幕下血腫清除、去骨瓣減壓術（右），術后給予止血、補液、抗炎、降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。術后患者很快蘇醒，術后一周完全恢復，術后10天康復出院。

【最后診斷】

1、右側乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈發(fā)育不良？2、右側橫竇發(fā)育不良？

【預后和隨訪】

患者術后仍有間斷頭痛、頭暈等不適，藥物對癥治療后緩解，未再尋求進一步的有創(chuàng)治療。

【該病例的診療上的經(jīng)驗教訓和啟示】

本例術前主要根據(jù)影像學提示的右側頸靜脈孔區(qū)占位性病變，推測頸靜脈球體瘤、神經(jīng)鞘瘤的可能性大，但術中探查未能發(fā)現(xiàn)明確的腫瘤；相反，探查發(fā)現(xiàn)右側頸內(nèi)靜脈明顯變細，未見乙狀竇竇腔，頸靜脈球窩內(nèi)無明確病變。結合血管造影結果，高度懷疑“右側橫竇、乙狀竇、頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈先天性發(fā)育不良”。再次復習腦血管DSA造影，除明確右側橫竇細、乙狀竇和頸內(nèi)靜脈未顯影外，還顯示：1、左側優(yōu)勢；2、同時顳枕部的導血管代償性擴張，并匯入頸外靜脈；3、翼叢顯影，進入幕上的labbé靜脈；4、頸內(nèi)靜脈通過椎前靜脈叢回流。

損傷或切除了腦膜靜脈竇也會引起神經(jīng)系統(tǒng)的意外，術者應該對顱內(nèi)的靜脈系統(tǒng)有所了解（詳見【相關知識及文獻總結】部分）。即使對側靜脈回流良好，犧牲乙狀竇和頸靜脈球的過程中，仍有可能無意中在其匯入側竇的地方損傷Labbé靜脈，導致同側顳葉靜脈性梗死或水腫，引起癲癇發(fā)作，如果是優(yōu)勢側，還能導致語言障礙。

故涉顱手術，尤其是后顱窩及其它顱底手術之前，詳細的血管評估，尤其是靜脈變異情況的了解，對設計手術入路、避免術后并發(fā)癥至關重要。

【相關知識及文獻總結】

涉顱手術之前血管的評估往往集中于動脈系統(tǒng)，如頸內(nèi)動脈、Willis環(huán)及側支循環(huán)的建立情況等，而很少關注更為復雜和充滿變異的靜脈系統(tǒng)。術后腦梗死等多個被稱為不可預知的術后并發(fā)癥似乎與沒能阻止或未能意識到靜脈相關的問題有關，尤其是破壞了主要的靜脈竇、腦深部靜脈及像Labbé靜脈、巖靜脈這樣主要的淺靜脈。

腦脊髓靜脈系統(tǒng)（Cerebrospinal Venous System，CSVS）由相互聯(lián)系的腦靜脈系統(tǒng)（cerebral venous system）和椎靜脈系統(tǒng)（vertebral venous system）組成（又稱為Batson venousplexus）。顱內(nèi)靜脈竇收集大腦深淺靜脈、腦膜和顱骨的血液，并通過若干導靜脈和翼靜脈叢與顱外靜脈相交通。后顱窩的靜脈與脊椎靜脈叢（vertebral venous plexus）相連。顱內(nèi)的靜脈容納腦血流量的70%，靜脈循環(huán)的改變會導致腦組織充血和顱內(nèi)壓升高。示意圖2說明的腦脊髓靜脈系統(tǒng)組成和回流關系[1]。

對兩組研究對象的診斷結果對比，CT掃描組中研究對象能夠進行確診的總共有13例，跟臨床結果進行對比的確診概率為65%；磁共振組中研究對象能夠進行確診的總共有18例，跟臨床結果進行對比的確診概率為90%。通過對比發(fā)現(xiàn)，兩組之間的診斷結果的數(shù)值比較具有統(tǒng)計學的意義（P＜0.05）。

圖2 腦脊髓靜脈系統(tǒng)回流涉及的主要靜脈和靜脈竇（引自文獻1）

腦靜脈系統(tǒng)（cerebral venous system）分為深、淺兩部分。大腦淺靜脈（superficialcerebralvein）主要收集大腦半球的皮質(zhì)和髓質(zhì)的靜脈血，形成靜脈叢，再由細小的靜脈合并為大靜脈，注入各靜脈竇。大腦淺靜脈一般分大腦上靜脈，大腦中靜脈和大腦下靜脈三組，它們之間有著豐富的吻合，其中兩個最顯著的吻合通道為Trolard靜脈和Labbé靜脈。大腦淺靜脈的特點為：個體變異大，無靜脈瓣，淺靜脈之間存在廣泛的吻合。顱內(nèi)靜脈竇的發(fā)育程度個體差異很大，許多細小的靜脈竇或應該雙側對稱存在的靜脈竇常常單側不發(fā)育。

大腦深靜脈（deep cerebral vein）指大腦深部的靜脈，主要收集大腦半球髓質(zhì)（包括內(nèi)囊）、基底節(jié)、間腦及腦室脈絡叢等的靜脈血。進一步將深靜脈分為大腦大靜脈系（亦稱Galen靜脈系）和基底靜脈系兩部。

腦靜脈系統(tǒng)的血液經(jīng)淺、深靜脈引流至硬膜靜脈竇，再匯流至頸內(nèi)靜脈。通常右側橫竇和乙狀竇較為粗大，為優(yōu)勢側。優(yōu)勢側橫竇均直接或間接與上矢狀竇相連，非優(yōu)勢側橫竇可以完全不發(fā)育。這種情況下，遠端的血液回流可以通過上下吻合靜脈匯合，或經(jīng)巖上竇的血流回流。

研究表明橫竇、乙狀竇和Labbé靜脈區(qū)對顱底手術最為重要。雖然很多作者聲稱乙狀竇可以被安全的結扎，但犧牲這些血管引起的并發(fā)癥卻屢見不鮮。在一項基于100例頸內(nèi)動脈血管造影的研究中，Bigelow等（1993）發(fā)現(xiàn)16.7%的患者橫竇缺如、閉鎖或發(fā)育不良，這種情況主要發(fā)生在左側，約占14.3%，右側橫竇出現(xiàn)缺如、閉鎖或發(fā)育不良的僅為2.3%。橫竇缺如或發(fā)育不全時，Labbé靜脈的血流只能匯入乙狀竇，當顱底手術涉及該區(qū)域時，就會置這些病人于危險之中，增加靜脈梗塞的風險。故術前評估橫竇和Labbé靜脈可以避免或減少顱底手術術后腦梗死等并發(fā)癥[2，3]。

盡管大腦淺靜脈存在多種連接方式和潛在側支循環(huán)通路，但顱內(nèi)靜脈引流的一個關鍵區(qū)域是在橫竇、乙狀竇和Labbé靜脈的交匯區(qū)，更能說明問題的是左右橫竇的發(fā)育程度、二者之間有無交通支，以及潛在分流量的大小。當一側橫竇閉塞（如血栓形成、腫瘤壓迫或手術時犧牲）時，雖然可能形成側支循環(huán)并代償性的分流部分顱內(nèi)靜脈血，但側支循環(huán)的建立需要時間，而且新建立的側支循環(huán)不一定能達到閉塞前病變側橫竇的引流量。因此，無論上述哪種發(fā)育情況，都會引起腦組織的腫脹、出血、顱內(nèi)壓增高，造成不可逆性的損害。

DSA仍然是評估顱內(nèi)血管和血供的金標準，但CTV（Computed tomography venography）和 MRV(magnetic resonance venography）具有快速、無創(chuàng)的特點，臨床上越來越多的用來評估顱內(nèi)血管的變異。MRV新的技術，包括釓增強三維MRV（gadolinium-enhanced three-dimensional MRV）等，與常規(guī)的TOFMRV相比，能更好地顯示小靜脈的分布。技術的進步已經(jīng)明顯降低了顱底外科手術的死亡率，但動脈損傷所致的腦缺血性病變?nèi)匀粫r有發(fā)生，靜脈循環(huán)障礙引起的腦梗死不應該被忽略。

【問 題】

1、評估顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的影像學方法有哪些？（）

B.CTV；

C.MRV；

D.TCD。

2、頸靜脈孔區(qū)常見的腫瘤有哪些？（）

A.頸靜脈球體瘤；

B.鞘瘤；

C.腦膜瘤；

D.鱗癌；

E.軟骨肉瘤；

F.脊索瘤。

3、評估顱內(nèi)血管和血供的金標準是？（）

A.DSA；

B.CT血管成像；

C.MR血管成像；

D.釓增強三維MR血管成像。

4、大腦淺靜脈的特點是：（）

A.變異大；

B.無靜脈瓣；

C.不發(fā)育或發(fā)育不良常見；

D.容易發(fā)生血栓性疾??；

E.側支循環(huán)多。

5、Batson靜脈叢的描述哪些是正確的？（）

A.腹部腫瘤轉移的途徑；

B.椎靜脈系統(tǒng)和腦內(nèi)靜脈系統(tǒng)存在吻合支；

C.炎癥擴散的徑路；

D.大分子藥物向顱內(nèi)給藥的途徑；

E.參與顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)；

F.傳遞胸腔和腹腔壓力，與腦膜腦膨出有關；

G.缺乏靜脈瓣，雙向溝通。

【文獻及進一步閱讀】

1 Lazzaro MA et al.Endovascular Therapy for Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency in Multiple Sclerosis.Front Neurol.2011;2:44.

2 Bigelow DC,Hoffer ME,Schlakman B,et al.Angiographic Assessment of the Transverse Sinus and Vein of Labbéto Avoid Complications in Skull Base Surgery.Skull base surgery.1993;3(4):217-222.

3 Douglas C.Bigelow,M ichael E.Hoffer,Bruce Schlakman,Robert W.Hurst,and Peter G.Smith.Angiographic Assessment of the Transverse Sinus and Vein of Labbéto Avoid Complications in Skull Base Surgery.Skull base surgery.1993;3(4):217-222.