蠟淚樣骨病的CT表現(xiàn)

【摘 ?要】目的：探討蠟淚樣骨?。╩elorheostosis）的CT表現(xiàn)。方法：回顧性分析6例蠟淚樣骨病的CT表現(xiàn)。結(jié)果：6例中單側(cè)肢體5例，雙側(cè)肢體1例;單發(fā)骨3例，同側(cè)肢體多發(fā)骨2例，雙側(cè)肢體多發(fā)骨1例。CT表現(xiàn)：骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚、可累及整個(gè)骨干，髓腔不均勻變窄，松質(zhì)骨或髓腔內(nèi)骨質(zhì)密度增高，其中1例病灶周?chē)浗M織內(nèi)出現(xiàn)高密度鈣化灶及脂肪密度灶。結(jié)論：蠟淚樣骨病CT影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性。

【關(guān)鍵詞】蠟淚樣骨病;體層攝影術(shù);X線計(jì)算機(jī)

【中圖分類(lèi)號(hào)】R681 ? ? ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ? ? ?【文章編號(hào)】1672-3783（2019）12-0049-02

【Abstract】Objective：To investigate the CT findings of melorheostosis. Methods： CT findings of 6 cases were retrospectively analyzed. Results：All of the 6 cases，5 cases manifested unilateral limbs，1 patient manifested bilateral limbs; 3 single bone， 2 ipsilateral limbs and 1 bilateral limbs with multiple bones.The CT findings： The cortical bone was irregularly hypertrophic and involved the whole bone， the medullary cavity was inhomogeneously narrow， and the cancellous bone or the medullary cavity showed high density mass; Massive calcification and fat density stove were found in the soft tissue in 1 case. Conclusion： The CT findings of melorheostosis have some relative characteristics.

【Key words】melorheostosis;Tomography; X-ray computer spiral computed

蠟淚樣骨病（melorheostosis）臨床及影像少見(jiàn)，發(fā)病率低，因其病變的形態(tài)類(lèi)似融化的蠟油向蠟燭邊緣向下流淌而得名，又稱(chēng)蠟油樣骨病、Leri病、Leri綜合征、肢骨紋狀增生癥等，病因不明，現(xiàn)多認(rèn)為其是骨骼發(fā)育障礙性所致。為提高診斷水平，現(xiàn)對(duì)6例蠟淚樣骨病的CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集蠟淚樣骨病的臨床資料，男性4例，女性2例;年齡18-60歲，平均33.5歲。臨床表現(xiàn)為患肢疼痛伴活動(dòng)受限，活動(dòng)時(shí)加重，休息后緩解。周?chē)浗M織腫脹及壓痛。

1.2 檢查儀器及參數(shù)

采用Siemens Somatom Definition AS128層CT機(jī)或Siemens Somation Definiton Flash雙源256層螺旋CT機(jī)進(jìn)行螺旋掃描。掃描條件：管電壓120-140kV， 管電流120-200mA， 層厚5mm，層間距5mm。

1.3 圖像觀察

由兩名主治及以上放射科醫(yī)師對(duì)影像資料分析。

2 結(jié) 果

2.1 發(fā)病部位

單側(cè)肢體5例，雙側(cè)肢體1例;單發(fā)骨3例，同側(cè)肢體多發(fā)骨2例，雙側(cè)肢體多發(fā)骨1例。多骨發(fā)病跨越關(guān)節(jié)者，關(guān)節(jié)面不受累;軟組織內(nèi)出現(xiàn)高密度鈣化灶及脂肪密度灶1例，發(fā)生于臀部。

2.2 CT表現(xiàn)

骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚、可累及整個(gè)骨干，髓腔不均勻變窄，松質(zhì)骨或髓腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則形骨質(zhì)密度增高影，與正常骨結(jié)構(gòu)分界清楚;其中1例周?chē)浗M織內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則形鈣化密度及脂肪密度影。

3 討論

蠟淚樣骨病由Leri和Jenny于1922年初次報(bào)道，增生的骨質(zhì)向下流注、外形如蠟油沿蠟燭邊緣向下流淌。主要臨床表現(xiàn)為受累肢體慢性疼痛及活動(dòng)障礙，負(fù)重加重，休息后減輕，多侵犯一側(cè)肢體，周?chē)浗M織可受累。病因不明，現(xiàn)多認(rèn)為是骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張所致的骨膜發(fā)育異常所致，包括軟骨內(nèi)成骨和膜內(nèi)成骨骨化障礙。病理無(wú)特征，表現(xiàn)為骨內(nèi)外膜增生、硬化。本病主要依據(jù)X線特征進(jìn)行分型，分型方法及種類(lèi)多，標(biāo)準(zhǔn)各異[1]。于成福等[2]根據(jù)X線表現(xiàn)將其分為4型，皮質(zhì)內(nèi)型：病變流向骨皮質(zhì)內(nèi)，皮質(zhì)外型：病變流向骨皮質(zhì)外，皮質(zhì)旁型：病變流向軟組織內(nèi)，混合型：以上3種類(lèi)型隨機(jī)組合。亦有人依照病變骨質(zhì)增生硬化形式分為骨旁型、骨內(nèi)型、骨內(nèi)骨旁型及腫瘤型。

蠟淚樣骨病CT表現(xiàn);骨皮質(zhì)不規(guī)則性骨質(zhì)增生、硬化及肥厚，如蠟淚狀，骨干增粗、骨質(zhì)密度增高、髓腔不同程度變窄或閉塞。常單側(cè)、非對(duì)稱(chēng)性分布，多發(fā)生于四肢，下肢發(fā)病較上肢多見(jiàn)，手足骨和骨盆亦可受累，而中軸骨少，可跨越滑膜關(guān)節(jié)，局部周?chē)浗M織內(nèi)可見(jiàn)鈣化灶。

蠟淚樣骨病主要與以下進(jìn)行鑒別。石骨癥：骨質(zhì)增生、硬化發(fā)生于全身骨，骨皮質(zhì)增厚，髓腔不同程度狹窄及閉塞，其骨輪廓完整，“骨中骨”是其典型表現(xiàn)，可伴肝脾及淋巴增大、貧血。慢性硬化性骨髓炎：?jiǎn)喂嵌喟l(fā)常見(jiàn)，骨皮質(zhì)增生、局部呈梭形隆起樣改變，髓腔硬化及變窄，病灶部分伴骨膜反應(yīng)及骨質(zhì)破壞征象。骨斑點(diǎn)癥：四肢長(zhǎng)短管狀骨干骺端及骨骺的骨松質(zhì)多發(fā)，表現(xiàn)為骨質(zhì)內(nèi)多發(fā)骨斑點(diǎn)，骨斑呈類(lèi)圓形或圓形，大小不一，大多直徑1厘米。

參考文獻(xiàn)

[1] 王曉睿，劉鵬飛，劉志蘭，等.蠟油骨病2例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)， 2005，21（8）：1288

[2] 于成福，楊藝，曾行德.蠟油樣骨病X線診斷（附5例報(bào)告）[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)， 1999，15（12）：976

作者簡(jiǎn)介：

陳明井（1988-）女，漢族，研究生，初級(jí)醫(yī)師， 研究方向：胸部影像診斷。