石 浩，張渝華，盧健添，楊 恒，江 虹，張高峰

（昆明市兒童醫(yī)院 云南 昆明 650034）

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）屬于嬰幼兒最為常見的一種眼內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病率占兒童所有惡性腫瘤的4%左右[1-2]。RB嚴(yán)重威脅患兒的視力和生命，未經(jīng)治療的RB死亡率幾乎為100%[3]?，F(xiàn)階段，我國(guó)臨床上用于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期的診斷方式主要有眼底檢查、眼部B超、眼眶CT、眼眶MRI等，但診斷準(zhǔn)確性和靈敏度都不盡相同，且尚無(wú)統(tǒng)一的規(guī)范或共識(shí)指導(dǎo)臨床診斷方式的選擇。隨著RB治療新技術(shù)，如玻璃體腔注射化學(xué)治療、動(dòng)脈介入化學(xué)治療等技術(shù)的發(fā)展及應(yīng)用，使得 RB的治療效果和眼球保留率大大提高，而治療前準(zhǔn)確的分期診斷則是確定臨床治療方法，保證治療效果及預(yù)后的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。本研究通過(guò)對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒治療前MRI分期診斷并與臨床診斷治療或手術(shù)病理相對(duì)比，評(píng)價(jià)MRI用于兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期診斷的準(zhǔn)確性，以及臨床應(yīng)用的價(jià)值。分析結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院2017年3月至2019年12月經(jīng)臨床綜合檢查或手術(shù)病理確診的76名 （83眼）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒臨床資料以及眼眶和顱腦MRI檢查、眼球摘除術(shù)后病理結(jié)果。其中病理證實(shí)53例（53眼），臨床檢查治療證實(shí)21例（28眼），7例為雙眼發(fā)病。就診年齡27天～4歲9月，平均年齡1歲9月。臨床主要表現(xiàn)為白瞳癥、眼球突出、斜視、視力下降等。

1.2 檢查方法及統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

對(duì)所有的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒進(jìn)行治療前分期診斷，檢查使用GE1.5T磁共振儀（型號(hào)為1.5T HDi），MRI平掃序列及參數(shù)：層厚3mm，層間距0～0.5mm，4mm，常規(guī)橫軸面、矢狀面、冠狀面掃描，F(xiàn)SET2WI（TR 4000ms，TE 80ms），F(xiàn)SET1WI（TR 500ms，TE l0ms）；增強(qiáng)掃描采用釓雙胺造影劑（0.1ml/kg），行橫軸面和斜矢狀面T1WI掃描（TR 560ms，TE 9.0ms，層厚3.0mm，層間距0mm）。部分無(wú)法配合的患兒給予一定量七氟醚吸入鎮(zhèn)靜，全程密切觀察生命體征。分期標(biāo)準(zhǔn)：按照國(guó)際眼內(nèi)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（IIRC）。對(duì)比患兒MRI、臨床診斷、治療及眼球摘除術(shù)后病理檢查結(jié)果。采用SPSS22.0進(jìn)行MRI診斷結(jié)果與術(shù)后病理結(jié)果二者之間的Kappa一致性檢驗(yàn)分析（Kappa＞0表明結(jié)果具有意義）。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

MRI顯示眼內(nèi)病灶多呈不規(guī)則分葉狀或類圓形，病灶中心多位于眼球后部。T1WI序列主要為等信號(hào)，同時(shí)可見部分稍低信號(hào)；T2WI序列主要為等信號(hào)，同時(shí)也可能顯示為稍低信號(hào)或者稍高信號(hào)，病灶部位經(jīng)增強(qiáng)掃描顯示輕度至中度強(qiáng)化。本組MRI檢查顯示6例視神經(jīng)受累，為視神經(jīng)增粗及中度強(qiáng)化、篩板后視神經(jīng)強(qiáng)化，腫瘤沿視神經(jīng)侵犯視交叉。其它征象還包括眼球增大、前房變淺或消失、晶狀體移位或變形、視網(wǎng)膜剝離伴滲出或出血。

2.2 腫瘤分期與統(tǒng)計(jì)學(xué)結(jié)果

按照IIRC，A期4眼，B期7眼，C期8眼，D期29眼，E期35眼。治療前后分期不一致的7例中，2例A期病灶MRI檢查未見顯示，3例術(shù)后病理檢查顯示眼球后部軟組織發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，2例術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)殘端有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，而術(shù)前MRI檢查未發(fā)現(xiàn)。比較術(shù)前MRI診斷分期結(jié)果與術(shù)后病理診斷分期結(jié)果，顯示結(jié)果一致，Kappa=0.787，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 討論

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）是嬰幼兒最為常見的一種眼球內(nèi)惡性腫瘤，對(duì)于嬰幼兒的眼球和視力都將產(chǎn)生嚴(yán)重的不利影響，嚴(yán)重的將危及患兒生命。近年來(lái)，多種新的治療技術(shù)被聯(lián)合應(yīng)用到RB的治療當(dāng)中，如局部治療有冷凍治療、激光治療、經(jīng)瞳孔熱療等；化學(xué)治療有玻璃體腔注射化學(xué)治療、球周注射化學(xué)治療和動(dòng)脈/靜脈化學(xué)治療等，手術(shù)治療方式則有玻璃體切除術(shù)、眼座植入術(shù)等，多種治療方法的應(yīng)用使得RB的整體治療效果和預(yù)后都得到了顯著的提高。如今，在化學(xué)治療為主的綜合治療方式不斷應(yīng)用和發(fā)展之下，IIRC分期標(biāo)準(zhǔn)制定并實(shí)施，該標(biāo)準(zhǔn)用于化學(xué)治療聯(lián)合局部治療的效果預(yù)測(cè)和預(yù)后評(píng)估[4]。兒童RB患兒臨床診斷、體征等不盡相同，為了建立標(biāo)準(zhǔn)化的RB診斷和治療方案，需要根據(jù)治療前RB的分期診斷結(jié)果為患兒制定個(gè)體化的治療方案。如今，眼科醫(yī)師對(duì)RB患兒的治療已經(jīng)從以往的“挽救生命”為目標(biāo)的常規(guī)眼球摘除，發(fā)展到了“保留眼球”，甚至是“保留眼部視覺功能”為目標(biāo)的個(gè)體化綜合治療方法，并且已經(jīng)取得了顯著的療效[5]。故RB治療前準(zhǔn)確的腫瘤分期診斷對(duì)于治療方案的確定顯得尤為重要。

由于MRI對(duì)軟組織具有較高的分辨力，不僅可以清晰顯示RB病變的部位、數(shù)目、形態(tài)、信號(hào)、強(qiáng)化特點(diǎn)及周圍結(jié)構(gòu)的改變；同時(shí)還能顯示眼球外及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性病變[6]。本研究76例RB患兒中僅有7例患兒的治療前分期與治療后不符合，推測(cè)原因是由于A期病灶較小，直徑＜3mm，MRI掃描層厚為3.0mm，層間距0.5mm；另外與MRI部分容積效應(yīng)的影響及檢查者經(jīng)驗(yàn)及方法有關(guān)。說(shuō)明MRI在RB治療前的診斷分期有較好的準(zhǔn)確性，可為臨床治療方法的選擇提供可靠的依據(jù)。對(duì)于早期的RB患者，除行MRI檢查外，還應(yīng)配合寬視野視網(wǎng)膜檢查，避免周邊視網(wǎng)膜的較小腫瘤，如A期病灶的漏診；同時(shí)提示在確診晚期RB后，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行眼眶及顱腦的MRI檢查，有助于避免對(duì)晚期RB的漏診和誤診。