王俊麗,王園園
(1浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第四醫(yī)院 浙江 義烏 322000)
(2浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 浙江 杭州 310003)
患者男,39歲,因右腎腰痛2天伴血尿來院就診。患者15年前出現(xiàn)右腎囊腫,于6年前行腎囊腫穿刺一次(穿刺前直徑約4cm),穿刺前后無血尿腰痛等不適癥狀,病理不詳。影像學(xué)檢查:CT示右腎上極見一類圓形囊實(shí)性占位,大小約11.0×8.5cm,形態(tài)不規(guī)則,邊緣較清楚,內(nèi)可見直徑約10.0cm的囊性病灶,壁呈環(huán)形連續(xù)性鈣化,邊緣可見斑片狀稍高密度影,平掃CT值約9~42HU,增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度強(qiáng)化,CT值約12~78HU,囊性部分無明顯強(qiáng)化,病灶累及腎盂,腎盂略擴(kuò)張(圖1~3所示)。右腎周圍脂肪間隙模糊,可見斑片狀液體密度影,腎周、后腹膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查:鐵蛋白417.7ng/ml,尿常規(guī):紅細(xì)胞216.0/μl,白細(xì)胞197.4/μl,細(xì)菌673.1/μl。腫瘤標(biāo)記物無異常。
圖1 CT平掃見右腎囊實(shí)性腫物,內(nèi)見囊性成分,邊緣可見環(huán)形鈣化;圖2~3 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期、排泄期可見實(shí)性成分不均勻輕中度強(qiáng)化,囊性成分壁結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化,中心未見明顯強(qiáng)化。
患者于全麻下行“右腎腫瘤根治性切除術(shù)+下腔靜脈取栓+淋巴結(jié)清掃術(shù)”,術(shù)中探查見右腎中上極占位,與肝臟、腰大肌等周圍組織粘連嚴(yán)重。術(shù)中診斷:右腎惡性腫瘤。遂予以行上述手術(shù)。手術(shù)過程順利,術(shù)后送復(fù)蘇室。
鏡下見腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列,浸潤性生長,細(xì)胞異型明顯,細(xì)胞呈高柱狀,核重疊,染色質(zhì)細(xì)膩,核分裂象可見,腫瘤大部分壞死。病理診斷:(右腎)惡性腫瘤,結(jié)合形態(tài)和免疫組織化學(xué)首先考慮成人腎母細(xì)胞瘤(上皮成分為主)。TFE3(-), PAX8(+), CK(pan)(+), Vimentin(+),CK7(-), CD10(-), E-cadherin(+), P504S(-), CD15(-),TTF-1(-), CD56(+), WT1(+), EMA(±), CK20(-),P53(-), Desmin(-), CK19(+), CK(34βE12)(-)。
腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見的惡性腫瘤之一,約占兒童腎臟腫瘤的90%。而成人型腎母細(xì)胞瘤(Adult Wilms’Tumors, AWT)極為少見,僅占所有腎腫瘤的0.5%~1.0%[1]。一般認(rèn)為成人型腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生于15歲以上任何年齡,中位數(shù)大約為36.9歲,發(fā)病無明顯性別差異[2],也有報(bào)道認(rèn)為女性發(fā)病率明顯高于男性[3]。
AWT早期體積小,臨床表現(xiàn)多不明顯,早期診斷困難。一般患者主訴多以迅速增大的腰腹部腫塊為主,伴或者不伴血尿,腰腹疼痛。本例患者多年腎囊腫病史,近期增大并出現(xiàn)腰疼及血尿,提示腫瘤累及腎盂。而當(dāng)出現(xiàn)血尿伴腰腹部腫塊時(shí),往往已為晚期腫瘤,預(yù)后較差。因此與兒童相比,AWT的預(yù)后普遍較差,一是臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)往往分期較晚,二是AWT術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移率高,對化療的應(yīng)答率低[4-5]。臨床分期較晚及預(yù)后不良型AWT多發(fā)生血行轉(zhuǎn)移,以肺轉(zhuǎn)移最為常見,其次為肝、骨、腦等器官[6]。
Kilton等[7]的研究認(rèn)為AWT的診斷必須符合以下條件:①腎臟原發(fā)腫瘤;②具有原始母細(xì)胞樣梭形或圓形細(xì)胞成分;③有不成熟或胚胎樣腎小管或小球樣結(jié)構(gòu)形成;④有腎癌組織;⑤組織學(xué)圖像明確;⑥年齡大于15歲。
綜合本例影像學(xué)表現(xiàn)及文獻(xiàn)回顧,成人型腎母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)多為一側(cè)腹膜后不均勻軟組織密度腫塊,形態(tài)可不規(guī)則,呈實(shí)性、囊實(shí)性,也有文獻(xiàn)報(bào)道以囊變?yōu)橹鱗8-9],以單側(cè)為主,病灶較大,有文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)≥5cm占85.3%[8]。常見假包膜形成,內(nèi)可見囊變壞死或出血,部分可見鈣化,多呈斑點(diǎn)狀。增強(qiáng)動脈期強(qiáng)化不均勻,多為少血管型腫瘤,較腎癌強(qiáng)化程度低。當(dāng)腎臟病灶向周圍侵犯時(shí),邊界常不清,并往往侵犯集合系統(tǒng)及突破腎包膜,內(nèi)可見斑片狀低密度影,低密度影多由脂肪或壞死組織構(gòu)成[10]。MRI與CT相似,多表現(xiàn)為囊實(shí)性或?qū)嵭攒浗M織影,增強(qiáng)期呈不均勻強(qiáng)化。近來也有運(yùn)用PET/CT進(jìn)行檢查與隨訪的嘗試[11]。
成人型腎母細(xì)胞瘤病例極為少見,發(fā)病散發(fā),故其臨床治療采用根治性手術(shù)、放療和化療聯(lián)合治療的方式能有效延長患者的生存期[12]。
本病因其臨床癥狀及檢查特征等缺乏特異性,故術(shù)前診斷困難。若遇成年人腰腹部較大包塊提示腎臟占位性病變,除了考慮腎癌、多囊腎和腎血管平滑肌脂肪瘤外,應(yīng)考慮本病。