鐘貞 劉玉和 張俊波 張燕梅 任蕾 秦瑤 肖水芳

北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100034）

先天性耳廓畸形（congenital auricular deformity，CAD）發(fā)病率較高，在各國(guó)新生兒中其發(fā)生率為15-55%[1,2]。耳廓畸形不僅影響患者容貌，而且會(huì)給患者和其家人帶來(lái)心理壓力，患者往往會(huì)被同伴嘲笑，甚至校園霸凌，造成患者焦慮、不自信、社交障礙等社會(huì)心理問題[2-5]。雖然有30%患兒CAD可自行恢復(fù)[6]，但在臨床中仍有相當(dāng)多的CAD需要進(jìn)行及時(shí)和有效的治療。

利用無(wú)創(chuàng)矯治器進(jìn)行矯正目前被認(rèn)為是治療新生兒CAD最安全有效的方法，其療效明確，被認(rèn)為可以避免其帶來(lái)的社會(huì)心理問題以及日后的手術(shù)創(chuàng)傷[6]。新生兒出生時(shí)體內(nèi)雌激素水平較高，出生后雌激素水平不斷下降，導(dǎo)致耳廓軟骨內(nèi)透明質(zhì)酸含量不斷下降，耳廓軟骨可塑性越來(lái)越差，到6周時(shí)雌激素水平已接近正常[2,6]，因此，耳廓無(wú)創(chuàng)矯正強(qiáng)調(diào)早期進(jìn)行。Schultz等認(rèn)為無(wú)創(chuàng)矯正應(yīng)在出生后2周內(nèi)進(jìn)行[7]，Byrd等則認(rèn)為新生兒出生3周以后（且不是早產(chǎn)兒）接受無(wú)創(chuàng)矯治器治療，治療的時(shí)間會(huì)顯著延長(zhǎng)，療效會(huì)明顯下降[6]。Daniali等則認(rèn)為這種現(xiàn)象在卷曲耳中尤為明顯，其失敗率高達(dá)50%[8]。

在中國(guó)，患兒家屬、甚至一些?？漆t(yī)師當(dāng)前對(duì)CAD及其治療的認(rèn)知度并不高，造成一部分患兒及家屬就診時(shí)已錯(cuò)過治療的最佳時(shí)間。而無(wú)創(chuàng)矯治器在大齡兒當(dāng)中的應(yīng)用價(jià)值尚不明確。因此，我們通過回顧性分析連續(xù)考察了于我院接受無(wú)創(chuàng)矯正的較大天齡兒CAD的臨床資料，包括長(zhǎng)期隨訪的結(jié)果，希望對(duì)相關(guān)臨床工作的開展有一定的參考作用。

1 研究方法

本研究將就診時(shí)大于3周的嬰兒定義為較大天齡兒，簡(jiǎn)稱為“大齡兒”。若為早產(chǎn)兒，則計(jì)算其矯正后天齡，即滿37周后的天齡[7,8]。回顧性分析2018年1月-2019年2月于我院接受無(wú)創(chuàng)矯正的28例大齡CAD患兒的臨床資料，所有患兒在就診當(dāng)日拍攝耳廓照片后均采用Ear Well耳廓矯治器（Ear Well Infant Ear Correction System，Becon Medical Ltd.，USA）進(jìn)行治療，矯正方式參考文獻(xiàn)中的經(jīng)典方法[6,8]。患兒每周返院復(fù)查一次并再次拍攝耳廓照片，由同一醫(yī)師檢查有無(wú)壓瘡及濕疹等并發(fā)癥，并根據(jù)情況調(diào)整牽拉鉤的位置。矯正結(jié)束定義為外形矯正滿意或連續(xù)3周復(fù)查外耳形態(tài)無(wú)明顯變化，矯正結(jié)束后指導(dǎo)并建議家屬繼續(xù)用雙面膠及膠帶固定1-3個(gè)月以防止反彈。

治療醫(yī)師同所有患兒家屬建立微信聯(lián)系并進(jìn)行隨訪，由患兒家屬通過微信提供治療后患耳長(zhǎng)期效果的圖片資料。矯正結(jié)束后的即時(shí)療效及長(zhǎng)期療效均由患兒父母根據(jù)矯正前后的照片資料并且對(duì)比正常耳廓的形態(tài)進(jìn)行評(píng)估，另外，由獨(dú)立于本試驗(yàn)之外的一名整形外科醫(yī)生和一名耳科醫(yī)生根據(jù)照片資料進(jìn)行分級(jí)評(píng)估，確認(rèn)療效。評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)具體如表1，其中1-2級(jí)定義為治療有效。

表1 治療后外耳形態(tài)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Table 1 Posttreatment Grading for Ear Shape

為進(jìn)一步分析CAD分類與療效的關(guān)系，本研究參考既往文獻(xiàn)將正常耳及各類畸形耳進(jìn)行定義[7,8]，具體如下：

1.正常耳廓：如圖1所示：耳輪弧度自然豐滿，對(duì)耳輪上、下腳及舟狀窩清晰，顱耳角30°左右。

圖1 正常耳廓Fig.1 Normal auricle

2.各類型耳廓形態(tài)畸形，如圖2所示

（1）卷曲耳：1度卷曲耳（class I constricted ear）：由于耳廓皮膚和軟骨輕度缺乏造成耳輪輕度卷曲，表現(xiàn)為耳廓長(zhǎng)軸略短，對(duì)耳輪上腳變平，舟狀窩尚存在。如圖2A所示；2度卷曲耳（class II constricted ear）：由于耳廓皮膚和軟骨中度缺乏造成耳輪中度卷曲，表現(xiàn)為耳廓長(zhǎng)軸變短，對(duì)耳輪上腳消失，舟狀窩不明顯，顱耳角可增大。如圖2B所示；3度卷曲耳（class III constricted ear）：由于耳廓皮膚和軟骨嚴(yán)重缺乏造成耳輪重度卷曲，表現(xiàn)為耳廓嚴(yán)重變短，對(duì)耳輪上腳消失，耳廓皮膚軟骨緊縮，拉開有明顯阻力，舟狀窩完全消失，顱耳角明顯增大（正常不超過30°）。如圖2C所示。

（2）垂耳（lidding ear）：耳廓上部呈幕狀垂落，遮蓋對(duì)耳輪上腳致耳廓高度降低。如圖2D所示。

（3）隱耳（cryptotia）：表現(xiàn)為耳廓軟骨上端隱入顳部頭皮的皮下。用手指向外牽拉耳廓上部，則能顯露出耳廓的全貌，但松開后，又回復(fù)原狀。如圖2E所示。

（4）Stahl’s耳：對(duì)耳輪上腳與耳輪間有異常的軟骨突起,形成對(duì)耳輪第三腳，并導(dǎo)致此處的耳輪不卷曲，變尖；耳舟變形。如圖2F所示。

（5）耳輪腳畸形（conchal crus）：耳輪腳向耳甲腔延伸，形成異常突起。如圖2G所示。

圖2 不同類型CAD。A：1度卷曲耳；B：2度卷曲耳；C：3度卷曲耳；D：垂耳；E：隱耳；F：Stahl’s耳；G：耳輪腳畸形；H：招風(fēng)耳前面觀；I：招風(fēng)耳后面觀Fig.2 Different types of CAD.A:Class I constricted ear;B:

表2 不同類型CAD即時(shí)療效評(píng)級(jí)及有效率（n=36）Table 2 The immediate efficacy of the ear-molding according to the classification of CAD(n=36)

（6）招風(fēng)耳（prominent ear）：耳廓平坦，顱耳角明顯增大（正常成人約為30°），新生兒表現(xiàn)為耳輪中部與顱側(cè)壁距離大于1cm。耳廓較大，對(duì)耳輪發(fā)育不全甚至形態(tài)消失，導(dǎo)致耳廓上半部扁平。如圖2H及2I所示。Class II constricted ear;C:Class III constricted ear;D:Lidding ear;E:Cryptotia;F:Stahl’s ear;G:Conchal crus;H:Prominent ear from the front view;I:Prominent ear from the back view

2 結(jié)果

28例大齡患兒中3例因嚴(yán)重濕疹中途退出治療（10.7%），因此，最終完成矯正的CAD大齡兒共25例（89.3%），中位天齡44天，范圍23-100天（4例為早產(chǎn)兒，計(jì)算其矯正后天齡），男性及女性大齡兒分別為16及9例。所有患兒中雙耳及單耳受累者分別為11例（44%）及14例（56%），因此共36耳納入最終分析，包括：招風(fēng)耳3例（8.3%）、垂耳6例（16.7%）、隱耳2例（5.6%）、Stahl’s耳4例（11.1%）、耳輪腳畸形2例（5.6%）、以及卷曲耳19例（52.8%）；其中1度、2度及3度卷曲耳分別為3例、13例及3例。

所有患耳中位矯正時(shí)間4周，范圍2-7周，僅1例2度卷曲耳療效評(píng)級(jí)3級(jí)，其余患耳矯正結(jié)束時(shí)即時(shí)療效評(píng)價(jià)等級(jí)均可達(dá)1-2級(jí)：包括1級(jí)30例（83.3%），2級(jí)5例（13.9%，均為2度卷曲耳），因此，即時(shí)總有效率可達(dá)97.2%（35/36）。不同分類CAD即時(shí)療效評(píng)級(jí)如表2所示，僅2度卷曲耳即時(shí)療效未達(dá)100%，為92.3%。36耳矯正過程中共發(fā)生壓瘡11例（30.6%），濕疹4例（11.1%），均可在暫停治療1周內(nèi)緩解。

以結(jié)束門診治療開始計(jì)算時(shí)間，患兒家屬提供長(zhǎng)期隨訪耳廓圖片的時(shí)間為180至382天不等，中位時(shí)間為240天，根據(jù)圖片資料再次對(duì)比評(píng)估療效等級(jí)，包括1級(jí)20例（55.6%）、2級(jí)10例（27.8%）、3級(jí)5例（13.9%）、以及4級(jí)1例（2.8%），最終有效率為83.3%（30/36）。不同分類CAD最終療效評(píng)級(jí)及有效率如表3所示，與矯正結(jié)束即時(shí)療效相比，部分病例耳廓外觀輕微反彈，但仍可達(dá)2級(jí)而被評(píng)估為有效；3例2度卷曲耳及2例招風(fēng)耳則因耳廓外觀嚴(yán)重反彈被評(píng)為無(wú)效病例，此兩種CAD最終有效率均較即時(shí)有效率有明顯下降，分別僅為69.2%（2度卷曲耳）及33.3%（招風(fēng)耳），其他類型CAD最終有效率仍可達(dá)100%。圖3、圖4分別顯示為1例明顯反彈的2度卷曲耳和1例明顯反彈的招風(fēng)耳。

圖3 1例長(zhǎng)期隨訪外觀出現(xiàn)明顯反彈的2度卷曲耳（右耳）。A：就診天齡42天外觀形態(tài)；B：治療5周后耳廓外形矯正滿意，療效1級(jí)，囑家長(zhǎng)回家后繼續(xù)用膠帶固定3個(gè)月；C：家長(zhǎng)訴僅用膠帶固定了2周，180天之后再次隨訪耳廓外形明顯反彈，療效4級(jí)Fig.3 One case of class II constricted ear which relapse at the long-term follow up(right ear).A:front view of the ear at initial presentation of 42 days age;B:front view of the ear after ear-molding for 5 weeks:the immediate grade was 1 and the parents were told for retention taping for three months;C:the retention taping had been kept for only two weeks.The front view showed a relapsed ear shape at 180 days after the end of treatment,and the long-term grade was 4

表3 不同類型CAD最終療效評(píng)級(jí)及有效率（n=36）Table 3 The long-term efficacy of the ear-molding according to the classification of CAD(n=36)

圖4 1例長(zhǎng)期隨訪外觀呈明顯反彈的招風(fēng)耳（左耳）。A及B：就診時(shí)天齡50天外觀形態(tài)正面及后面觀；C：治療4周后耳廓外形滿意，療效1級(jí)，囑家長(zhǎng)回家繼續(xù)用膠帶固定3個(gè)月；D及E：家長(zhǎng)訴自行固定5周，202天后隨訪外耳形態(tài)尚可，但顱耳角明顯反彈，療效評(píng)級(jí)3級(jí)Fig.4 One case of prominent ear which relapse at the long-term follow up(left ear).A and B:front and back views of the ear at initial presentation of 50 days age;C:front view of the ear after ear-molding for 4 weeks:the immediate grade was 1 and the parents were told for retention taping for three months;D and E:the retention taping had been kept for only five weeks.The front and back views showed an acceptable ear shape but relapsed conchal-mastoid angle at 202 days after the end of treatment.The long-term grade was 3

3 討論

目前公認(rèn)的是，CAD的無(wú)創(chuàng)矯正越早進(jìn)行越好，早治療不僅療效更佳，且有助于縮短治療時(shí)間。既往觀點(diǎn)認(rèn)為出生后3周之內(nèi)是治療的最佳時(shí)機(jī)，3周以上的患兒其治療時(shí)間要相應(yīng)延長(zhǎng)[9]，其治療效果將打折扣[6]。盡管如此，出生3周以上的患兒是否還有治療價(jià)值，以及療效是否與CAD類型有關(guān)，目前尚無(wú)定論。基于此本研究對(duì)3周齡以上的大齡CAD患兒無(wú)創(chuàng)矯正的療效進(jìn)行分析。

本研究納入的為過去1年中在我院治療的大齡CAD患兒，矯正時(shí)天齡均≥21天（3周）但≤100天。完成治療的36耳中卷曲耳占比最高，共19例，占52.8%，其中2度以上卷曲耳多達(dá)16例，占卷曲耳的84.2%。提示卷曲耳難以自行恢復(fù)且畸形明顯，尤其是2度以上的卷曲耳，最難以被家長(zhǎng)所忍受，經(jīng)過一段時(shí)間觀望，家長(zhǎng)最終還是選擇來(lái)治療。Daniali等[8]指出，卷曲耳無(wú)自愈可能，家長(zhǎng)觀望的結(jié)果就是逐漸消滅無(wú)創(chuàng)矯正的機(jī)會(huì)。

Daniali的研究曾指出出生后3周以上的卷曲耳其無(wú)創(chuàng)矯正失敗率高達(dá)50%[8]。本組病例中2度卷曲耳一例矯正失敗，3例出現(xiàn)明顯反彈（見圖3），最終治療有效率為69.2%，而1度卷曲耳療效可達(dá)100%，3度卷曲耳盡管外形均出現(xiàn)輕微反彈，但最終有效率仍為100%。這些數(shù)據(jù)均提示中國(guó)100天齡以內(nèi)的新生兒卷曲耳療效要優(yōu)于國(guó)外報(bào)道，在充分告知家屬風(fēng)險(xiǎn)后仍值得一試。理論上3度卷曲耳治療效果差于2度卷曲耳，但本組的3例3度卷曲耳都治療有效。仔細(xì)分析原因，一方面可能是因?yàn)榫驮\相對(duì)較早，均＜35天（5周），另一方面家長(zhǎng)對(duì)3度卷曲耳比較重視，配合度較高，當(dāng)外形矯正滿意后，都遵從醫(yī)生指導(dǎo)，繼續(xù)在家用雙面膠和膠帶固定耳廓外形，長(zhǎng)達(dá)7-12周。

國(guó)外數(shù)據(jù)指出卷曲耳和招風(fēng)耳在外形矯正滿意后，仍建議膠帶繼續(xù)在家固定，因?yàn)檫@兩種類型容易反彈[4，8]。本研究得出了類似的結(jié)論。對(duì)于固定時(shí)間，文獻(xiàn)中建議卷曲耳固定至少2周[8]，招風(fēng)耳固定3個(gè)月[4]。在本研究中，對(duì)2度、3度卷曲耳及招風(fēng)耳，我們均建議家長(zhǎng)回家后繼續(xù)用膠帶固定3個(gè)月，但僅有1位家長(zhǎng)完全遵從。本研究中3例招風(fēng)耳2例因形態(tài)畸形明顯反彈被定義為無(wú)效（見圖4），有效率僅為33.3%。Byrd曾指出，招風(fēng)耳與遺傳有關(guān)且往往有家族史，更易反彈。而且在耳廓形態(tài)畸形當(dāng)中，招風(fēng)耳早期診斷是最困難且最易被忽略的[6]。當(dāng)顱耳角逐漸增大被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。本組3例招風(fēng)耳就診時(shí)都超過了50天（7周），就診時(shí)間晚及回家后沒有堅(jiān)持膠帶固定均可能導(dǎo)致療效不佳。顱耳角的增大是由于耳甲軟骨的過度增長(zhǎng)[7]，因此如果不能及時(shí)有效地遏制其生長(zhǎng)，反彈可能性極大。因此，對(duì)招風(fēng)耳我們應(yīng)格外重視，加強(qiáng)宣傳，提高醫(yī)生與家長(zhǎng)對(duì)該病的認(rèn)知度，為早期檢出及早期治療提供條件。Byrd指出，若新生兒耳輪中部與顱側(cè)壁距離大于1cm，則應(yīng)作出診斷[6]。

本組病例結(jié)束門診治療時(shí)的即時(shí)有效率高達(dá)97.2%，但隨時(shí)間推移，因部分卷曲耳及招風(fēng)耳外觀出現(xiàn)明顯反彈而導(dǎo)致有效率下降（最終有效率83.3%）。因此正確評(píng)價(jià)大齡兒耳廓無(wú)創(chuàng)矯治的療效必須進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，避免高估其療效，錯(cuò)誤地指導(dǎo)臨床工作，而產(chǎn)生不必要的糾紛。對(duì)2度以上卷曲耳及招風(fēng)耳，一方面醫(yī)生應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)門診治療的時(shí)間（最好不低于6周[4]），另一方面一定向家屬?gòu)?qiáng)調(diào)回家用膠帶繼續(xù)固定的重要性，最大程度降低反彈的風(fēng)險(xiǎn)。

本組研究同時(shí)發(fā)現(xiàn)大齡兒治療過程中并發(fā)癥出現(xiàn)的比例明顯增高，除3例嚴(yán)重濕疹退出治療外，完成治療的患兒中壓瘡（11例，30.6%）及濕疹（4例，11.1%）的發(fā)生率亦較高，高于陳沛維等報(bào)道的6%和6%[1]，以及Daniali等報(bào)道的7.6%和1.7%[8]。此現(xiàn)象的原因可能如下：大齡兒軟骨硬，皮膚厚，治療時(shí)牽拉鉤使用的力度也相對(duì)較大；耳廓較大，矯治器相對(duì)小，容易造成壓瘡等并發(fā)癥。而壓瘡流出的分泌物易造成皮膚刺激，引起濕疹。另外，大齡兒會(huì)搔、撓、蹭，也易造成皮膚刺激、皮膚損傷，以及牽拉鉤移位而造成壓瘡。

綜上所述，本組觀察的100天內(nèi)的大齡兒，無(wú)創(chuàng)矯正失敗的比例會(huì)增高，治療過程中出現(xiàn)壓瘡及濕疹的比例也會(huì)增高，因此無(wú)創(chuàng)矯正還是越早越好！大齡兒無(wú)創(chuàng)矯正的療效與耳廓畸形的類型有關(guān)，2度以上卷曲耳和招風(fēng)耳，尤其是招風(fēng)耳長(zhǎng)期隨訪形態(tài)易反彈，長(zhǎng)期有效率偏低。對(duì)于大齡招風(fēng)耳，若家長(zhǎng)只想改善顱耳角，則治療應(yīng)當(dāng)慎重。除招風(fēng)耳及2度以上卷曲耳外，其他類型的CAD無(wú)創(chuàng)矯正的療效較好，值得嘗試。本組病例數(shù)量較少，上述結(jié)論僅供參考。