戴清月，程 熙，盧金華，高燕玲，蘇清巖，陳曉楓，孫 情

大面積腦出血合并異己手綜合征臨床少見(jiàn)，本文就1例患者進(jìn)行詳細(xì)報(bào)道，為臨床診治提供參考。

1 病例資料

男性，62歲,右利手，以“左側(cè)肢體無(wú)力24 d”為主訴于2020年1月15日來(lái)我院康復(fù)治療。24 d前出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力，伴惡心、嘔吐、二便失禁，1 d后出現(xiàn)人事不省、呼之不應(yīng)，行頭部CT示“右側(cè)腦出血破入腦室”，予內(nèi)科保守治療，約10 d后逐漸轉(zhuǎn)醒，醒后左側(cè)肢體無(wú)活動(dòng)，反應(yīng)稍遲鈍，可部分理解家人言語(yǔ)，飲水嗆咳，但時(shí)有胡言亂語(yǔ)，幻覺(jué)，后轉(zhuǎn)我院康復(fù)治療。既往：“高血壓病”病史15 y，最高血壓210/100 mmHg，未服藥及監(jiān)測(cè)血壓。反復(fù)痛風(fēng)發(fā)作25 y，腦出血個(gè)人史1 y。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊，否認(rèn)藥物過(guò)敏。?？撇轶w：神志清楚，定向力尚可，記憶力、計(jì)算力、理解力下降，左側(cè)輕度偏側(cè)忽略。左側(cè)額紋變淺，左鼻唇溝稍淺，伸舌居中，左側(cè)肌力：左上肢0級(jí)，左下肢近端屈肌2-級(jí)，伸肌3級(jí)，遠(yuǎn)端0級(jí)，肌張力偏低，雙側(cè)腱反射活躍至亢進(jìn)，左側(cè)深淺感覺(jué)減退，左側(cè)Babinski、Chaddock征陽(yáng)性。Moca：16分。入院后完善影像學(xué)檢查：1月16日，頭部CT平掃： 右額頂枕葉腦血腫(慢性期)(見(jiàn)圖1)。3月16日，頭部MRI平掃：(1)右側(cè)額頂枕葉腦血腫(亞急性晚期)；(2)雙側(cè)小腦半球、左側(cè)顳葉、丘腦、雙側(cè)放射冠多發(fā)腔梗及微出血(見(jiàn)圖2、圖3)。入院診斷：腦出血恢復(fù)期(右額、頂、枕)，多發(fā)腔隙性腦梗死，顱腦多發(fā)微出血。入院后予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、降壓及康復(fù)治療。在康復(fù)過(guò)程中，患者反復(fù)主訴左手(患手)不是自己的手，是其弟弟的手，約1 m后出現(xiàn)左手不聽(tīng)指令，左手不自主抓欄桿，抓住后力氣很大，吃飯時(shí)左手打翻食物，左手抓扯尿管、不受控制的掀被子等，患者經(jīng)常拿右手拍打左手，甚至持保溫杯擊打左手，擊打時(shí)左手能搶過(guò)保溫杯，擰開(kāi)杯蓋，并扔到地上，夜間為甚?；颊呓?jīng)常形容自己的手為“她”，認(rèn)為“她可厲害”了。嚴(yán)重時(shí)1 d擊打患手約10余次，考慮異己手綜合征(混合型)，先后予奧氮平、喹硫平治療不佳，于3月10日加用氯硝西泮1 mg Qn，并予認(rèn)知康復(fù)訓(xùn)練(注意力訓(xùn)練、患側(cè)感覺(jué)輸入及視覺(jué)追蹤訓(xùn)練)。仍時(shí)有覺(jué)得左手不是自己的手，但擊打左手次數(shù)明顯減少，隨訪2 m后未再出現(xiàn)擊打左手情況。

圖1 頭部CT平掃可見(jiàn)右側(cè)大面積腦出血，出血吸收期

圖2 頭部MRI T2序列顯示右側(cè)大面積腦出血恢復(fù)期，雙放射冠區(qū)白質(zhì)變性

圖3 頭部MRI SWI序列顯示多發(fā)腦微出血

2 討 論

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一種以高級(jí)運(yùn)動(dòng)控制障礙為特點(diǎn)的疾病綜合征。本病發(fā)病率低，目前仍無(wú)統(tǒng)一定義及確定的病理生理學(xué)理論。目前學(xué)術(shù)界廣泛認(rèn)同的是：AHS患肢會(huì)出現(xiàn)不能自控的、無(wú)目的、無(wú)意識(shí)的運(yùn)動(dòng)；患者對(duì)受累肢體感到陌生，缺少視覺(jué)輔助時(shí)，不能準(zhǔn)確判斷自身上肢的存在，患側(cè)軀體被人格化[1,2]。

Goldstein[3]于1908年首次描述1例57歲女性，右側(cè)大腦前動(dòng)脈梗死，表現(xiàn)為左上肢活動(dòng)異常，其左手強(qiáng)掐自己的喉嚨致窒息。患者認(rèn)為有一人在控制患肢活動(dòng)，但不否認(rèn)對(duì)它的擁有權(quán)。1972年，Brion等[4]報(bào)道了1例胼胝體切除術(shù)后和3例腦腫瘤切除術(shù)后患者，患者主觀感覺(jué)有障礙的手不屬于自己，常伴非主觀運(yùn)動(dòng)，隨后提出了AHS的命名，并受到學(xué)術(shù)界廣泛認(rèn)可。

目前學(xué)者主要根據(jù)病變部位將其分成額葉型、胼胝體型和后部型3種類型[5～7]。額葉型AHS最常見(jiàn)，也叫前部型，常累及優(yōu)勢(shì)手，主要為肼胝體膝部、額葉內(nèi)側(cè)面、扣帶回前部、額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)損傷，臨床表現(xiàn)強(qiáng)迫性工具操作行為和額葉釋放動(dòng)作如強(qiáng)握、摸索動(dòng)作，合并其他額葉受損癥狀如失語(yǔ)、輕偏癱等。胼胝體型AHS常累及非優(yōu)勢(shì)手，主要為胼胝體或雙側(cè)額葉損傷，臨床表現(xiàn)為手間沖突或失用。后部型AHS，也稱為感覺(jué)型AHS，累及非優(yōu)勢(shì)手，為頂葉、枕葉損傷，也有累及顳葉內(nèi)側(cè)面或丘腦的報(bào)道，臨床表現(xiàn)為異己手感覺(jué)，伴有患手無(wú)目的性、非沖突性的不自主運(yùn)動(dòng)，極少出現(xiàn)肢體的對(duì)抗。此外，可伴有偏側(cè)失認(rèn)、偏側(cè)忽略等情況。病因方面，目前文獻(xiàn)報(bào)道包括腦卒中、腦腫瘤、胼胝體切除術(shù)后、神經(jīng)變性疾病、腦外傷、顱內(nèi)感染、脫髓鞘病變、Parry-Romberg綜合征、克雅氏病等。腦出血報(bào)道少見(jiàn)， Jonathan Graff-Radford[1]檢索了1996年1月1日-2011年7月11日AHS相關(guān)報(bào)道， 對(duì)其病因進(jìn)行分析，其中僅有1例為胼胝體前部出血[8]，Huang等[9]檢索了近5 y國(guó)外關(guān)于AHS的報(bào)道，僅1例硬膜下血腫，3例胼胝體出血[10～12]。 國(guó)內(nèi)現(xiàn)有報(bào)道中，僅有3例胼胝體出血報(bào)道，且均表現(xiàn)為胼胝體型AHS[13～15]。國(guó)內(nèi)外目前尚未有大面積腦出血導(dǎo)致AHS的病案報(bào)道。為此，本文提出了1例大面積腦出血(右額、頂、枕)導(dǎo)致的AHS綜合征?；颊咧饕獮榉莾?yōu)勢(shì)手異己手感覺(jué)，伴患肢失認(rèn)、失用，且存在不典型手間沖突，考慮為混合型AHS?；颊呶闯霈F(xiàn)胼胝體病變，但卻出現(xiàn)不典型手間沖突，考慮可能是頂葉受損，累及皮質(zhì)下部分的胼胝體纖維束，導(dǎo)致胼胝體受損，或者可能與雙側(cè)放射冠區(qū)多發(fā)腦梗死、白質(zhì)變性及微出血導(dǎo)致雙側(cè)額葉至胼胝體纖維損傷，從而導(dǎo)致出現(xiàn)不典型胼胝體AHS表現(xiàn)。遺憾的是，該患者未做磁共振彌散張量成像(DTI)進(jìn)一步證實(shí)。

研究顯示AHS 尚無(wú)特效治療，主要是對(duì)因治療。Haq[16]等報(bào)道了1例患者通過(guò)肉毒毒素治療和氯硝西泮后，其臨床癥狀得到明顯改善，高修明[17]提出鏡像療法及患側(cè)深淺感覺(jué)再訓(xùn)練結(jié)合ROOD技術(shù)、視覺(jué)反饋、觸覺(jué)反饋等訓(xùn)練可能有效。本文所報(bào)道患者予氯硝西泮1 mg及康復(fù)訓(xùn)練(注意力訓(xùn)練、患側(cè)感覺(jué)輸入及視覺(jué)追蹤訓(xùn)練)等，取得了一定的效果，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

綜述所述，本文報(bào)道了一篇大面積腦出血致混合型異己手綜合征病例，患者早期癥狀不典型，在康復(fù)過(guò)程表現(xiàn)越來(lái)越典型，臨床醫(yī)生應(yīng)注意觀察，盡早診斷，以免延誤治療。