兒童完全性小腸扭轉(zhuǎn)并壞死伴膿毒性休克1 例

董九偉，孫玉晶，姜曉華，王海波，曲崔云，張偉強(qiáng)，任 杰

［作者單位］ 264002 山東煙臺(tái)，解放軍第970 醫(yī)院兒科（董九偉，孫玉晶，姜曉華，張偉強(qiáng)，任杰），胃腸外科（王海波，曲崔云）

小腸扭轉(zhuǎn)（small intestine volvulus，SIV）是少見外科急腹癥，尤其是完全性小腸扭轉(zhuǎn)，常發(fā)生于兒童，易造成腸壞死、休克，甚至死亡［1］。 因起病急、變化快、臨床表現(xiàn)多樣，易造成誤診或延遲診斷，錯(cuò)過手術(shù)時(shí)機(jī)，造成高病死率［2］。筆者通過分析1 例完全性小腸扭轉(zhuǎn)并壞死、膿毒性休克病例，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)回顧、報(bào)道，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，旨在提高對(duì)該病的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患兒女，年齡5 歲6 月，因嘔吐、腹痛半天，發(fā)熱、肢體發(fā)紺、精神差1 h 于2019-03-12 入住筆者醫(yī)院兒科病房。 患兒于入院1 d 前下午進(jìn)食“菠蘿、奶油蛋糕”后出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛，以劍突下、臍周為主，給予“止痛貼”外敷治療。 入院當(dāng)日上午于當(dāng)?shù)卦\所給予輸液治療，輸注過程中患兒突然出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、體溫39.5 ℃，伴面色發(fā)紺、四肢末端發(fā)紺，精神差，未做處理。 入筆者醫(yī)院查體：體溫39.0 ℃、脈搏215 次/min、呼吸63 次/min、血壓80/49 mmHg，意識(shí)清，精神萎靡。全身皮膚彈性濕度差。眼窩稍凹陷。 無鼻翼扇動(dòng)。 咽部輕度充血，雙側(cè)扁桃體無腫大，氣促，無三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。 心音有力，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音及心包摩擦音。 腹平軟，未觸及包塊，劍突下、右上腹壓痛，全腹無反跳痛及肌緊張，麥?zhǔn)宵c(diǎn)無壓痛，肝右肋緣下未觸及，脾左肋緣下未觸及，腸鳴音活躍。 四肢末端發(fā)紺、發(fā)涼，CRT 3 s。 神經(jīng)系統(tǒng)未見陽性體征。輔助檢查：血糖10.4 mmol/L。床旁心電圖示：竇性心動(dòng)過速；T 波改變。初步診斷：膿毒性休克、急性胃腸炎伴中度脫水。 診療經(jīng)過：入院后給予吸氧，液體復(fù)蘇，監(jiān)測(cè)生命體征，頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染，奧美拉唑鈉抑酸，去乙酰毛花苷保護(hù)心功能及對(duì)癥處理等綜合治療。 入院后輔助檢查示血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)21.58×109/L、 淋巴細(xì)胞百分比21.80%、中性粒細(xì)胞百分比73.00%、血紅蛋白濃度159.00 g/L、 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)5.34×1012/L、 血小板計(jì)數(shù)451.00×109/L；超敏C 反應(yīng)蛋白32.26 mg/L；白介素-6 3787 pg/mL、降鈣素原19.91 ng/ml。 胰腺功能示脂肪酶22.6 U/L、胰淀粉酶30.3 U/L。 肝功示谷丙轉(zhuǎn)氨酶12.6 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶49 U/L、白蛋白37.1 g/L、總蛋白63.5 g/L；心功示肌酸激酶186 U/L、肌酸激酶同工酶（質(zhì)量）7.59 ng/mL；腎功示肌酐188.0 μmol/L、尿酸782.0 μmol/L、尿素12.4 mmol/L；電解質(zhì)示二氧化碳9.8 mmol/L、鈣2.03 mmol/L、磷2.51 mmol/L、鎂1.09 mmol/L、氯103 mmol/L、鈉141 mmol/L、陰離子間隙28.20 mmol/L； 凝血功能示國際標(biāo)準(zhǔn)化比率1.19、 活化部分凝血活酶時(shí)間40.60 s、D-二聚體7.30 μg/ml、 凝血酶原活動(dòng)度59.80%、 凝血酶時(shí)間21.20 s、PT 比值1.17、凝血酶原時(shí)間13.70 s。 給予肝素鈉抗凝，磷酸肌酸鈉、維生素C、輔酶A 營養(yǎng)心肌，呋塞米利尿等治療。 2019-03-13 復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)22.65×109/L、淋巴細(xì)胞百分比20.00%、中性粒細(xì)胞百分比70.70%、血紅蛋白濃度119.00 g/L、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.14×1012/L、血小板計(jì)數(shù)338.00×109/L；超敏C 反應(yīng)蛋147.24 mg/L。 肝功示谷丙轉(zhuǎn)氨酶112.0 U/L、 谷草轉(zhuǎn)氨酶416 U/L、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶11 U/L、直接膽紅素6.8 μmol/L；心功示肌酸激酶7280 U/L、 肌酸激酶同工酶 （質(zhì)量）126.8 ng/ml、α羥丁酸脫氫酶1473 U/L； 腎功示尿酸888.0 μmol/L、 尿素21.9 mmol/L、β2 微球蛋白4.2 mg/L、 肌酐117.0 μmol/L；電解質(zhì)示氯95 mmol/L、二氧化碳13.5 mmol/L、鉀4.62 mmol/L、鈉136 mmol/L、葡萄糖4.02 mmol/L。 凝血功能示D-二聚體16.82 μg/ml、纖維蛋白原4.84 g/L、國際標(biāo)準(zhǔn)化比率1.52、活化部分凝血活酶時(shí)間58.30 s、凝血酶時(shí)間19.30 s、PT 比值1.47、 凝血酶原時(shí)間17.20 s、 凝血酶原活動(dòng)度42.70%。 腹部超聲示腹腔積液、膽囊內(nèi)弱回聲團(tuán)，考慮膽汁淤積；肝、脾、雙腎未見異常；胃腸道未見異常（圖1）。心臟超聲示左室心肌增厚。升級(jí)萬古霉素抗感染，輸注病毒滅活血漿B 型補(bǔ)充凝血因子。 當(dāng)日夜間患兒腹痛、腹脹加重，給予禁食、水，給予開塞露通便后腹脹、腹痛減輕，可見黃色稀便，未見黏液膿血及果醬樣大便。 2019-03-14 患兒仍有腹痛、腹脹，出現(xiàn)全腹壓痛，腹肌緊張，進(jìn)食水即吐，可見“糞便樣”嘔吐物，未排氣、排便，完善腹部CT 示腸管積液、積氣擴(kuò)張；腹水（圖2）。診斷性腹腔穿刺可抽出少許血性液體， 請(qǐng)胃腸外科會(huì)診建議行剖腹探查術(shù)。 腹腔鏡探查可見腹腔內(nèi)有暗紅色腹水1000 ml，腸管有壞死，腹壁水腫明顯，腹腔鏡無法完成，隨取臍右側(cè)鎖骨中線腹部切口，吸引器洗凈腹腔內(nèi)積液，可見大量灰褐色壞死物質(zhì)，有異味，分散于整個(gè)腹腔，全部小腸扭轉(zhuǎn)，卡壓，小腸近端距離屈氏韌帶150 cm 至遠(yuǎn)端距離回盲部約5 cm 小腸約160 cm 顏色紫黑，腸蠕動(dòng)消失，管壁僵硬（圖3）。 切除小腸長約165 cm，剩余小腸長約150 cm，行腸造瘺術(shù)。 最后診斷：完全小腸扭轉(zhuǎn)、小腸壞死、急性彌漫性腹膜炎、膿毒性休克、多臟器功能不全。 2019-04-12 行造瘺口閉合。 2020-03-08 隨訪患兒精神、飲食好，身高、體重穩(wěn)定增長。

圖1 腹部超聲腸管無異常

圖2 腹部CT 示腸管擴(kuò)張、積氣，可見大量腹水

圖3 腸管呈紫黑色， 腹腔內(nèi)可見大量灰褐色壞死物質(zhì)

2 討 論

小腸扭轉(zhuǎn)是腸管的某一段腸襻沿一個(gè)固定點(diǎn)旋轉(zhuǎn)而引起，常常是因?yàn)槟c襻及其系膜過長，腸扭轉(zhuǎn)后腸腔受壓而變窄，引起梗阻、扭轉(zhuǎn)與壓迫影響腸管的血液供應(yīng)。 因此，腸扭轉(zhuǎn)所引起的腸梗阻多為絞窄性。 小兒腸扭轉(zhuǎn)按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 原發(fā)性多與先天發(fā)育及解剖因素有關(guān)，大多數(shù)腸扭轉(zhuǎn)患者在新生兒期與先天性中腸旋轉(zhuǎn)異常有關(guān)［3］，其他形式的原發(fā)性腸扭轉(zhuǎn)與解剖因素密切相關(guān)，如腹內(nèi)疝、環(huán)間粘連帶、腸袢根部系膜炎癥、腸系膜過長或缺損、Meckel 憩室或其他小腸憩室和腫塊性病變，可發(fā)生于任何年齡段，尤以3～6 歲多見［4］。然而，腸節(jié)段性扭轉(zhuǎn)可以發(fā)展在沒有旋轉(zhuǎn)不良或任何其他相關(guān)疾病的情況下，這種情況可被認(rèn)為是原發(fā)性節(jié)段性腸扭轉(zhuǎn)（primary segmental volvulus，PSV）， 其特征是腸系膜周圍受累腸的異常扭轉(zhuǎn)［5］。繼發(fā)性多見于飽餐后、腸蛔蟲、小腸腫瘤、腸糞石等，此時(shí)由于發(fā)生體位的突然改變，可引起腸袢產(chǎn)生不同運(yùn)動(dòng)，使軸心固定位置、且有一定重量的腸袢發(fā)生扭轉(zhuǎn)， 扭轉(zhuǎn)腸襻極易因血循環(huán)中斷而壞死，是機(jī)械性腸梗阻中最危險(xiǎn)的一種類型。 該患兒術(shù)中未見發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，考慮多為飽餐后劇烈運(yùn)動(dòng)有關(guān)。 無論是否存在這些潛在疾病，腸扭轉(zhuǎn)都是一種潛在的威脅生命的疾病。 早期診斷和快速手術(shù)干預(yù)對(duì)于預(yù)防大面積小腸壞死切除、降低病死率和短腸綜合征非常重要［6］。腸系膜上動(dòng)脈塌陷、腹水和大腸扭轉(zhuǎn)是腸缺血改變的重要預(yù)測(cè)因素［7，8］。

小腸扭轉(zhuǎn)最初表現(xiàn)為腸梗阻， 隨著病情的進(jìn)展，出現(xiàn)腹膜炎的癥狀，如板狀腹、肌緊張等，休克是廣泛性腸扭轉(zhuǎn)的重要臨床特征，早期表現(xiàn)為低血容量性休克，當(dāng)靜脈回流完全閉塞時(shí)大量血液聚集于內(nèi)臟床。 動(dòng)物模型顯示靜脈完全阻塞可導(dǎo)致高達(dá)60%的動(dòng)物血容量進(jìn)入內(nèi)臟管腔、腸壁和體腔。腸系膜上靜脈血栓形成也是需要注意的重要問題，腸扭轉(zhuǎn)時(shí)內(nèi)皮損傷是血栓形成的易感因素，腸系膜上靜脈阻塞導(dǎo)致腸壁水腫和靜脈回流不足，直接加重了休克。 中腸扭轉(zhuǎn)并同時(shí)發(fā)生血管血栓形成已有報(bào)道［9］。 因此，在無出血等禁忌情況下，完全小腸扭轉(zhuǎn)后強(qiáng)烈建議預(yù)防性抗凝治療。 扭轉(zhuǎn)的腸壁可以釋放充血的血液，有效改善休克癥狀。 在廣泛性腸扭轉(zhuǎn)后期，常表現(xiàn)為膿毒性休克，多由于損傷的腸壁吸收細(xì)菌毒素所致［10］。 因此，當(dāng)懷疑小腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，須立即手術(shù)治療。 當(dāng)小腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生于疾病晚期時(shí)，預(yù)后較差，腸壞死發(fā)生時(shí)大量切除是不可避免的，易導(dǎo)致短腸綜合征，部分患兒需長期胃腸外營養(yǎng)［11］。

鑒于部分小腸扭轉(zhuǎn)患兒早期腹部癥狀并不典型，且患兒年幼，常表現(xiàn)為煩躁、哭鬧，精神差，腹部癥狀缺乏特異性，不能主觀表達(dá)，造成漏診、誤診或者延遲診斷。 該患兒早期以嘔吐、腹痛為主要癥狀，但是入院后胃腸道癥狀不突出，主要表現(xiàn)為一般情況差，中毒癥狀明顯，多臟器功能受損，有陣發(fā)性煩躁、寡言、嗜睡、淡漠，腹部癥狀與體征不突出，臨床醫(yī)師僅限于抗感染及對(duì)癥支持，缺乏對(duì)感染病灶的深究及疾病的整體治療。 此外，患兒入院第12 小時(shí)行腹部超聲檢查無異常，曾多次給予“灌腸”處理，均未見大便異常，入院第36 小時(shí)患兒出現(xiàn)腹脹、腹痛明顯，全腹痛尤其顯著，屈曲體位，中毒癥狀加重，白細(xì)胞急劇下降，進(jìn)食即吐，出現(xiàn)“糞便樣”嘔吐物，腹部CT 示腸管積液、積氣擴(kuò)張，腹水，出現(xiàn)典型的腸梗阻癥狀，腹腔穿刺可見少許血性液體。 該患兒在早期缺乏腸梗阻特征，如腹脹不明顯，無胃腸蠕動(dòng)波，腹部無明顯包塊，有時(shí)能進(jìn)食或自主排便，只在病變進(jìn)展終末期才出現(xiàn)腸梗阻典型癥狀與體征，乃至全身中毒癥狀加重、腹膜炎、膿毒性休克等危重癥表現(xiàn)。 此時(shí)由于扭轉(zhuǎn)的腸管壞死、黏膜屏障破壞，腸腔內(nèi)壓力迅速提升，二者互為因果，加速腸管壞死；同時(shí)，腸管壞死產(chǎn)物、毒素被吸收入血，導(dǎo)致機(jī)體狀況急劇惡化，全身中毒癥狀加重。 有國內(nèi)學(xué)者將小兒腸扭轉(zhuǎn)分為三型：機(jī)械腸梗阻型、中毒性休克型、腹膜炎型［12］，但筆者認(rèn)為是腸扭轉(zhuǎn)進(jìn)展不同時(shí)期的表現(xiàn)。該患兒腹部B 超、腹部CT 診斷缺乏敏感性與特異性，導(dǎo)致診斷方向偏離，是造成臨床診斷不及時(shí)的重要因素。 遺憾的是該患兒未能行腹部立位X 線檢查，也是喪失診斷的重要線索。 國內(nèi)外對(duì)腸扭轉(zhuǎn)的影像診斷有大量報(bào)道，如腸管或腸系膜血管的“漩渦征”可作為CT 診斷腸扭轉(zhuǎn)的重要征象，診斷符合率為94.0%［13］。 有學(xué)者認(rèn)為，可將漩渦征作為超聲診斷腸扭轉(zhuǎn)的標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)操作時(shí)注意觀察腸管有無擴(kuò)張、腸壁是否出現(xiàn)增厚、腸蠕動(dòng)情況以及下壁血流情況，超聲診斷和手術(shù)診斷相符率為95%［14］。 腹部X 線檢查影像具多樣性［15］，如假腫瘤影像、腸袢位置固定、空腸回腸位置倒置等［16］。

總之， 小兒腸扭轉(zhuǎn)由于發(fā)病人群的特殊性、臨床表現(xiàn)不典型，強(qiáng)調(diào)診斷過程中需對(duì)病情、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查動(dòng)態(tài)觀察，早診斷、早治療，注重多學(xué)科協(xié)作，在腸管未壞死之前及時(shí)復(fù)位，避免手術(shù)并發(fā)癥，改善預(yù)后，保證患兒日后生活質(zhì)量，避免短腸綜合征。 該患兒切除小腸165 cm，依靠存活的腸管能夠保證生活質(zhì)量， 未見明顯的短腸綜合征，但患兒的生長發(fā)育仍需后期追蹤隨訪。