梁湘源，鄭嫦娟，成祥軍，張志剛，鄧毅權(quán)，李倫明

(江門市中心醫(yī)院心血管外科， 廣東省江門市 529000)

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava, PLSVC)是腔靜脈系統(tǒng)最常見的變異，可以單獨(dú)存在，但多數(shù)合并其他心內(nèi)畸形。PLSVC人群發(fā)病率為0.1%～0.5%，在先天性心臟病中約占3%～10%[1]。在治療先天性心臟病時常發(fā)現(xiàn)患者合并PLSVC，如術(shù)前漏診，術(shù)中可能因處理不當(dāng)而直接影響手術(shù)效果。我院從2007年7月至2019年10月收治21例先天性心臟病合并PLSVC患者，現(xiàn)總結(jié)其治療經(jīng)驗(yàn)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

自2007年7月至2019年10月， 我院共手術(shù)治療先天性心臟病合并PLSVC患者21例， 男12例， 女9例， 年齡3～42歲， 平均(17.9±3.1)歲， 體重11～56 kg，平均(27.2±7.5) kg。其中合并繼發(fā)孔型房間隔缺損12例，房間隔缺損合并部分性肺靜脈異位連接2例、 部分型房室間隔缺損2例， 法洛四聯(lián)癥2例，室間隔缺損3例。本組患者的臨床表現(xiàn)包括心悸、氣促、活動受限，部分患者出現(xiàn)口唇青紫、杵狀指。全部患者均行術(shù)前心臟彩超檢查， 15例行心臟增強(qiáng)CT檢查，術(shù)前確診PLSVC 17例，術(shù)前動脈血氧飽和度65%～100%。

1.2 方法

本組患者在全麻、中低溫體外循環(huán)下手術(shù)， 心肌保護(hù)使用冷血含鉀停跳液結(jié)合間斷在心包腔置入冰水局部降溫。本組17例術(shù)前心臟彩超及增強(qiáng)CT檢查確診PLSVC的患者， 進(jìn)胸后常規(guī)心外探查， 于主動脈弓降遠(yuǎn)端和左肺門前找到PLSVC。另有4例術(shù)前漏診，2例探查發(fā)現(xiàn)PLSVC，明確診斷；2例切開右房大量回血，排除主動脈阻斷不全導(dǎo)致的回血，加大心內(nèi)吸引，仍不能暴露術(shù)野，只能臨時縫合右房切口，松開上、下腔靜脈阻斷帶，再探查發(fā)現(xiàn)PLSVC。所有患者證實(shí)PLSVC的存在后，先評估左、右上腔靜脈的大小，再將左上腔靜脈游離、過帶，做阻斷試驗(yàn)。若完全阻斷20 min后面部、頸部出現(xiàn)青紫、淤血、眼結(jié)膜水腫、左側(cè)頸靜脈明顯擴(kuò)張，表明左、右上腔靜脈間交通不暢,這種情況下阻斷或結(jié)扎左上腔靜脈可能引起術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。如無以上異常表現(xiàn)，術(shù)中可臨時阻斷或永久結(jié)扎左上腔靜脈。本組有16例患者阻斷左上腔靜脈無上述癥狀，均順利完成心臟病變的矯治，其中對1例引流入左心房的PLSVC直接結(jié)扎，其余15例患者的左上腔靜脈開口于右心房，去除阻斷，不予處理。另5例發(fā)現(xiàn)PLSVC口徑粗大，右上腔靜脈口徑過于細(xì)小，阻閉試驗(yàn)陽性，隨即松開阻斷帶，在PLSVC另插1條直角引流管充分引流，其中PLSVC回流入右房者3例， 完成心臟病變的矯治后， 拔除直角引流管，不再特殊處理PLSVC；引流入左房者2例，均行左心房內(nèi)隧道術(shù)將PLSVC轉(zhuǎn)流入右心房。

2 結(jié) 果

全組患者術(shù)前檢查確診PLSVC 17例，在術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)PLSVC 4例， 術(shù)前漏診率19%。全組死亡1例，系PLSVC合并法洛四聯(lián)癥，術(shù)后因嚴(yán)重低心排、腎功能不全死亡。其他患者心臟病變矯治后均順利出院。術(shù)中體外循環(huán)時間50～160 min，主動脈阻斷時間30～120 min。術(shù)后使用呼吸機(jī)輔助5～72 h，在ICU治療1～6 d。術(shù)后心臟彩超提示PLSVC的血流均通暢地回流入右心房，肺靜脈回流通暢。術(shù)后隨診0.5～9年，患者均無活動后心悸、氣促的癥狀。

3 討 論

3.1 PLSVC的發(fā)病機(jī)制及病理解剖

PLSVC是先心病中的一種，屬于體靜脈畸形，常合并其他心內(nèi)畸形。胚胎期的原始靜脈竇進(jìn)一步發(fā)育成3對對稱的大靜脈，其中左前主靜脈退化不完全可形成粗大的左上腔靜脈持續(xù)存在[1]。PLSVC可以單獨(dú)存在，但多數(shù)合并其他心內(nèi)畸形，依據(jù)PLSVC內(nèi)血流的回流部位可分成引流到冠狀靜脈竇和引流到左心房兩類，其中引流到冠狀靜脈竇最常見，約占90%。當(dāng)術(shù)前心臟彩超及術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)明顯擴(kuò)大的冠狀靜脈竇時，須警惕存在PLSVC的可能。此類PLSVC對血液動力學(xué)無影響，因此不引起明顯病理生理變化。 PLSVC引流入左心房少見，術(shù)中探查通常在左上肺靜脈及左心耳間發(fā)現(xiàn)異常走行的靜脈，因?yàn)槠鋬?nèi)的靜脈血直接入左房，臨床上可有不同程度的青紫。

3.2 PLSVC的診斷

左上腔靜脈本身多無特異癥狀與體征，常由于合并的其他心內(nèi)畸形就診。術(shù)前超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)：①三血管切面顯示“四血管”征；②主動脈弓遠(yuǎn)端見靜脈血流經(jīng)左肺門前向下匯入左房、冠狀靜脈竇或右房；③左室長軸及后位四腔切面顯示擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，由此可診斷PLSVC[2]。對于術(shù)前心臟彩超發(fā)現(xiàn)的PLSVC，通常還需行胸部CT增強(qiáng)掃描檢查，進(jìn)一步獲得冠狀靜脈竇大小，左上腔靜脈的直徑、 匯入部位， 有無合并左無名靜脈等信息[3]， 這些都對手術(shù)有著直接的指導(dǎo)作用。在介入室行心導(dǎo)管檢查雖然診斷的準(zhǔn)確率較高，但是有創(chuàng)性及較高的費(fèi)用也限制了其應(yīng)用的普及。目前超聲心動圖聯(lián)合CT增強(qiáng)掃描基本能明確診斷，已不再將心導(dǎo)管檢查常規(guī)應(yīng)用于PLSVC的診斷。本組患者術(shù)前檢查確診PLSVC 17例，在術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)4例，術(shù)前漏診率19%，術(shù)前漏診率仍相當(dāng)高。如果術(shù)前漏診，術(shù)中沒有仔細(xì)探查，未能及時發(fā)現(xiàn)并處理PLSVC，將使主刀醫(yī)生相當(dāng)被動，大量的回血導(dǎo)致術(shù)野不清，嚴(yán)重影響手術(shù)操作，延長手術(shù)時間，在模糊的術(shù)野中操作增加了意外損傷的風(fēng)險。為暴露術(shù)野，只能通過持續(xù)、高負(fù)壓心內(nèi)吸引，必將嚴(yán)重破壞血液的有形成分，減少各器官的有效灌注，增加了心肌的損傷及灌注肺的發(fā)生率，這些均會給患者術(shù)中、術(shù)后帶來不利影響[4]。本組2例患者切開右房大量回血，排除主動脈阻斷不全導(dǎo)致的回血，加大心內(nèi)吸引，仍不能暴露術(shù)野，只能臨時縫合右房切口，松開上、下腔靜脈的阻斷帶，再探查才發(fā)現(xiàn)PLSVC。為防止漏診PLSVC，術(shù)中需要細(xì)致的探查，出現(xiàn)下列情況時手術(shù)醫(yī)生需要提高警惕，探查是否有PLSVC的可能：①分離剔除胸腺組織時發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭臂靜脈非常細(xì)小甚至缺失者； ②上腔靜脈異常細(xì)小甚至閉鎖； ③阻斷了上、下腔靜脈后心臟迅速脹大，此時切開右房發(fā)現(xiàn)回血極其洶涌，持續(xù)加大右心吸引仍無法清晰暴露術(shù)野，排除主動脈阻斷不全，探查冠狀靜脈竇口異常增大者。

3.3 PLSVC的處理

診斷明確PLSVC后，手術(shù)的關(guān)鍵在于判斷左右上腔靜脈之間有無足夠的交通及PLSVC的引流終點(diǎn)，由此采取不同的手術(shù)方式。首先判斷左右上腔靜脈之間有無足夠的交通：左上腔靜脈套帶，做阻閉試驗(yàn)。若完全阻斷20 min后面部、頸部出現(xiàn)紫紺、淤血、眼結(jié)膜水腫、左側(cè)頸靜脈明顯擴(kuò)張，表明左、右上腔靜脈間交通不暢,不能阻斷或結(jié)扎左上腔靜脈[5]。如無以上異常表現(xiàn)，術(shù)中可臨時阻斷或永久結(jié)扎左上腔靜脈。對于阻閉試驗(yàn)陰性者術(shù)中暫時阻斷左上腔靜脈，探查PLSVC的引流終點(diǎn)，修復(fù)合并病變。其中PLSVC回流入右心房者不再特殊處理，僅需取出阻斷帶。對于PLSVC回流入左心房者可以直接結(jié)扎，術(shù)后不會出現(xiàn)左上腔靜脈回流受阻的情況。對于阻閉試驗(yàn)陽性者，不能直接阻斷PLSVC。為保證通暢的靜脈回流及相對無血的術(shù)野，有作者在術(shù)中將引流管直接經(jīng)冠狀靜脈竇口置入[6]。筆者等嘗試用此法時發(fā)現(xiàn)經(jīng)此徑路置入的引流管易于滑出，有時引流不暢。對于室缺修補(bǔ)、三尖瓣成形等經(jīng)右心操作的手術(shù)，引流管明顯影響心內(nèi)操作空間，尤其對于小兒患者，冠狀靜脈竇置管對心內(nèi)操作空間的妨礙十分明顯。故筆者等一般在直視下于主動脈弓遠(yuǎn)端和肺門前充分游離PLSVC，選擇直角靜脈管行PLSVC插管引流并阻閉，此操作在充分游離PLSVC的情況下并不困難。術(shù)中探查PLSVC的引流終點(diǎn)，對于引流入右房的患者，先修復(fù)合并病變，手術(shù)結(jié)束直接拔除PLSVC插管即可。對于引流入左房的患者，需要通過外科手術(shù)將PLSVC的血流引流入右心房。改道的處理方法分為兩大類[7]：①心內(nèi)法：使用心包補(bǔ)片縫制心內(nèi)隧道，將PLSVC的血流從左心房引入右心房，術(shù)中注意避免影響肺靜脈的回流，在右心房的隧道開口應(yīng)盡量大，防止遠(yuǎn)期狹窄；②心外法：游離切斷PLSVC與左心房連接，根據(jù)PLSVC的游離長度可選擇將其吻合至右心耳、右上腔靜脈及左肺動脈等幾種手術(shù)方式。本組有2例PLSVC改道至右心房，此前已充分游離PLSVC插管引流，術(shù)中測量仍感覺PLSVC長度不足以構(gòu)建至右心房的無張力吻合，同時考慮PLSVC在主動脈和胸骨間可能的壓迫，而此2例患者左心房足夠大，故均采用自體心包片在左房后壁縫制內(nèi)隧道將PLSVC開口引入右心房。術(shù)后予以抗凝治療，隨診8個月及26個月，術(shù)后心臟彩超提示：內(nèi)隧道通暢，肺靜脈開口無狹窄。

總之，大部分PLSVC引流入右房，此類患者術(shù)中主要保證通暢的靜脈回流及相對無血的術(shù)野，以便矯治合并畸形，對于PLSVC無需處理；但如果引流入左房，應(yīng)視病人PLSVC特點(diǎn)及合并的其他畸形而定，其處理方式應(yīng)個體化。