鄭倩穎，顧 曄，孔亞榮，馬征戈，曹 碩，吳向玲

河北保定市第一中心醫(yī)院超聲科，河北 保定071000

胎兒心臟畸形是一種常見的先天性畸形疾病，約占28%，據報道該病發(fā)生率約為1.0%［1］。其中以右心畸形較為常見，而臨床上右心畸形多為右心系統(tǒng)阻塞性心臟畸形，且右心系統(tǒng)阻塞性心臟畸形多伴有復雜的心血管系統(tǒng)發(fā)育異常和功能病變［2］。心臟大血管局部均可出現位置和連接關系異常時嚴重而影響肺部系統(tǒng)，因此臨床上右心畸形多為右心系統(tǒng)阻塞性心臟畸形。病情較復雜的情況下，可合并較復雜的肺血少畸形［3］。臨床外科手術或介入可治療約50%的心臟畸形病例［2］，但對于一些合并復雜的肺血系統(tǒng)畸形的病例在早期來說，診斷中易出現漏診、誤診的情況診斷率和早期診治率均［4］較低。選擇合理、有效的方法。對一類較為復雜的心臟畸形需盡早確診，并實施相應的治療手段對胎兒及時進行處理方可有效提高患兒的生存質量十分重要。胎兒期常用多通過血流動力學來判斷心臟異常情況，但有研究顯示復雜的心臟畸形患兒在胎兒期并未出現血流動力學異常的情況，?？紤]以將血流動力學的變化作為判斷胎兒心臟畸形發(fā)生的發(fā)生并不準確［5］。胎兒超聲心動圖可對胎兒畸形心臟的各切面、各節(jié)段進行全面分析，是成為目前臨床首選診斷診斷心臟畸形的主要方式。但臨床上關于超聲心電圖心臟畸形的診斷標準、要點等仍存在爭議，且操作者的經驗對圖像判斷易造成影響［6］。但最終確診仍需結合臨床特征，心臟畸形胎兒嬰幼兒期并未表現出典型體征；另關于心臟畸形的診斷標準、要點等仍存在爭議，圖像的判斷也常為操作者的經驗所影響；綜合考慮超聲心動圖在心臟疾病診斷中的應用仍存在局限性和不足之處。因此本研究采用超聲心動圖對肺血少之右心系統(tǒng)阻塞性心臟畸形進行診斷，分析其診斷價值及不足，主要分析胎兒超聲心動圖對肺血少之右心系統(tǒng)阻塞性心臟畸形的診斷價值，旨在提高胎兒先天性心臟畸形診斷的準確性，為臨床的診斷和治療提供有效信息提高有效信息。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選擇2017年3月～2020年3月本院孕20～28周有高危傾向或自愿要求行胎兒超聲心動圖檢查的1036例孕婦。，納入標準：孕婦患有妊娠期高血壓、糖尿病、心臟病等；孕婦經孕期檢查胎兒具有染色體異常、胎兒宮內發(fā)育遲緩、胎兒心率失常等先天性心臟畸形危險因素。排除標準：發(fā)生胎死者；中途終止妊娠者。1036例孕婦的年齡為22～42 歲（30.69±3.06 歲），孕20～28 周（26.30±1.33周），其中有高危因素的孕婦28例。本研究通過醫(yī)院倫理審查。

1.2 方法

孕婦取平臥位，采用Acuson Sequoia 2000超聲診斷儀(西門子)，探頭4Z-1C，頻率2.8 MHz，采集3個連續(xù)心動周期，顯示清晰LOVT和MA及彩色多普勒血流信號；脫機軟件-Siemens Medical Solutions USA Inc自動分析心臟位置及各節(jié)段情況，明確心臟各節(jié)段及其連接關系，結合X線檢查，對合并畸形進行診斷。

1.3 觀察指標

根據心底和心尖軸線指向、心尖部位結合與內臟位置的相互關系將右位心分為右移心、鏡像右位心和右旋心；房室連接分為協(xié)調型、不協(xié)調型、不確定型、雙入口型及右或左連接缺如，連接方式有兩瓣開通、一瓣閉鎖一瓣開通、共同瓣及房室瓣跨立；心室動脈連接分為協(xié)調型、不協(xié)調型、雙出口型、單出口型、大動脈錯位或異位等，連接方式有共瓣、騎跨瓣及無孔瓣等方式。肺血少之復雜心臟畸形，主要包括法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動脈狹窄、單心室。

1.4 統(tǒng)計學分析

采用SPSS19.0軟件包進行統(tǒng)計學分析，符合正態(tài)分布的計量資料以均數±標準差表示，兩組間差異比較行t檢驗；計數資料以n(%)表示，組間差異行χ2檢驗；一致性檢驗采用Kappa檢驗。以P<0.05時為差異具有統(tǒng)計學意義，Kappa>0.5為一致性強。

針對不同樣本和比較模式分別采用配對t檢驗、卡方檢驗、Kappa檢驗，K>0.5為一致性強，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 超聲心動圖檢查結果

1036例孕婦中檢出右位心胎兒86例，86例右位心中鏡像心39例（45.35%）、右旋心37例（43.02%）、右房異構4例（4.65%）、左房異構6例（6.98%）；超聲心動圖和心血管造影對心臟各節(jié)段的檢出情況（表1）。超聲心動圖對心臟各節(jié)段的診斷敏感性及特異性均大于80%，對房室連接、房室連接方式、心室形態(tài)、心室動脈連接類型均有診斷意義（P<0.05，表2）；超聲心動圖與心血管造影診斷房室連接、房室連接方式、心室形態(tài)、心室動脈連接類型一致性強（Kappa=0.535、0.564、0.632、0.608）。

表1 86例右位心患者心臟節(jié)段分析Tab.1 Segment analysis of 86 patients with dextrocardia［n(%)］

表2 超聲心動圖診斷心臟節(jié)段的診斷效能Tab.2 Diagnostic efficiency of echocardiography in the diagnosis of cardiac segments

2.2 合并畸形

超聲心動圖顯示：39例鏡像右位心存在肺動脈狹窄或閉鎖者20例（51.28%），其中包括法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動脈狹窄，合并房間隔缺損、動脈導管未閉和（或）室間隔缺損14例（35.90%），其中肺動脈高壓者2例（5.13%），右室雙出口和不定型心室雙入口32 例（86.49%）；37例右旋心存在肺動脈狹窄或閉鎖者33例（89.19%），合并房間隔缺損、動脈導管未閉和（或）室間隔缺損4例（10.81%），右室雙出口2例（50.00%）；右旋心存在肺動脈狹窄或閉鎖者比例高于鏡像右位心（χ2=12.928，P<0.001）。心血管造影共確定86例右位心合并肺系統(tǒng)畸形80例，超聲心動圖確定77例合并畸形、9例不合并畸形，9例不合并畸形中漏診右室雙出口1例、右肺動脈閉鎖1例、完全性肺靜脈畸形引流1例、左上腔靜脈2例共5例，1例單心室乳頭肌誤診為室間隔；超聲心動圖對心臟合并畸形診斷的敏感性95.00%（76/80）、特異性83.33%（5/6）、準確性94.19%（81/86）。超聲心動圖與心血管造影診斷合并畸形一致性強（Kappa=0.503）。

2.3 超聲心動圖影像特點

胎兒四腔心切面：直觀觀察左右心房、心室及房室瓣膜，可確診左心發(fā)育不良、三尖瓣下移畸形、三尖瓣閉鎖、房室管畸形等。正常右室結構（圖1A）；心臟的主要部分位于右側胸腔，心臟的長軸指向右下方，右心較小，確診為右心系統(tǒng)畸形（圖1B）。三尖瓣切面：直觀了解三尖瓣葉隔瓣、瓣葉形態(tài)特點，可見明顯的低速三尖瓣反流信號，其起點低，反流信號的分布范圍較廣（圖2）。右室流出道切面：主要觀察主動脈、肺動脈間位置關系及與心室連接情況，確定右室頻譜流速減低（圖3）。三血管切面：了解血管大小排列順序，觀察到肺動脈管腔細（圖4A）、降主動脈管腔細、迂曲（圖4B）。

圖1 四腔心切面觀察Fig.1 Four chamber heart view.

圖2 三尖瓣切面顯示三尖瓣反流量Fig.2 Tricuspid valve view:showing tricuspid regurgitation.

圖3 右室流出道切面示右室流出道頻譜流速減低Fig.3 View of right ventricular outflow tract:decreased spectral velocity of right ventricular outflow tract.

圖4 三血管切面觀察Fig.4 Three vessel view.

3 討論

右心畸形是一種主要病理特點為心臟的長軸指向右下方的一種先天性心臟位置異常，且常并發(fā)多系統(tǒng)多器官損傷，因此早期確診并進行及時進行干預可顯著提高患兒生存質量［7］。右心畸形常伴有心臟大血管局部位置和連接關系異常及復雜的心血管系統(tǒng)結構畸形和功能病變，臨床輔助診斷易導致誤診漏診。既往多采用心血管造影診斷心臟畸形，準確度較好，在診斷簡單的心臟畸形中具有一定的準確度，但因但具有臨床上通常因其有創(chuàng)性和損傷性而限制了臨床的廣泛使用特點而不考慮。右心結構較復雜，并發(fā)的疾病較多，當涉及到多種系統(tǒng)的損傷時，胎患兒并不能耐受造影檢查，可增加對胎兒的可能對患兒造成一定的損害。目前胎兒超聲心電圖在右心畸形的診斷中已得到廣泛應用［4-6,8］，可通過節(jié)段分析法明確心臟位置、結構及其與周圍組織器官的關系，在心臟畸形診斷中發(fā)揮著重要作用。

心臟發(fā)生異常時，并不能通過影像手段判斷心臟結構。有研究發(fā)現，心臟畸形患者心臟各切面均會了發(fā)生不同的改變。而這一改變機制可通過左右心室流出道和大血管的的解剖信息得出，進而判斷心室心房結構、血管及、空間方位，對確定左心室與主動脈的連接關系有重要意義，因此可通過超聲心電圖確診多種類型的先天性胎兒心血管畸形［7-10］。心臟大部分位于右側胸腔，經過測量心臟長軸指向右下方，可初步判斷為右心系統(tǒng)畸形［11］。本研究中超聲心動圖鏡像心多為心臟各節(jié)段連接一致，可準確判定心房方位、心室形態(tài)、方式連接及主動脈的位置高，診斷心室動脈的連接準確性大于94%。本組資料鏡像心均合并心血管畸形，與近年相關研究報道中的鏡面右位心合并心血管畸形可達40%～65%［9］符合［12］。研究發(fā)現，當心臟各節(jié)段連接正常時，肺血多的簡單畸形占比較高［10-13］。本研究中肺血少的復雜畸形主要包括法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動脈狹窄，與相關文獻報道中［11-12］的最常見畸形發(fā)生率有差異，可能與這與鏡像心可可合并復雜的心血管畸形有關［14-15］。鏡像心會導致如心臟大血管局部位置異常或連接關系異常等，造成復雜心血管系統(tǒng)結構畸形及功能病變［16］。右旋心影像結果顯示，右心臟各節(jié)段連接不一致，合并肺血少畸形包括右室雙出口和不定型心室雙入口、發(fā)生率高達86.49%，。略低于既往研究［17］的93%，而高于其他研究［14,18］的78%，預測這與肺血的變化及右旋心更復雜有關。心房異構右位心多為單室性房室連接，多合并最復雜的心內畸形，因此右旋心房室連接及心室動脈連接準確率略低于右鏡心，考慮與右旋心大多各節(jié)段連接的不一致相有關［19］。心房異構右位心多為單室性房室連接，多合并最復雜的心內畸形。本研究中見2例右室雙出口，參考相關［15］的文獻報道，，左房異構中53%～85%的患者存在下腔靜脈肝段缺如［20］。

超聲心動圖診斷右位心準確度較高，但仍可能出現誤差。本組1例單心室乳頭肌誤診為誤認為室間隔，這與心室形態(tài)改變不顯著、房室連接不一致引起的不同斷面圖像有關，局部異常解剖及超聲透聲窗限制均會影響了探頭［21］。當探頭顯示出現異常情況時，應通過輔助判斷若心室乳頭肌、腱索附著點等情況來識別右室形態(tài)和結構，這可較大程度減少誤診［22-23］。本組1例右室雙出口漏診，說明超聲心動圖對準確判斷右室雙出口患兒有一定欠缺性，超聲對發(fā)育較好的動脈起源、位置和空間走行多能顯示清晰顯示，但當出現雙出口時需通過轉換探頭、聲束聚焦靶點等操作方法，對流出道及出口進行全方位觀察［24-25］。右室雙出口畸形患兒心動圖可見大動脈邊緣距室間隔的距離縮短，可通過測量流出口距離輔助判斷［26-27］。本組1例右肺動脈閉鎖誤診，該誤診原因為右室流出道及肺動脈狹窄或閉鎖時，彩色多普勒血流顯示困難。同時，合并肺血少的右心系統(tǒng)畸形胎患兒肺動脈血流異常加速，胎兒肺動脈狹窄主要病理表現為肺血流速度增快，對將流速>3 ms的加以關注，進一步確定其是否存在狹窄。

綜上所述，右心系統(tǒng)阻塞性心臟畸形各節(jié)段均可出現異常，多合并復雜的肺血少異常情況，超聲心動圖作為一種無創(chuàng)的診斷手段可準確判斷解剖學及血流動力學變化，對判斷合并肺血少的復雜畸形具有較高診斷價值。