妊娠期急性脂肪肝一例成功診治分析

徐雯雯

摘要：目的是探討一例妊娠期急性脂肪肝的診療經(jīng)過，盡早發(fā)現(xiàn)及早處理，避免發(fā)生孕產(chǎn)婦及胎兒的死亡。方法：回顧性分析一例AFLP臨床資料。結(jié)果：結(jié)合該患者確診過程并參考相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)該類患者臨床特征（發(fā)病年齡，好發(fā)人群，確診方法，實驗室檢查，治療，預(yù)后），通過一些化驗項目了解患者疾病發(fā)展及轉(zhuǎn)歸，結(jié)論：AFLP早期臨床癥狀不典型，與HELLP臨床表現(xiàn)有多處相似之處，易漏診，誤診，此疾病臨床發(fā)病率極低，1/16000-1/7000，仍需要更多的病例報道支持。

關(guān)鍵詞：妊娠期急性脂肪肝;早期診斷;治療原則

【中圖分類號】R246.3 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】2107-2306（2020）01-093-02

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的致命性少見疾病，該疾病起病急驟，病情變化迅速，以凝血功能障礙，肝腎衰竭為主要表現(xiàn)，是妊娠期嚴(yán)重并發(fā)癥，是肝臟嚴(yán)重、急性脂肪變性所導(dǎo)致;多見于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦，起初僅有持續(xù)性惡心，嘔吐、乏力，上腹痛或頭痛數(shù)天至1周，孕婦出現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加深，常無瘙癢，腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性，病人常有高血壓、蛋白尿、水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不分娩，病情繼續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)凝血功能障礙，皮膚瘀點瘀斑，消化道出血，牙齦出血，低血糖，意識障礙，精神癥狀及肝性腦病，尿少，無尿提示腎功能衰竭，常常于短期內(nèi)死亡。

本文對我科近期收治1例妊娠期急性脂肪肝進(jìn)行分析，總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，為以后更好地救治此類患者提供借鑒。

1，病例介紹：

患者女26歲，因“停經(jīng)40+5周，下腹痛3小時”于2019-11-20 03：16入院，患者平素月經(jīng)規(guī)律，LMP：2019-2-8，自訴孕期檢查均正常，唐氏篩查及四維彩超正常，孕24周口服糖耐量檢查正常，后未再檢測血糖，入院前1周血壓升高，最高達(dá)160/110mmHg，無頭痛頭暈，無視物模糊，無惡心嘔吐，口服硝苯地平10mg q6h po降壓治療，入院診斷：子癇前期，巨大兒，40+5周妊娠G1P0 ROA，入院查體：體溫36.6，心率97次，呼吸20次，血壓138/98mmHg。一般情況好，神志清，精神好，全身皮膚鞏膜無明顯黃染，皮膚黏膜無明顯出血點或瘀斑，心肺無陽性體征，肝脾觸診不滿意，雙下肢水腫++，?？茩z查：妊娠腹型，腹圍110cm，宮高38cm，胎位ROA，胎心140次/分，胎先露頭，宮口開大2cm，胎膜未破，入院肝功：ALT：479U/L，AST：570U/L，ALP：620U/L，ALB：33.7g/L，TBIL：33.4umol/L，DBIL：24.7umol/L，腎功：Bun：6.3mmol/L，Cr：116.0umol/L， UA：652umol/L，β2mg：7.36mg/L，血常規(guī)：WBC：10.04ⅹ109/L ，NE：58.04%，LY：34.84%，HGB：130g/L，PLT：187ⅹ109/L，血凝常規(guī)：PT：15.05S，INR：1.24，APTT：48.06S，F(xiàn)IB：1.38g/L，F(xiàn)DB：47.90ug/ml， DD：11.36ug/ml，尿常規(guī)：尿蛋白：2+，心臟彩超檢查提示心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常，肝膽胰脾彩超提示脾大，入院后未做心肌酶譜化驗，根據(jù)以上化驗結(jié)果考慮“HELLP綜合征”的可能，追問病史近1周納差，1周前尿蛋白是弱陽性。患者肝功能損害，凝血功能障礙，尿蛋白2+，病情發(fā)展迅速，且估計胎兒是巨大兒，短時間內(nèi)不能經(jīng)陰道分娩，易盡快終止妊娠，決定剖宮產(chǎn)終止妊娠。積極術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前給予血漿400ml靜脈輸注糾正凝血功能障礙，并備縮宮素及卡前列腺素氨丁三醇注射液促進(jìn)子宮收縮的藥物，做好產(chǎn)后出血的防治及新生兒搶救、轉(zhuǎn)科的準(zhǔn)備。2019-11-20，19：00急癥手術(shù)，手術(shù)過程順利，羊水量正常，色綠，以ROA娩一男嬰，體重4500g，Apgar評分10分，胎盤胎膜娩出完整，宮體肌注縮宮素10U及卡前列腺素氨丁三醇250μg，宮縮好，1-0薇蕎線連續(xù)縫合子宮切口并包埋，術(shù)畢清點器械紗布無誤后逐層關(guān)腹，術(shù)中出血約600ml，補(bǔ)液1000ml，術(shù)中引流尿液約200毫升，尿液濃縮狀態(tài)，術(shù)后返還病房，測微量血糖為5.8mmol/L，給予保肝、降壓、補(bǔ)液，白蛋白治療，密切監(jiān)測血糖、血壓變化，術(shù)后10、30分鐘后按壓宮底陰道內(nèi)流出大量血塊及血液共約500ml，考慮凝血功能障礙進(jìn)行性發(fā)展，急查血凝常規(guī)：PT：16.02S，INR：1.32，APTT：44.70S，F(xiàn)IB：1.24g/L，F(xiàn)DP： 73.00ug/ml，DD：14.72ug/ml，

并聯(lián)系輸血科增加血漿及紅細(xì)胞混懸液的輸注。

立即予600毫升血漿快速輸注，患者陰道流血量較前明顯減少，患者凝血功能糾正中，繼續(xù)患者補(bǔ)液、輸血治療。為進(jìn)一步明確診斷，行心肌酶譜、血脂分析，糖化血紅蛋白化驗。術(shù)后3小時后，患者的尿袋中尿液無增多跡象，尿液濃縮狀態(tài)，考慮腎功能損害的可能，為阻止發(fā)展為腎功能衰竭，給予速尿20mg靜推，密切注意尿量情況，1小時后尿液仍未見增多，此時紅細(xì)胞血液2U靜滴完，繼續(xù)補(bǔ)充生理鹽水后，再次給予速尿20mg靜推，患者的尿液開始增多、轉(zhuǎn)清，為避免電解質(zhì)紊亂，予補(bǔ)鉀治療，期間密切注意輸液速度，避免心衰的發(fā)生，時刻注意患者自覺癥狀及心電監(jiān)護(hù)儀各項指標(biāo)的變化。

術(shù)后1日的心肌酶譜及復(fù)查的腎功、血凝常規(guī)如下：心肌酶譜：AST：385U/L，LDH：614U/LCH：2.21mmol/L，NEFA：1.01mmol/L，，腎功：Bun：7.7mmol/L，Cr：134.8umol/L，UA：654umol/L，β2mg：8.00mg/L，血凝常規(guī)：PT：15.80S，INR：1.26，APTT：44.30S， FIB：1.70g/L，F(xiàn)DP：16.30ug/ml，DD：4.00ug/ml，凝血功能較前明顯改善，纖維蛋白原濃度超過1.5g/L，患者脫離凝血功能障礙的危險，但患者腎功損害，故每日給予速尿20mg靜推改善腎功能，并予每日足夠的液體及能量，注意尿量情況。

術(shù)后2日血常規(guī)：WBC：12.29ⅹ109/L ，NE：68.64%，LY：25.84%， HGB：81g/L，PLT：133ⅹ109/L，考慮術(shù)前溶血的可能及術(shù)中、術(shù)后出血過多導(dǎo)致，予紅細(xì)胞懸液2u輸注，保肝、白蛋白、輸液繼前治療。

術(shù)后4天復(fù)查，各項化驗指標(biāo)較前明顯改善，給停速尿及持續(xù)導(dǎo)尿。雙下肢深靜脈血栓篩查及復(fù)查肝膽胰脾彩超均未見明顯異常。

術(shù)后8天復(fù)查肝功：ALT：49U/L，AST：52U/L，ALB：34.2g/L，TBIL： 10.4umol/L，DBIL：3.6 umol/L，IBIL：6.8 umol/L.術(shù)后9天，患者血壓、血糖正常，雙乳泌乳可，腹部刀口甲級愈合，子宮復(fù)舊好，出院。

討論：

妊娠期急性脂肪肝一般發(fā)生于妊娠晚期，多以31到41周，平均孕周是35到36周，而HELLP綜合征一般是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生于中晚期，主要表現(xiàn)在溶血、肝酶升高，血小板降低;診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.血管內(nèi)溶血：膽紅素≥20.5μmol/L，外周血涂片見破碎的紅細(xì)胞，球形紅細(xì)胞;2.肝酶升高，ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH≥60U/L，3.血小板減少，血小板計數(shù)<100×109/L，典型的臨床表現(xiàn)為乏力，右上腹疼痛，惡心嘔吐。而AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦、妊高癥、多胎、是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊高癥，常見癥狀，惡心乏力，上腹痛，難于HELLP相鑒別，該病例因患者的血小板正常，所以診斷為妊娠期急性脂肪肝。如不干預(yù)，可以發(fā)生低血糖，肝腎功能衰竭，凝血功能異常，意識障礙，精神障礙，短期內(nèi)死亡;對胎兒的影響：胎兒宮內(nèi)窘迫，死胎，新生兒死亡。對于妊娠晚期，主訴惡心、嘔吐，上腹不適， 都要警惕妊娠期急性脂肪肝的可能，盡早診斷并終止妊娠對預(yù)后十分重要。

該患者入院前診斷為妊娠期高血壓疾病，院外給予口服降壓藥物治療，未引起重視，收入院后以“子癇前期”的思路診治，入院后化驗結(jié)果提示凝血功能異常，肝功能損害，認(rèn)為是HELLP綜合征，雖然在處理原則上相似，但妊娠期急性脂肪肝比HELLP綜合征發(fā)展更為迅速，死亡率更高！患者自發(fā)病以來，血小板數(shù)均正常，所以最終確診為妊娠期急性脂肪肝。

通過這次診治過程，我們對妊娠期急性脂肪肝有了深刻的了解，該患者入院臨床癥狀及體征不明顯，單就化驗結(jié)果異常，所以結(jié)合病史、化驗結(jié)果等作出正確診斷，是母嬰良好結(jié)局的重要一步，對于妊娠期急性脂肪肝，一旦確診或疑似診斷，立即行剖宮產(chǎn)終止妊娠，術(shù)前充分的備血和血漿并盡可能的糾正凝血功能障礙，如果不能術(shù)前糾正的就邊糾正邊手術(shù)，術(shù)后應(yīng)積極對癥處理非常重要，如：檢測血糖、血壓、保肝、糾正酸中毒，維持水電解質(zhì)的平衡、抗感染等治療，特別需要及時復(fù)查血凝常規(guī)，盡早糾正凝血功能障礙，可輸注血漿，亦可輸注冷沉淀，避免DIC的發(fā)生，一定注意尿量的情況，積預(yù)防腎功能衰竭的發(fā)生，能有效避免患者死亡。該患者術(shù)后12天返院拆線，刀口甲級愈合，血壓、血糖正常，水腫消失，復(fù)查肝功正常，患者治愈。

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（陽谷縣人民醫(yī)院 252300）