原發(fā)性肝癌合并先天性右側(cè)膈肌缺損行肝部分切除術(shù)一例

郭楊 韓磊 常軼群 吳軍 張巍

男性，55歲。體檢發(fā)現(xiàn)肝腫物9天于2020年4月19日入院。病人于9天前行腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)占位，約3.0 cm×2.5 cm，無發(fā)熱，無腹痛，無呼吸不適。有糖尿病病史多年，否認肝炎病史，無外傷史，無吸煙飲酒史。體格檢查：呼吸頻率正常，右肺呼吸運動減弱、語顫減弱，右肺叩診濁音、聽診未聞及啰音；腹部平軟，無壓痛及反跳痛，肝上下界叩診不滿意。胸部CT檢查：雙側(cè)胸廓對稱，右側(cè)膈肌抬高，右肺組織縮小、膨脹不良(圖1)。肝膽增強MR：肝臟形態(tài)改變，肝硬化，間位結(jié)腸，膽囊結(jié)石(圖2)；肝S6段可見一占位影，約3.3 cm×2.2 cm，考慮肝細胞癌可能性大(圖3)。初步診斷：原發(fā)性肝癌可能性大，伴肝臟形態(tài)改變，肝硬化；膽囊結(jié)石；膈肌抬高？糖尿病?？紤]原發(fā)性肝癌可能性大，中國肝癌臨床分期Ⅰa期，首選手術(shù)治療[1]。術(shù)前肺功能檢查提示：重度混合性通氣功能障礙、小氣道功能障礙、彌散功能輕度障礙。

圖1 術(shù)前胸部CT提示右側(cè)膈肌抬高，右肺膨脹不良

圖2 冠狀位MRI可見疝入胸腔的結(jié)腸及異位膽囊

圖3 增強MRI見肝右后葉占位性病變：考慮肝癌可能性大

于2020年4月23日行剖腹探查、肝部分切除、膽囊切除術(shù)。術(shù)中探查：右側(cè)胸腔與腹腔完全相通。右側(cè)膈肌大面積缺損，僅可見寬約1～4 cm附著于胸壁的膈肌(圖4)，中心見范圍約13 cm×8 cm缺損，根據(jù)膈肌缺損分級定義為D級(重度缺損)[2],右肺位置抬高，質(zhì)地、膨脹度良好(圖5)，右肺復張良好。肝臟形態(tài)改變，嚴重移位，呈右高左低位并向頭側(cè)及背側(cè)扭轉(zhuǎn)，左內(nèi)葉肝臟占據(jù)右胸、腹部，大部分位于右側(cè)膈肌上方胸腔內(nèi)，右肝則位于肝左內(nèi)葉足側(cè)，肝門向右后方轉(zhuǎn)位，肝臟呈輕度硬化表現(xiàn)，膽囊位于肝膈面較高位置，部分結(jié)腸經(jīng)肝臟與膈肌間隙進入胸腔內(nèi)。游離肝周韌帶，盡可能將肝臟向足側(cè)及腹側(cè)托出，于肝Ⅵ段可見直徑約3 cm腫物，凸出于肝表面。對于直徑≥3 cm癌腫，在遠期預后方面手術(shù)切除優(yōu)于射頻消融[3]，故選擇寬切緣手術(shù)策略。沿腫瘤邊緣3 cm設(shè)定切肝線，完整切除腫瘤及膽囊。輕托肝臟顯露右側(cè)膈肌及缺損部位，間斷縫合殘余部分張力較小的膈肌予以修補，復位結(jié)腸后放松肝臟，將肝臟與右側(cè)膈肌邊緣縫合，使肝臟膈肌化，以減少膈疝發(fā)生幾率。術(shù)后復查胸部CT：對比術(shù)前CT可見右側(cè)胸腔體積有所擴大，右肺膨脹不良有所好轉(zhuǎn)(圖6)。病理報告：肝細胞性肝癌，高分化，微血管侵犯(microvascular invasion，MVI)分級M1(低危組),MVI陽性作為肝癌術(shù)后復發(fā)的危險因素[4]，術(shù)后需行抗腫瘤綜合治療。病人恢復順利，拔管后出院。

圖4 右側(cè)膈肌明顯缺損，胸腹腔相通

圖5 右肺膨脹良好，以及右肺與肝臟位置關(guān)系

圖6 對比術(shù)前胸部CT，術(shù)后CT可見右側(cè)胸腔體積有所擴大，右肺膨脹不良有所好轉(zhuǎn)

討論先天性膈肌缺損發(fā)病率約為1/2 000～1/5 000[5]。60%～90%新生兒的先天性膈肌缺損可以在產(chǎn)前通過超聲、計算胎兒的肺頭比(lung-to-headratio,LHR)明確診斷[6]。成年病人初次診斷膈肌缺損大部分是由于出現(xiàn)呼吸困難或急腹癥入院檢查時被發(fā)現(xiàn)[7]。先天性膈肌缺損在無外傷史的成年人中非常少見，發(fā)病率約為0.17%～6%[8]。目前，外科手術(shù)行膈肌修補是先天性膈肌缺損根治性治療的唯一手段，預后與因膈肌缺損導致肺臟病變程度及術(shù)后肺臟恢復情況有關(guān)[9]。本病例病人未有呼吸不適癥狀，說明先天性的長期右肺功能障礙已經(jīng)耐受，且未出現(xiàn)消化道等任何不適癥狀。

影像學檢查是早期診斷先天性膈肌缺損的重要手段，約2/3先天性膈肌缺損病人在行影像學檢查時出現(xiàn)漏診或誤診[10]。臨床上常用的檢查包括X線、CT、MRI、超聲等。對于肝臟等實質(zhì)性臟器疝入胸腔內(nèi)時，CT診斷價值更大[11]。

本例病人手術(shù)過程中見全肝嚴重畸形，大部分肝臟位于右側(cè)胸腔內(nèi)但呈一種自然狀態(tài)，肝周韌帶亦處于異常位置但無張力，肝門轉(zhuǎn)位嚴重但增強CT可見動靜脈血管顯影良好，可見肝臟明顯嚴重畸形并不是因為膈肌缺損導致肝臟疝入胸腔而形成，而是先天性膈肌缺損同時伴有先天性肝臟畸形。此類病例應注意以下幾點：(1)術(shù)前右肺萎縮明顯，術(shù)中應注意呼吸功能維護；(2)大部分肝臟位于胸腔內(nèi)，位置較高且深在，離斷肝實質(zhì)前應該充分游離肝臟，將肝臟移至腹腔內(nèi)較表淺位置，充分顯露肝臟后行肝實質(zhì)離斷；(3)如果此類先天性膈肌缺損合并肝臟形態(tài)變化病例需聯(lián)合第一肝門解剖時，應注意第一肝門各組織結(jié)構(gòu)位置變化，以免造成嚴重副損傷，必要時術(shù)前應行三維重建明確肝內(nèi)及肝門部情況[12-13]，選擇合理的手術(shù)方案；(4)肝臟為較大的實質(zhì)性臟器，結(jié)合本病例先天性膈肌缺損及先天性肝臟畸形情況，充分游離肝臟后，復位仍極其困難。先天性膈肌缺損一經(jīng)診斷應手術(shù)治療，但本病例病人既往無呼吸困難、腸梗阻等膈疝癥狀，如果強行復位肝臟行右膈肌修補后，改變了病人先天性肝臟畸形穩(wěn)態(tài)則可能造成新的甚至更大創(chuàng)傷，例如入肝血管、膽道、肝靜脈等因復位后扭轉(zhuǎn)引起血液及膽汁流動障礙導致肝功能異常甚至肝功能衰竭，所以術(shù)中僅8字形縫合修補少量膈肌，以維持機體已適應的狀態(tài)。為減少小腸、結(jié)腸經(jīng)過膈肌缺損部位進入胸腔內(nèi)引起腸梗阻等嚴重并發(fā)癥發(fā)生率，將肝臟與殘余膈肌縫合以降低膈疝發(fā)生率。對于先天性膈肌缺損合并肝臟畸形及血管走行異常時，如何行膈肌修補仍需進一步探討。