駱 嵩,劉天芳,楊曉莉,張后娜,李 磊,呂光俊,駱廣林,劉東田,高金財,王文彬
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是由各種病因引起的累及胼胝體壓部的一種臨床影像學(xué)綜合征[1-2]。好發(fā)于兒童和青年,無明顯性別差異。其具有顯著性和短暫性的頭部MRI改變,通常表現(xiàn)為胼胝體壓部T1WI等或稍低信號,T2WI、FLAIR成像和DWI高信號,ADC低信號,增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化征像[3-4]。2019年5月,阜南縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治了1例急性譫妄病人,在完善相應(yīng)檢查時發(fā)現(xiàn)其存在RESLES?,F(xiàn)作報道。
病人男,19歲,因突發(fā)胡言亂語,行為異常1 d入院。表現(xiàn)為情緒激動,胡言亂語,手舞足蹈。既往有高血壓病史2年,不規(guī)律服用降壓藥,血壓控制不佳,發(fā)現(xiàn)血糖增高1年,未規(guī)律監(jiān)測及治療。家人代訴否認(rèn)病人有感冒受涼等其他病史,否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查:血壓160/100 mmHg,體溫38.4 ℃,脈搏102次/分,呼吸25次/分。譫妄不能配合體格檢查。輔助檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、尿常規(guī)未見異常。血?dú)夥治鎏崾竞粑詨A中毒,考慮過度換氣所致。生化常規(guī):血K+2.97 mmol/L,同型半胱氨酸52 mmol/L,肝腎功能未見異常,血糖24.94 mmol/L,免疫5項(xiàng)未見異常,甲狀腺功能試驗(yàn)正常。病人及其家屬拒絕腰椎穿刺術(shù),影像學(xué)檢查:胸部CT無異常發(fā)現(xiàn)。頭部MRI平掃及增強(qiáng)顯示:T1WI 胼胝體壓部可見稍低信號;T2WI 胼胝體壓部可見稍高信號;FLAIR 成像胼胝體壓部可見稍高信號;DWI胼胝體壓部可見高信號;ADC胼胝體壓部可見低信號;T1WI 增強(qiáng)胼胝體壓部病灶區(qū)域未見增強(qiáng)(見圖1A~F)。頭部磁共振血管成像( MRA)未見異常(見圖2F)。考慮RESLES。病人診斷較明確。入院后給予鎮(zhèn)靜、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持處理,入院3 d后癥狀好轉(zhuǎn),10 d后癥狀完全緩解,復(fù)查頭部MRI(見圖2A~F)提示胼胝體壓部病灶完全消失,遂出院。
討論目前RESLES病因機(jī)制尚不明確[1,5-6]。由于MRI技術(shù)的普及,RESLES的臨床診斷逐漸增多。根據(jù)以往的病例報道[7-9],該疾病多與感染、維生素B12缺乏、低血糖、高鈉血癥、腫瘤、抗癲癇藥物突然停用等因素有關(guān)。胼胝體壓部與周圍組織的髓鞘相比,其髓鞘含水量較高[10],此外,胼胝體壓部水電解質(zhì)和離子轉(zhuǎn)運(yùn)自身調(diào)節(jié)能力不足,導(dǎo)致水分子擴(kuò)散受限,上述病理生理特征使得胼胝體壓部較其他部位更易發(fā)生水腫。因此,以往的研究[10]認(rèn)為RESLES的主要病理生理機(jī)制可能是某些因素引起細(xì)胞毒性水腫和或間質(zhì)性水腫。
本病例診療過程中,我們排除了病人感染的可能,盡管病人及家屬拒絕行腰椎穿刺術(shù)檢查,但由于未發(fā)現(xiàn)病人有感染源其發(fā)熱等情況,故未給予抗感染等治療,但病人癥狀仍較快緩解。病人既往有高血壓病史,平素未嚴(yán)格控制血壓,但入院后血壓較高,且出現(xiàn)血糖升高的情況,但糖化血紅蛋白正常,不排除應(yīng)激所致。以往的病例報道中,KIM等[11]報道1例低血糖病人后期發(fā)生RESLES,此外,AL-EDRUS等[5]報道1例高鈉血癥病人發(fā)生RESLES,但關(guān)于高血糖所致的病例報道十分少見。以往病例報道中,都顯示代謝紊亂對于胼胝體壓部的損害,并且有一定的關(guān)系。因此我們推測高血糖導(dǎo)致的代謝紊亂,以及滲透壓變化,對胼胝體壓部產(chǎn)生細(xì)胞毒性作用,引起細(xì)胞毒性水腫,進(jìn)而發(fā)生RESLES,這與KAINO等[12]關(guān)于高血糖病人發(fā)生RESLES的報道也較吻合。
此外我們考慮本例病人一過性高血壓和高血糖,進(jìn)一步加劇了機(jī)體代謝功能紊亂,使得腦部胼胝體壓部發(fā)生代謝異常,發(fā)生細(xì)胞毒性水腫,從而在DWI上出現(xiàn)胼胝體壓部的高信號病變,即RESLES發(fā)生。而隨著胰島素強(qiáng)化治療和血壓管理,高血糖和高血壓均得到有效控制等,引起機(jī)體代謝紊亂、胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫的因素消失,自然病人的臨床癥狀得到有效緩解。在病人入院第14天,復(fù)查頭部MRI和DWI檢查中,病人胼胝體壓部的高信號病變完全消失。
綜上,我們認(rèn)為本次報道是因?yàn)橐贿^性高血糖和高血壓,導(dǎo)致RESLES發(fā)生。因此,當(dāng)懷疑發(fā)生RESLES時,還應(yīng)注意是否有引起或加劇高血糖等高滲性代謝紊亂的因素,從而及時給予干預(yù),穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境。