別自東 袁華芳 郭磊

1 臨床資料

患者 男，53歲。主因“反復(fù)胸痛6個月，再發(fā)伴意識喪失1個月”于2018年3月23日入延安大學(xué)咸陽醫(yī)院心內(nèi)科?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸骨中下段壓榨樣疼痛，伴有大汗，持續(xù)3～5 min可緩解?；颊咴驮\于四川省華西醫(yī)院，行冠狀動脈CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）、超聲心動圖未見明顯異常。此后患者仍反復(fù)發(fā)作胸痛，3個月前曾就診于本院門診，給予尼可地爾5 mg、每日3次，地爾硫?30 mg、每日3次治療，后胸痛好轉(zhuǎn)。1個月前患者熬夜后再發(fā)胸痛，性質(zhì)同前，程度加重，伴有大汗，胸痛時突發(fā)意識喪失并倒地，伴小便失禁，蘇醒后被急送入新津縣人民醫(yī)院（具體治療不詳），患者在院期間再次出現(xiàn)胸痛并出現(xiàn)意識喪失，心電監(jiān)護(hù)示心率30～40次/分，搶救后蘇醒并當(dāng)天轉(zhuǎn)院至華西醫(yī)院，患者未再發(fā)作胸痛并于第二天出院。1個月后于本院就診前1 d患者頻繁胸痛，程度重，伴有大汗，以急性冠狀動脈綜合征收入院。

既往吸煙20年（20支/d）、飲酒20年（250 g/周），無家族史。入院查體：脈搏95次/分，血壓116/81 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心界不大，心率95次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音。次日清晨6：30患者再發(fā)胸痛，再次行心電圖示（圖1）：ST段下斜型抬高，伴典型的λ波（Lambda波）。胸痛持續(xù)幾分鐘后自行緩解，7：58患者再發(fā)胸痛，伴有大汗，持續(xù)不緩解，行心電圖示（圖2）：三度房室傳導(dǎo)阻滯，ST段弓背向上抬高，心率40次/分。立即予以阿托品1 mg靜脈注射后心率逐漸上升，后患者突發(fā)抽搐，立即予以胸外按壓、電復(fù)律后復(fù)查心電圖示（圖3）：寬QRS波。急診冠狀動脈造影提示右冠狀動脈輕度狹窄，給予地爾硫?注射液50 mg+0.9%氯化鈉注射液50 ml泵入（3 ml/h），阿司匹林100 mg、每日1次，氯吡格雷75 mg、每日1次，阿托伐他汀20 mg、每晚1次，硝酸異山梨酯5 mg、每日4次，地爾硫?30 mg、每日4次。當(dāng)天患者胸痛未再發(fā)作，入院第3天患者再發(fā)胸痛，持續(xù)幾分鐘后自行緩解，心電圖提示胸痛發(fā)作時下壁ST段弓背向上抬高，胸痛緩解后ST段回落到基線（圖4）。抽取全血送深圳華大臨床檢驗中心進(jìn)行SCN5A、SCN4B、SCN3B、SCN1B序列測定，采用芯片捕獲高通量測序，測序結(jié)果均未見異常。之后每3～6個月隨訪1次，患者無胸痛發(fā)作及意識喪失。

圖1 入院次日清晨6 : 30 發(fā)生胸痛時心電圖

圖2 入院次日7 : 58 患者再發(fā)胸痛時心電圖（Ⅱ?qū)?lián)圖）

圖3 患者突發(fā)抽搐，立即予以胸外按壓、電復(fù)律后復(fù)查的心電圖（Ⅱ?qū)?lián)圖）

圖4 入院第3 天患者再發(fā)胸痛后心電圖變化

2 討論

冠狀動脈痙攣性心絞痛（coronary spastic angina，CSA）［1-2］是指冠狀動脈主干及其主要分支走行于心包臟層下，當(dāng)其發(fā)生一過性痙攣收縮時可導(dǎo)致冠狀動脈管腔完全或接近完全閉塞，造成血管支配的心肌區(qū)域出現(xiàn)透壁性或非透壁性缺血，心電圖表現(xiàn)為相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高或壓低，臨床上出現(xiàn)缺血性胸痛表現(xiàn)。本例患者胸痛時伴有下壁ST段抬高，CTA排除冠狀動脈存在嚴(yán)重狹窄、夾層及心肌橋等，抗冠狀動脈痙攣藥物治療后可有效控制胸痛癥狀；心肌損傷標(biāo)志物、體格檢查及超聲心動圖等結(jié)果可以排除心臟瓣膜病、心肌病、心肌心包炎等，因此，該患者符合CSA的診斷。冠狀動脈痙攣因發(fā)生痙攣的部位、嚴(yán)重程度等表現(xiàn)不同，包括典型心絞痛、非典型心絞痛、急性心肌梗死、猝死、心律失常和無癥狀性心肌缺血等［3-4］。本例患者表現(xiàn)為典型的心絞痛伴或不伴完全性房室傳導(dǎo)阻滯。

本例患者入院次日發(fā)生第1次心絞痛，心電圖表現(xiàn)為下壁導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高，類似希臘字母“λ”形態(tài)，并且左胸前導(dǎo)聯(lián)存在鏡像改變，表現(xiàn)為ST段水平壓低。因此，考慮該患者下壁導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高為λ波?；颊叽撕笤俅伟l(fā)作2次心絞痛，均表現(xiàn)為下壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，但再未出現(xiàn)λ波。那么患者第1次胸痛為什么會出現(xiàn)λ波？而后2次心絞痛為什么未出現(xiàn)λ波？通過比較3次心電圖，發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)λ波時心率最快。那么心率與患者λ波出現(xiàn)有沒有關(guān)系?患者發(fā)生第2次心絞痛時出現(xiàn)完全房室傳導(dǎo)阻滯，并且出現(xiàn)意識障礙，立即給予了阿托品1 mg靜脈注射，患者心室率快速增加的同時伴隨QRS波增寬，考慮室性心動過速，并予以150 J非同步電復(fù)律1次，但無效。待患者心室率逐漸下降時伴隨著QRS波逐漸變窄，再次檢查心電圖（圖2），考慮為竇性心動過速伴QRS波增寬，這提示心跳加快可能會引起該患者2相平臺期復(fù)極不均衡，從而造成ST段抬高，但尚待進(jìn)一步的研究來證實。

λ波是最近認(rèn)識和提出的一個心室除復(fù)極均有異常的心電圖波形，為獨立的猝死高危心電圖標(biāo)志［5-6］。λ波可合并惡性心律失常、短陣心室顫動及心搏驟停。有學(xué)者建議一旦發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)λ波，可植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardiac def ibrillator，ICD）［7］。

關(guān)于λ波的發(fā)生機制，Potet等［8］證實心臟鈉離子通道SCN5A基因發(fā)生突變時，可以引起Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高和明顯的λ波。Maury等［9］發(fā)現(xiàn)與λ波有關(guān)的兩個SCN5A突變位點：D1430N和Q1476X。這兩個突變位點會影響心室鈉通道的正常表達(dá)，從而改變心肌的正常心電狀態(tài)，心電圖表現(xiàn)為異常圖形。

程穎等［10］、劉力［11］及王若燕等［12］均報道1例λ波，其共同點是λ波都出現(xiàn)在冠心病患者中，其中2例是左主干病變，1例是右冠狀動脈病變，但遺憾的是都未對SCN5A、SCN4B、SCN3B、SCN1B進(jìn)行測序，不過這些患者的λ波在冠狀動脈狹窄或閉塞解除后消失，提示可能為繼發(fā)。因此，本例最終進(jìn)行SCN5A等相關(guān)基因序列測定，結(jié)果發(fā)現(xiàn)無異常，證實其為繼發(fā)性λ波。可能機制如下［13-14］：急性心肌缺血所致的心肌缺血缺氧導(dǎo)致心肌細(xì)胞無氧代謝增加，酸性代謝產(chǎn)物增加，細(xì)胞膜功能受損，對鉀的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)缺血可能導(dǎo)致離子通道異常，造成鈉離子內(nèi)流減少及2相平臺期復(fù)極不均衡，心肌細(xì)胞復(fù)極時心內(nèi)、外膜存在電流差，造成跨壁電壓梯度增大，心室肌在尚未完全除極完成時就開始復(fù)極。建議患者置入長程動態(tài)心電圖監(jiān)測，必要時植入ICD，因患者個人原因未同意，持續(xù)門診定期隨診。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突