李坤 吳艷 王曉飛
摘要:Rathke’s囊腫又稱垂體膠樣囊腫、上皮黏液囊腫,是起源于垂體Rathke氏囊,是在胚胎時期垂體前后葉之間殘留的顱頰囊被覆有立方上皮間隙,該間隙出生后未能正常消退,持續(xù)存在后立方上皮分泌黏液使其不斷擴大所形成【1】;由于診療技術的進步,該病診斷率較前提高,對于該病的相關治療經驗早年也有多篇報道,但多為外科手術治療經驗分析。本文針對我科收治1例糖尿病合并Rathke’s囊腫的內科治療進行報道并臨床分析,旨在為以后Rathke’s囊腫的治療提供參考。
【中圖分類號】R587.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)02-01
一、 一般資料
1.一般情況:患者,男性,62歲。2021年1月無明顯誘因下出現口干、多飲、多尿癥狀,伴乏力,下肢較明顯,有頭痛,無視野缺損、無發(fā)熱,測隨機血糖:18.0mmol/L。門診診斷“糖尿病”收住入院。既往史:既往體健。神志清、精神差,心肺腹查體未見明顯異常。
2.實驗室檢查:電解質(急診)[2021-01-10 ]:鈉:130.5mmol/L↓;氯:95.4mmol/L↓; 2021-01-10糖化血紅蛋白:12%。肌酐:149umol/l。尿酸:461umol/l.甘油三酯:3.33mmol/l。尿比重:1.015;心電圖提示:竇性心律,電軸右偏。彩超肝膽胰腎提示:脂肪肝、雙腎多發(fā)囊腫伴囊壁鈣化、雙腎多發(fā)小結晶。給予胰島素降糖、補液后復查電解質[2021-01-11]:鈉:133.0mmol/L↓;電解質[2021-01-13]:鈉:135.9mmol/L↓;患者血糖平穩(wěn)后仍低鈉血癥,不排除其他內分泌疾病引起的電解質紊亂,如抗利尿激素分泌不足、甲狀腺功能減退、腺垂體功能減退等;甲狀腺功能 [2021-01-14]: T4:64.90nmol/L↓; FT4:6.76pmol/L↓; TSH:0.05mIU/L↓;TG-Ab陰性;ACTH(8AM):7.14ng/L,皮質醇(上午):<27.6nmol/L;生長激素(GH)[2021-01-19 11:36]:0.269ug/L;泌乳素(PRL)[2021-01-18]: 737.9mIU/L;睪酮(化學發(fā)光法):0.087nmol/L;胰島素(Ins)^C肽(C-P)[2021-01-18]: INS:204.60pmol/L↑;C肽C-P:2193pmol/L↑; 泌乳素(PRL)[2021-01-20]: 286.4mIU/L。
3.影像學檢查:考慮腺垂體功能減退,對于垂體病變,磁共振(MRI)相對CT更有優(yōu)勢,完善垂體MRI:垂體體積增大,約15x14mm,內部信號欠均勻,呈稍長T1長T2信號,垂體柄居中,視交叉未見受壓征象,雙側海綿竇未見異常征象,蝶鞍未見擴大,鞍底未見下陷,骨質未見破壞征象。進一步行垂體MRI增強:T1WI蝶鞍內類圓形低信號,下部似見液平,大小約14x12x11mm,增強后未見異常強化,垂體柄居中,視交叉未見異常。海綿竇區(qū)未見異常信號??紤]垂體囊腫,安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院影像診斷會診專家團隊進一步診斷為:Rathke’s囊腫。
4.診斷、治療及隨訪: 11.18開始小便增加,約8L/天,夜尿增多,尿比重1.005;考慮存在尿崩癥;根據上述檢查及臨床表現診斷:2型糖尿病 糖尿病周圍神經病變 腎功能異常 高尿酸血癥 血脂異常 雙腎多發(fā)囊腫 雙腎多發(fā)小結晶 Rathke囊腫 腺垂體功能低下 尿崩癥;治療上給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(20mg/天 靜點),癥狀改善后改為潑尼松片10mg/天 早頓服;左甲狀腺素片(起始25ug/天 逐漸加量至75ug/天 早餐前頓服),醋酸去氨加壓素口服(0.1mg/次 每日三次),預混胰島素皮下注射降糖,根據出入量補液;復查腎功能[2021-01-18 09:40:09]:尿素:9.28mmol/L↑;肌酐:112μmol/L↑; 復查電解質正常,腎功能改善。患者病情明顯好轉后出院,使用胰島素繼續(xù)調控血糖,逐漸停用甲狀腺素片、潑尼松、醋酸去氨加壓素等藥物,隨訪10月,患者病情穩(wěn)定,多次復查相關指標正常。
二、討論
隨著醫(yī)學檢驗、影像設備及技術的發(fā)展,垂體疾病的診斷率較前升高,臨床中以垂體腺瘤較多見,Rathke’s囊腫少見,MRI在顯示垂體囊性病變的優(yōu)勢高于CT,特別是MRI增強掃描,其優(yōu)勢更加明顯,有利于鑒別診斷,核磁顯示囊腫壁薄且均勻,可見液平,增強后無強化,若為垂體出血、壞死,可呈環(huán)狀強化;也有部分患者為垂體腺瘤囊性變,也可見液平,容易誤診,但其囊壁厚薄不均勻,囊內??梢姶笮〔坏溶浗M織腫塊,可強化;[2]該患者無垂體膿腫感染證據,可排除。多數報道指出[3],Rathke’s囊腫若出現出現臨床癥狀均應及早手術治療,垂體囊腫壓迫周圍組織引起的內分泌功能異常被認為是手術指征,此觀點被多數中外學者認同【4-8】;本文報道病例中,該患者出現多種腺垂體功能異常,包括促腎上腺皮質激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)、睪酮下降,泌乳素(PRL)升高,后復查正常,臨床上也可見甲狀腺功能減退引起泌乳素升高;患者入院時煩渴、多飲、多尿,考慮糖尿病高血糖所致,未引起重視,但血糖下降后癥狀改善不明顯,進一步觀察24小時尿量高達8L、復查尿常規(guī)提示尿比重下降,考慮存在抗利尿激素分泌不足引起中樞性尿崩癥,因我院缺乏其他進一步診斷條件,建議使用醋酸去氨加壓素片診斷性治療(0.1mg/次 一日三次);但上述癥狀患者因能耐受,未服用,在以后隨訪中,患者煩渴、多飲癥狀改善,尿量正常,逐漸停用潑尼松、甲狀腺素片,泌乳素、皮質醇、甲狀腺功能復查正常,無頭痛及視野缺損,僅用胰島素降糖治療;Rathke’s囊腫引起的頭痛可為單一的早期癥狀,發(fā)生的確切機制尚無定論,有報道指出通過MRI隨訪發(fā)現囊腫縮小的情況存在于部分單純的頭痛患者中[9]。綜上分析,患者Rathke’s囊腫引起的臨床癥狀可能為短暫性的,包括頭痛在內,考慮為囊腫的占位效應所致,快速增大的囊體刺激硬膜,壓迫周圍腺體組織,引起相應激素分泌異常,主要表現為腺垂體激素分泌下降,神經垂體釋放的激素因受擠壓而減少,如精氨酸加壓素,故患者出現尿崩癥癥狀;該患者引起囊腫近期快速增大的原因暫不明確,考慮與糖尿病高血糖狀態(tài)引起細胞內外滲透壓的改變有關,該患者經胰島素治療血糖下降后,垂體囊腫的占位效應隨之改善、后期復查的垂體MRI提示囊腫體積較前縮小更支持這一觀點;針對該患者,經過內科保守治療,避免了手術創(chuàng)傷、減少了醫(yī)療費用,達到了較好的治療效果;由于為個例報道,缺乏代表性,隨訪時間較短,是否會復發(fā)等問題需要進一步驗證;綜上所述,對于出現臨床癥狀Rathke’s囊腫是否積極手術治療需綜合考慮,特別是糖尿病患者,建議保守治療觀察后再考慮是否手術。
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