馬潔華 婁斌奇 錢方達(dá) 俞瀛一
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)相對少見[1],目前病因尚不明確,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,癥狀輕微,一般預(yù)后良好。本文回顧分析5例RESLES患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征。報道如下。
1.1 一般資料 收集2017年4月至2020年2月本院5例RESLES患者的臨床和影像資料,男2例,女3例;年齡18~58歲。其中頭痛2例;3例有精神行為異常。
1.2 檢查方法 5例均行頭顱MRI掃描,采用GE Signa HDxt 1.5T,MRI掃描參數(shù):仰臥位,16通道頭顱線圈,常規(guī)平掃序列檢查,包括橫軸位(T1WI、FLAIR、DWI、ADC)矢狀位(T2WI),T1WI:TR 1,500 ms,TE 24 ms;T2WI: TR 3,780 ms,TE 102 ms;FLAIR: TR 8,500 ms,TE 155 ms;DWI: TR 6,000 ms,TE 83 ms,b值 為1,000 s/mm2;層厚6 mm,間隔1 mm,矩陣320×224。
5例RESLES患者,其中2例患者同時行CT檢查,結(jié)果均呈陰性,MRI檢查病灶均位于胼胝體壓部,病灶早期橫斷位呈橢圓形,邊界清,矢狀位呈淚滴形,MRI表現(xiàn):T1WI呈稍低信號,T2WI呈高信號,F(xiàn)LAIR呈高信號,DWI呈高信號,ADC呈低信號,病灶周圍無明顯水腫及占位效應(yīng);經(jīng)臨床對癥治療后,癥狀基本緩解,2例復(fù)查患者病灶基本消失,病程7~20 d。見圖1、2。
圖1 a. 頭顱CT平掃未見異常,b. MRI顯示胼胝體壓部橢圓形信號,T1WI呈稍低信號;c、e. T2WI呈高信號;d. FLAIR呈高信號;f. DWI呈高信號
圖2 同一患者對癥治療后1周,臨床頭痛癥狀消失,MRI表現(xiàn):胼胝體壓部橢圓形信號逐漸向心性縮小,信號逐步恢復(fù)正常
隨著MRI臨床的廣泛應(yīng)用,近些年來發(fā)現(xiàn)一種局限于胼胝體壓部的病變,胼胝體是連接兩側(cè)大腦半球最大的纖維束,其聯(lián)絡(luò)兩側(cè)大腦半球之間的運(yùn)動、感覺、味覺、嗅覺、語言及視聽覺等功能區(qū),對共濟(jì)協(xié)調(diào)方面起關(guān)鍵作用[2]。其功能是負(fù)責(zé)收集與整合兩側(cè)大腦半球所產(chǎn)生的信息。由于胼胝體供血特點(diǎn)的特殊性,一般不易出現(xiàn)缺血的情況,因此胼胝體壓部病變較為少見。其臨床癥狀缺乏特異性,少數(shù)病例會出現(xiàn)頭痛,精神行為異常等癥狀。KIM等[3]1999年首次報道,隨后GARCIA-MONCO等[1]于2011年提出伴有可逆性胼胝體壓部病變的臨床輕微腦炎或腦病,好發(fā)于青年,性別無差異[4],根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)分為Ⅰ型和Ⅱ型[5],Ⅰ型病變局限于胼胝體壓部,臨床較為多見;Ⅱ型指除胼胝體壓部受累外,同時累及其他深部腦白質(zhì)。本組病例均為Ⅰ型。
RESLES的病因復(fù)雜,包括感染、藥物、嚴(yán)重的代謝疾病等,對于RESLES發(fā)病機(jī)制目前尚未清楚,有以下幾種學(xué)說[6]:(1)高灌注學(xué)說:由于后部大腦半球是由椎基底動脈系統(tǒng)供血,其相對于頸動脈系統(tǒng)而言缺少豐富的交感神經(jīng)支配,而交感神經(jīng)的作用可以在血壓突然驟升時維持和幫助腦血管的自我調(diào)節(jié)能力。因此,后部腦白質(zhì)更易出現(xiàn)血管源性水腫;(2)水電解質(zhì)失衡學(xué)說:當(dāng)血清中治療精神疾病、抗癲癇等藥物濃度突然發(fā)生變化時,會出現(xiàn)短暫的體液失衡,從而引起不恰當(dāng)?shù)目估蚣に鼐C合征,而導(dǎo)致局部敏感部位的水腫形成;(3)腦血管痙攣學(xué)說:常見于孕期合并高血壓患者。
RESLES的臨床表現(xiàn)無特異性,好發(fā)于中青年以下的患者,一般臨床癥狀輕微,且具有自限性,本組病例中2例以頭痛為主要癥狀,3例有精神行為異常表現(xiàn)。RESLES在CT診斷上不具有優(yōu)勢,而MRI表現(xiàn)具有特征性,本組病例中2例CT結(jié)果均為陰性,MRI的病灶表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報道[7-10]類似:病灶早期呈橢圓形局限于胼胝體壓部,邊界清,矢狀位呈淚滴形,T1WI呈稍低信號,T2WI呈高信號,F(xiàn)LAIR呈高信號,DWI呈高信號,ADC呈低信號,病灶周圍無明顯水腫及占位效應(yīng),RESLES診斷并不困難,根據(jù)MRI特征性表現(xiàn)與臨床對癥治療后癥狀緩解,胼胝體壓部異常信號消失,即可診斷RESLES,但需要與胼胝體梗死、腫瘤及變性類疾病相鑒別:(1)胼胝體梗死:在急性期表現(xiàn)與RESLES相仿,但其多見于老年人,病變多位于膝部,壓部少見,病變不可逆。(2)胼胝體壓部腫瘤:多為膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等,病灶信號大多不均勻,增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化,占位效應(yīng)明顯。(3)胼胝體變性:患者常有酒精依賴病史,病變累及整個胼胝體,很少單獨(dú)累及壓部,增強(qiáng)可見強(qiáng)化,可伴有占位效應(yīng)。(4)腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良:常見于兒童,病變范圍主要累及兩側(cè)枕葉白質(zhì),并逐漸向前發(fā)展累及額葉,病灶兩側(cè)對稱呈“蝶翼狀”。(5)后部可逆性腦病綜合征(RPLS):RPLS臨床進(jìn)展迅速,影像表現(xiàn)主要累及兩側(cè)頂枕葉腦白質(zhì),以水腫為主要表現(xiàn),常呈對稱性改變,灰質(zhì)也可同時受累,DWI呈等或低信號。
綜上,RESLES由于臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異性,CT表現(xiàn)大多為陰性,診斷主要依賴MRI檢查,F(xiàn)LAIR與DWI序列有利于病灶顯示,病灶主要累及胼胝體壓部,具有可逆性是其主要特征,MRI可為臨床診斷及預(yù)后評估提供幫助。