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      肝竇阻塞綜合征合并胰周積液誤診為急性胰腺炎1例報告

      2022-10-19 02:44:44陳佼舜張浩翔
      臨床肝膽病雜志 2022年10期
      關(guān)鍵詞:胰周腹水門靜脈

      陳佼舜, 張浩翔, 殷 濤

      華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 胰腺外科, 武漢 430000

      肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)又稱肝小靜脈閉塞綜合征,是一種以腹脹、肝腫大、難治性腹水、黃疸為臨床特征的疾病[1]。HSOS臨床較為少見,多與誤服含有吡咯雙烷類生物堿(PA)如土三七等有關(guān)。HSOS合并胰周積液罕見,其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與急性胰腺炎相近?,F(xiàn)報告1例本院收治的HSOS合并胰周積液被誤診為胰腺炎的病例。

      1 病例資料

      患者男性,44歲,因“進食后腹痛、腹脹15 d”,于2020年10月26日入住本院胰腺外科。4 d前,患者因腹痛、腹脹于當?shù)蒯t(yī)院就診。實驗室檢查血常規(guī):PLT 33×109/L,WBC 7.57×109/L,中性粒細胞比例75%,淋巴細胞比例9.1%。凝血五項:PT 18.8 s,凝血酶原活動度(PT%)44%,國際標準化比值(INR)1.72,纖維蛋白原 4.15 g/L, D-二聚體1.47 μg/mL。肝功能:ALT 517 U/L,AST 367 U/L,前白蛋白 29.2 mg/mL,總蛋白(TP)53 g/L,TBil 41.1 μmmol/L,DBil 23.4 μmmol/L,IBil 17.8 μmmol/L,膽堿酯酶 3437 U/L,GGT 111 U/L;淀粉酶46 U/L,脂肪酶30.4 U/L。CT檢查發(fā)現(xiàn)胰頭密度降低,邊緣模糊,盆腹腔見水樣密度影,提示急性胰腺炎伴盆腹腔積液可能?;颊咴诋?shù)蒯t(yī)院接受抗感染、胃腸減壓等對癥治療,病情未見明顯好轉(zhuǎn),因難以緩解的腹痛和腹脹轉(zhuǎn)入本院,急診以“急性胰腺炎”收入本科。入院查體:體溫37 ℃,脈搏110次/min,呼吸20次/min(規(guī)則),血壓104/86 mmHg。神志清楚,皮膚鞏膜無黃染,全腹未見明顯膨隆,觸診柔軟,腹部有壓痛,無反跳痛和肌緊張,膽囊未觸及,肝脾肋下未觸及,Murphy征陰性,移動性濁音陽性,腸鳴音正常。無酗酒或肝炎等既往病史。在本院復(fù)查實驗室檢查,血常規(guī):PLT 71×109/L,中性粒細胞比例78.8%,WBC 8.86×109/L,淋巴細胞比例3.4%。凝血五項:PT 22 s,INR 1.97。肝功能:ALT 610 U/L,AST 619 U/L,TP 50 g/L,TBil 86.6 μmmol/L,DBil 64.7 μmmol/L,GGT 97 U/L,淀粉酶20 U/L。肝炎血清學(xué)和腫瘤標志物,均未發(fā)現(xiàn)異常。本院上腹部平掃+增強CT示:胰頭密度減低,強化欠均勻,胰周積液;膽囊內(nèi)膽汁淤積、膽囊壁增厚水腫;肝臟形態(tài)飽滿,肝實質(zhì)密度不均勻降低,分布呈花斑狀,門靜脈期強化不均,肝靜脈明顯變細,門靜脈及其周圍呈條索狀低密度影,肝臟內(nèi)Glission鞘增寬,可見“軌道征”,考慮肝淤血可能,待排除肝竇阻塞可能;下腹部平掃顯示盆腹腔廣泛積液。B超示:肝臟切面形態(tài)飽滿,門靜脈主干內(nèi)徑10 mm,左肝、中肝靜脈內(nèi)徑分別為4.1 mm、2.5 mm,右肝靜脈顯示不清;提示肝臟體積增大,門靜脈血流反流,左肝、中肝靜脈纖細,右肝靜脈顯示不清。仔細詢問病史,患者于3周前外傷后,在家中自行煎服自種土三七5 d(50 g/d),此后未服用其他藥物。

      本例患者雖然有腹痛、腹脹、腹水等急腹癥臨床表現(xiàn),但無明顯腹膜炎體征,血淀粉酶、脂肪酶正常,影像學(xué)所及胰腺形態(tài)及輪廓正常,胰周積液,結(jié)合病史,筆者認為本例患者不足以診斷急性胰腺炎?;颊咦苑寥卟∈罚琓Bil≥34 μmol/L, 并伴有3周內(nèi)出現(xiàn)的肝腫大伴右上腹痛,腹水,符合PA-HSOS診斷標準[2],盡管HSOS診斷金標準為肝穿刺活檢,但考慮到患者PLT降低、凝血功能障礙,未行肝穿刺活檢,但肝臟彩超示肝靜脈纖細,門靜脈血流反流;增強CT示肝臟強化不均勻(圖1a),門靜脈期可見軌道征(圖1b),結(jié)合胰腺CT影像(圖1c),最終診斷為HSOS合并胰周積液。

      囑患者停服土三七(圖2),并給予利尿、護肝、補充白蛋白等對癥治療后,患者腹痛、腹脹等癥狀明顯改善,生化指標趨于正常。復(fù)查血常規(guī):PLT 83×109/L,中性粒細胞比例88%,淋巴細胞比例10.1%。凝血五項:PT 20 s,INR 1.81。肝功能:ALT 50 U/L,AST 75 U/L,TP 40.7 g/L,TBil 52.4 μmmol/L,DBil 32.6 μmmol/L, GGT 203 U/L?;颊咦允龈杏X良好并主動要求出院。囑患者于當?shù)蒯t(yī)院定期復(fù)查,追蹤病情變化,并教育患者自行服用自制中草藥的危害?;颊唠S訪至2021年6月,恢復(fù)良好,無特殊不適。

      注:a,動脈期肝臟強化不均勻;b,門靜脈期“軌道征”;c,胰腺CT影像。

      圖2 土三七的根和葉

      2討論

      HSOS是一種閉塞性肝小靜脈炎,病情進展快,病死率高。研究[3]報道,HSOS的主要病因為:(1)誤服PA;(2)造血干細胞移植相關(guān)化療藥物的毒性;(3)免疫抑制劑的應(yīng)用;(4)毒性藥物藥引起的其他肝臟疾病。國際上HSOS常作為繼發(fā)性干細胞移植相關(guān)毒性被報道[4],我國HSOS的常見病因為誤服或錯服藥物或植物(特別是傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中使用的中草藥)[3]。

      土三七為菊科植物菊葉三七的根或全草,具有止血、散瘀、消腫止痛及清熱解毒的功效,因此常用來治療跌打損傷、創(chuàng)傷出血[5]。由于用藥劑量、用藥方式缺乏專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)及人體對其敏感性的差異,土三七中毒在我國屢見不鮮。近年來,由土三七引起的HSOS時有報道[6]。

      HSOS臨床表現(xiàn)可分為急性期、亞急性期和慢性期。急性期起病急驟,常伴腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、腹水等癥狀,黃疸少見,但常有肝功能異常。亞急性期主要表現(xiàn)為肝臟腫大和腹水。慢性期以門靜脈高壓為主要表現(xiàn)。HSOS患者的常見臨床表現(xiàn)包括腹痛、Alb升高、腹水、黃疸和肝腫大[7]。影像學(xué)診斷包括超聲、CT、MRI和靜脈造影:超聲主要觀察肝臟大小、回聲,肝內(nèi)血管系統(tǒng);CT和MRI主要觀察肝臟平掃和增強后肝實質(zhì)密度或信號變化,肝動脈、下腔靜脈顯示情況,有無側(cè)支血管等血流動力學(xué)改變;肝靜脈造影常用于與布-加綜合征鑒別[8-11]。肝活組織病理檢查可以明確診斷,表現(xiàn)為肝末端小靜脈和小葉靜脈纖維性閉塞。目前,HSOS尚無特效治療手段,支持性治療是迄今為止可用的治療方法。常用的內(nèi)科對癥治療包括保肝、利尿、抗凝、輸注白蛋白、改善微循環(huán)、促進肝細胞再生等[3]。本病使用糖皮質(zhì)激素可以起到抗炎、抗纖維化的作用,但存在加重感染的風險[12]。去纖苷具有抗血栓、抗凝、保護內(nèi)皮細胞等功能,能夠預(yù)防和治療骨髓造血干細胞移植相關(guān)HSOS[13],但其治療土三七引起的HSOS的效果仍有待研究。因此,正確的診斷、立即停止服用引發(fā)肝損傷的藥物、即時的對癥支持治療,是降低HSOS發(fā)病率和病死率的關(guān)鍵。

      臨床中,只要能及時詢問土三七服用史,結(jié)合肝功能損傷診斷并不困難。此例患者誤診為胰腺炎有以下幾個方面的原因:(1)本例患者以腹痛、腹脹、腹水為主要臨床表現(xiàn),腹部CT提示胰腺周圍積液,胰頭強化不均勻,與急性胰腺炎急腹癥臨床表現(xiàn)相似;(2)急性胰腺炎可能并發(fā)的胰源性肝損傷,表現(xiàn)為AST、ALT、TBil和DBil升高,肝臟強化不均勻,也與本例患者類似。加之詢問病史不細致以及固有的臨床思維,造成了誤診。因此,在臨床工作的過程中,臨床醫(yī)生應(yīng)注重病史的重要性,認真、細致、全面地采集病史,避免遺漏重要信息。此外,臨床醫(yī)生要建立良好的臨床思維,優(yōu)先考慮常見病、多發(fā)病的同時,避免遺漏罕見病的可能性。

      總之,HSOS合并胰周積液時,與急性胰腺炎臨床表現(xiàn)相似。用藥史是臨床醫(yī)生進行鑒別診斷的關(guān)鍵。臨床醫(yī)生應(yīng)加強對本病的認識,培養(yǎng)良好的臨床思維能力,避免因漏診、誤診延誤患者病情。

      倫理學(xué)聲明:本例報道已獲得患者知情同意。

      利益沖突聲明:所有作者均不存在利益沖突。

      作者貢獻聲明:陳佼舜對研究的思路和文章的撰寫有關(guān)鍵貢獻;張浩翔參與了研究數(shù)據(jù)的獲取分析過程;殷濤對原稿進行了關(guān)鍵性的修訂,并最終定稿。

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