正確認(rèn)識(shí)臨界型髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良*

陳康明 陳曉東*

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip, DDH）是導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis,OA）的主要病因之一。而臨界型髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（borderline hip dysplasia, BHD）的概念具有爭(zhēng)議。一般認(rèn)為，BHD的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為骨盆正位上測(cè)得外側(cè)中心邊緣角（lateral center-edge angle, LCEA）在18° ～ 25°或20° ～ 25°之間的髖關(guān)節(jié)[1]。國(guó)外報(bào)道符合影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者BHD患病率較高，為經(jīng)典DDH的2 ～ 10倍[2-3]。在芭蕾舞舞者及冰球守門(mén)員中患病率更高。近年來(lái)，隨著影像診斷手段及關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，對(duì)BHD的認(rèn)識(shí)有了很大提高。然而，對(duì)BHD的相關(guān)概念、診斷及治療方式的選擇，依然存在爭(zhēng)議。本文就以上幾方面內(nèi)容進(jìn)行闡述。

1 關(guān)于BHD的定義

DDH 的診斷主要是基于1939 年Wiberg 提出的重要影像學(xué)指標(biāo)LCEA[4]。其影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨盆正位上測(cè)得LCEA＞25°為正常髖關(guān)節(jié)，LCEA在20° ～ 25°之間的髖關(guān)節(jié)則被定義為BHD，LCEA＜20°則為DDH[4]；但是也有研究者 將BHD 的 下界定 義 為18°[5-7]。Wiberg[4]隨 訪 了一組BHD 患者，發(fā)現(xiàn)LCEA＜20°的患者最終都出現(xiàn)了OA。之后Cooperman 等[8-9]對(duì)一組穩(wěn)定的BHD患者進(jìn)行了平均22年的隨訪，同時(shí)測(cè)量了LCEA、Sharp角、外突指數(shù)（extrusion index, EI）及髖臼深度，發(fā)現(xiàn)上述4個(gè)指標(biāo)無(wú)法預(yù)測(cè)OA發(fā)生的時(shí)間，但是LCEA＜20°的患者全都發(fā)生了OA。由此，筆者認(rèn)為將BHD 的LCEA 上下界定義為20° ～ 25°是合適的。Thomas等[10]在一項(xiàng)女性患者縱向隊(duì)列研究中證實(shí)，當(dāng)LCEA低于28°時(shí)，每降低1°，發(fā)生OA的風(fēng)險(xiǎn)增加13.0%，需要髖關(guān)節(jié)置換的風(fēng)險(xiǎn)增加18%；當(dāng)LCEA 在20° ～ 25°時(shí)，發(fā)生OA 的風(fēng)險(xiǎn)增加1.4 ～ 2.0 倍；當(dāng)LCEA 在26° ～27°時(shí)，發(fā)生OA的風(fēng)險(xiǎn)增加1.1 ～ 1.3倍。

在臨床工作中，對(duì)于LCEA 測(cè)量點(diǎn)的選取不同，所測(cè)得的數(shù)值也會(huì)有差異。一般認(rèn)為，Wiberg所描述的測(cè)量方法的標(biāo)志點(diǎn)為髖臼的最外緣；而另一種是所謂的眉弓外側(cè)緣，即Ogata 法[11]。但也有學(xué)者認(rèn)為，一般認(rèn)為的Wiberg定義，即選取髖臼最外側(cè)點(diǎn)，是對(duì)Wiberg[4]提出的LCEA定義的錯(cuò)誤解讀[12]。事實(shí)上，Wiberg 于1939 年提出的LCEA 即是以髖臼眉弓的外側(cè)緣作為標(biāo)志點(diǎn)。由于約定俗成，因此在測(cè)量時(shí)有必要說(shuō)明是采用何種方法來(lái)測(cè)量。

2 關(guān)于BHD的影像學(xué)評(píng)估

與DDH 相同，對(duì)BHD 的影像學(xué)評(píng)估包括骨盆X 線平片、CT及MRI。骨盆正位X線檢查是最為簡(jiǎn)便、常用的方法，需要測(cè)量LCEA、髖臼指數(shù)（acetabular index, AI）、外突指數(shù)（EI）、股骨頸干角（femoral neck-shaft angle, NSA），以及前壁指數(shù)（anterior wall index, AWI）、后壁指數(shù)（posterior wall index, PWI）等影像指標(biāo)，同時(shí)判斷關(guān)節(jié)退變的程度。必須指出的是，LCEA 僅僅反映髖臼外上緣的缺損。事實(shí)上，BHD髖臼的缺損還可能出現(xiàn)在髖臼前方或后方[13]。所以，LCEA僅僅是BHD的一個(gè)初步診斷，還需同時(shí)評(píng)判髖臼前方與后方的覆蓋情況，而前方或后方的覆蓋變異卻很大。這也說(shuō)明單憑LCEA評(píng)判BHD具有一定的局限性。在測(cè)量LCEA 時(shí)要注意外側(cè)眉弓上翹（upsloping lateral sourcil, UPS）的影像學(xué)表現(xiàn)[14]。UPS 常見(jiàn)于DDH，它是指由內(nèi)向外的方向上、髖臼眉弓走向由尾端向頭端，因而失去了正常髖關(guān)節(jié)外側(cè)髖臼上凹的形態(tài)。Wong等[14]發(fā)現(xiàn)，UPS 存在于83%的DDH 患者的髖關(guān)節(jié)（LCEA＜20°）及55%的BHD患者中。UPS的存在會(huì)影響髖臼眉弓外側(cè)緣的選取，進(jìn)而影響LCEA的測(cè)量值。UPS的出現(xiàn)也意味著盂唇的肥大，間接提示髖臼骨性覆蓋存在缺陷。此外，LCEA還存在性別差異，男性患者即使略微小于25°，可能會(huì)出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性異常，而女性卻可能表現(xiàn)為正常[15]。

2017 年Wyatt 等[16]提出“Femoro-Epiphyseal Acetabular Roof Index（FEAR index）”的概念，并用于評(píng)判髖關(guān)節(jié)是否穩(wěn)定。作者基于“髖關(guān)節(jié)發(fā)育過(guò)程中應(yīng)力的方向決定骨小梁走向”的生物力學(xué)原理，將FEAR 指數(shù)定義為“眉弓內(nèi)外側(cè)緣連線與股骨頭骨骺線中1/3 平直段的夾角”。FEAR 指數(shù)基于普遍使用的站立位骨盆正位，因而具有潛在推廣價(jià)值。但是有學(xué)者發(fā)現(xiàn)并非所有BHD患髖均可套用FEAR指數(shù)的定義來(lái)測(cè)量[17-20]。

此外，假斜位上的前方中心邊緣角（anterior central edge angle, ACEA）是反映髖關(guān)節(jié)前方覆蓋的指標(biāo)之一[21]。ACEA 的測(cè)量也會(huì)受到前方眉弓終點(diǎn)選取的影響。在一項(xiàng)對(duì)98例、LCEA為18° ～ 25°的患者的回顧性研究中，作者認(rèn)為ACEA 和前壁指數(shù)是預(yù)測(cè)患者接受髖關(guān)節(jié)鏡檢查和PAO 的獨(dú)立因素[22]。此外，作者認(rèn)為T(mén)?nnis 角＞15°時(shí)，不應(yīng)單獨(dú)使用髖關(guān)節(jié)鏡治療，建議行髖臼周?chē)毓切g(shù)（periacetabular osteotomy, PAO）。

部分BHD患者可能合并髖關(guān)節(jié)撞擊，因此在診斷合并鉗夾型髖股撞擊綜合征（femoroacetabular impingement,FAI）時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。診斷鉗夾型FAI的重要影像學(xué)特征是出現(xiàn)交叉征（crossover sign）。在髖臼前方覆蓋正?；虿蛔愕那闆r下均可出現(xiàn)交叉征。交叉征也可出現(xiàn)在后上覆蓋不足和正常前覆蓋的情況下。此外，Larson 的研究結(jié)果顯示，有16%的交叉征存在于正常的髖關(guān)節(jié)[23]。因此交叉征陽(yáng)性不應(yīng)單獨(dú)作為髖臼骨性邊緣修整或髖臼成形術(shù)的指征。另外，在髂前下棘肥大突起的患者也可以表現(xiàn)有交叉征[1]。同時(shí)，也要警惕過(guò)度的骨盆傾斜，因?yàn)榍皟A骨盆的X線片上可以出現(xiàn)明顯的髖臼后傾而產(chǎn)生交叉征。因此任何髖臼骨性邊緣的修整都應(yīng)非常謹(jǐn)慎，以避免出現(xiàn)醫(yī)源性髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。此時(shí)，可以行棘下間隙減壓而不修整骨性髖臼邊緣，它可避免前方覆蓋的減少，以及由此產(chǎn)生的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。

近端股骨的形態(tài)，包括股骨頭頸結(jié)合部畸形和股骨頸扭轉(zhuǎn)畸形，在BHD的病理中顯得至關(guān)重要。而這一點(diǎn)并未引起足夠的重視。股骨頸前傾角增大，髖臼對(duì)股骨頭前方的覆蓋減少，如果髖臼的前傾角增大，將進(jìn)一步增加BHD的不穩(wěn)定性。而股骨頸前傾角減小，則增加撞擊發(fā)生的可能性。此外，軟組織松弛也會(huì)增加BHD 相對(duì)不穩(wěn)定性[1]。除了放射學(xué)指標(biāo)外，一些在成人DDH患者中常見(jiàn)的解剖特征，如盂唇肥大[24]、髖臼軟骨增厚[25]、股骨頭和/或髖臼軟骨缺損，也可見(jiàn)于BHD患者。

3 BHD的診斷

BHD 的診斷需要結(jié)合病史、體格檢查和影像學(xué)表現(xiàn)，LCEA僅僅只是一個(gè)初步診斷[1]。詳細(xì)了解患者病史有助于對(duì)髖關(guān)節(jié)病理狀態(tài)的判斷。比如髖部的癥狀出現(xiàn)在長(zhǎng)時(shí)間的行走與站立后，多提示髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的存在。而疼痛出現(xiàn)在久坐之后，有可能存在撞擊的因素[26]，應(yīng)在仰臥位和俯臥位評(píng)估髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍。在仰臥位時(shí)，除了進(jìn)行撞擊試驗(yàn)外，還應(yīng)評(píng)估髖屈曲度及髖屈曲90°內(nèi)旋和外旋。在俯臥位時(shí)，除了Craig test（轉(zhuǎn)子突出試驗(yàn)）外，還應(yīng)評(píng)估內(nèi)旋和外旋活動(dòng)度[1]。此外還應(yīng)檢查髖周的肌力及軟組織的松弛度，以判斷是否存在功能性髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定[27]。因此詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史與體格檢查是必不可少的。

由于平臥位拍攝骨盆正位片時(shí)可以出現(xiàn)骨盆前傾增加，可能出現(xiàn)交叉征?，F(xiàn)行的做法是拍攝站立位骨盆正位片[12]。需要注意的是，一些LCEA＞20°的患者可能仍然表現(xiàn)出癥狀不穩(wěn)定；而其他LCEA＞20°的患者卻可能表現(xiàn)出穩(wěn)定，這取決于其他參數(shù)[13]。比如前壁指數(shù)、T?nnis 角、股骨頸前傾及軟組織的松弛度等。而當(dāng)出現(xiàn)下列條件時(shí)，應(yīng)考慮存在髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定：前方或后方恐懼試驗(yàn)；Beighton征提示軟組織明顯松弛；T?nnis 角＞15°；髖臼前傾角增大，伴股骨頸前傾角＞25°；Shenton線不連續(xù)；MR橫斷面提示后方頭臼間隙有高信號(hào)影；骨盆正位及下肢功能位時(shí)，股骨頭旋轉(zhuǎn)中心出現(xiàn)位移[1,26,28]。

4 BHD的治療策略

BHD的治療有賴(lài)于對(duì)于髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的判斷。對(duì)于存在撞擊的穩(wěn)定的BHD，單純髖關(guān)節(jié)鏡的治療可以獲得滿(mǎn)意的效果。而對(duì)于存在不穩(wěn)定的BHD，PAO具有諸多理論上的優(yōu)勢(shì)[29]。

單純髖關(guān)節(jié)鏡治療BHD患者存在爭(zhēng)議[25]。有不少研究報(bào)告顯示，單獨(dú)使用髖關(guān)節(jié)鏡治療BHD可以獲得滿(mǎn)意的效果[30-33]。然而，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是，這些研究多是單中心、短期隨訪結(jié)果，而且失訪率較高，因此可能會(huì)產(chǎn)生一定的偏倚。因?yàn)橛械难芯匡@示，手術(shù)失敗率可以高達(dá)24% ～32%[25-26,31]。此外，也缺乏關(guān)節(jié)鏡和PAO 的長(zhǎng)期隨訪研究或隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。Shah 等[5]指出單獨(dú)使用髖關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療BHD失敗的危險(xiǎn)因素如下：LCEA＜15°；嚴(yán)重的軟骨病損；T?nnis角＞20°；Shenton線不連續(xù)；關(guān)節(jié)間隙＜2 mm。然而，也有作者單獨(dú)治療BHD患者，并取得良好的短期結(jié)果，前提是同時(shí)修復(fù)盂唇和關(guān)節(jié)囊[34]。另外，中年女性（＞40歲）患者的預(yù)后欠佳。

當(dāng)BHD合并股骨頸前傾角增大時(shí)，會(huì)導(dǎo)致髖臼對(duì)股骨頭覆蓋不足，僅靠髖關(guān)節(jié)鏡不可能改善上述病理特征[33]。而必須聯(lián)合髖臼側(cè)或者股骨側(cè)的截骨以矯正骨性結(jié)構(gòu)異常。

近年來(lái)有較多的利用PAO 治療BHD 的研究報(bào)告。McClincy等[22]報(bào)告56 髖（LCEA=18° ～ 25°）接受PAO 治療的患者，部分患者接受PAO的同時(shí)或在PAO之前進(jìn)行髖關(guān)節(jié)鏡治療，以解決關(guān)節(jié)內(nèi)病變，隨訪至少2 年，生存率為94%。不可否認(rèn)，PAO 是一種創(chuàng)傷較大的手術(shù)，學(xué)習(xí)曲線較長(zhǎng)且陡峭，對(duì)于初學(xué)者來(lái)說(shuō)，可能具有較高的并發(fā)癥率。然而，不管是髖關(guān)節(jié)鏡，還是髖關(guān)節(jié)截骨矯形，這兩種手術(shù)都需要有經(jīng)驗(yàn)的髖關(guān)節(jié)外科醫(yī)生實(shí)施。

由于目前的文獻(xiàn)大多限于低水平的證據(jù)，且缺乏對(duì)照研究，對(duì)于BHD的手術(shù)決策仍然具有挑戰(zhàn)性。此外，尚缺乏區(qū)分FAI和微不穩(wěn)定/無(wú)不穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的臨床診斷與鑒別的“金標(biāo)準(zhǔn)”。因此，術(shù)前必須對(duì)BHD 患者進(jìn)行全面的評(píng)估，包括病史、體格檢查和影像學(xué)特征，才可能做出合適的判斷，選擇相應(yīng)的治療手段。

5 小結(jié)

BHD 的患病率明顯高于DDH 患者，但既往對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠準(zhǔn)確。雖然LCEA 是成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良最常用的基本診斷依據(jù)，然而，對(duì)于BHD，LCEA 卻不是唯一的、可靠的指標(biāo)，還應(yīng)結(jié)合其他影像學(xué)或解剖學(xué)參數(shù)，才可能做出正確的判斷。對(duì)于明顯發(fā)育不良的患者，最好采用PAO治療。但對(duì)于BHD患者，必須進(jìn)一步判斷其髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。如果BHD 合并存在髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，則有必要行PAO以改善髖關(guān)節(jié)骨性結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性；同時(shí)聯(lián)合髖關(guān)節(jié)鏡手術(shù)，處理關(guān)節(jié)內(nèi)病變。如果BHD只是合并髖股撞擊，那么單純髖關(guān)節(jié)鏡手術(shù)就可以解決相應(yīng)的髖關(guān)節(jié)病變。