徐重洋 蔡楚逸 周小君 戴 琦

感音神經(jīng)性耳聾（sensodneural searing loss，SNHL）是耳鼻喉科常見(jiàn)病，人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）是治療重度-極重度SNHL 的主要有效方法。影像學(xué)檢查是CI 術(shù)前評(píng)估的重要手段，精準(zhǔn)的影像學(xué)評(píng)估可提供耳部結(jié)構(gòu)、顱內(nèi)信息，有助于臨床判別病因、手術(shù)禁忌癥以及預(yù)后等。本文將圍繞SNHL 術(shù)前的影像學(xué)檢查的臨床應(yīng)用現(xiàn)狀綜述如下。

1 感音神經(jīng)性耳聾概述

SNHL 指聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路中與神經(jīng)感受和分析相關(guān)的內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變引起的聽(tīng)力減退或喪失[1]，常見(jiàn)病因包括毛細(xì)胞損失、內(nèi)耳病毒感染、聽(tīng)神經(jīng)病變、內(nèi)耳畸形等信息。近幾十年來(lái)，人工耳蝸植入術(shù)已成為重度或極重度聽(tīng)力喪失患者聽(tīng)力康復(fù)的首選治療方法。目前，電子計(jì)算機(jī)斷層掃描CT 和核磁共振成像MRI 被認(rèn)為是SNHL 術(shù)前的主要成像方法，CT 可準(zhǔn)確識(shí)別骨骼異常，而MRI 可提供耳蝸神經(jīng)、顱內(nèi)結(jié)構(gòu)和腦膜炎等信息[2]。

2 顳骨高分辨率CT 檢查

顳骨高分辨率CT（High resolution computed tomography，HRCT）是評(píng)估耳部骨性異常的首選影像學(xué)檢查手段，其主要優(yōu)勢(shì)在于可清晰顯示顳骨的骨性結(jié)構(gòu)和內(nèi)耳的基本形態(tài)，包括中耳、骨性迷路、聽(tīng)小骨、乳突等解剖細(xì)節(jié)。顳骨HRCT 可評(píng)估乳突氣化程度、耳蝸發(fā)育情況、內(nèi)聽(tīng)道底骨質(zhì)缺損，以及是否存在內(nèi)耳畸形（包括Michel 畸形、耳蝸未發(fā)育、Mondini 畸形和共腔畸形）、內(nèi)聽(tīng)道狹窄或擴(kuò)張、中耳乳突炎、乙狀竇前移、頸靜脈球高位等異常情況[3]，為SNHL 行CI 術(shù)提供了可靠的參考依據(jù)。

顳骨HRCT 除可提供內(nèi)耳、中耳的解剖結(jié)構(gòu)，輔助臨床判別SNHL 行CI 術(shù)的絕對(duì)禁忌癥和相對(duì)禁忌癥外，還可通過(guò)多平面重建、最大密度投影的技術(shù)多維度顯示SNHL 患者耳蝸幾何形態(tài)，有助于制定術(shù)前人工耳蝸機(jī)器人植入方案的和保護(hù)患者殘余聽(tīng)力[4]。在不同聽(tīng)力障礙患者之間的耳蝸幾何結(jié)構(gòu)相差較大[5]，耳蝸幾何形態(tài)術(shù)前評(píng)估中耳蝸幾何特征和耳蝸長(zhǎng)度為關(guān)鍵觀察指標(biāo)，可以評(píng)估特定電極陣列的植入深度和耳蝸覆蓋程度[6-7]。最近的一項(xiàng)研究中Oh Jiseon 等[8]利用術(shù)前HRCT 確定耳蝸大小，選取35 例接受CI 的患兒為研究對(duì)象，評(píng)估耳蝸大小和植入深度之間的相關(guān)性，結(jié)果顯示術(shù)前預(yù)估耳蝸大小和最終植入深度角有助于選擇正確的電極尺寸。Halawani等[9]在3D-slicer 免費(fèi)軟件中從整個(gè)數(shù)據(jù)集中獲取完整的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，對(duì)內(nèi)耳進(jìn)行三維分割，形成可視化的內(nèi)耳模型。根據(jù)可用的耳蝸基匝直徑和耳蝸管腔長(zhǎng)度測(cè)量耳蝸大小，結(jié)果顯示CI 電極陣列長(zhǎng)度可以根據(jù)3D 圖像中獲取的耳蝸管的長(zhǎng)度進(jìn)行選擇。

面神經(jīng)隱窩（亦稱(chēng)面隱窩）是由面神經(jīng)垂直段、鼓索神經(jīng)和砧骨窩所圍成的類(lèi)三角形解剖區(qū)域，CI最經(jīng)典的手術(shù)進(jìn)路為面隱窩進(jìn)路（又稱(chēng)后鼓室進(jìn)路），即通過(guò)乳突腔和面隱窩進(jìn)入鼓室圓窗區(qū)。通過(guò)面隱窩鉆出一條狹窄的線(xiàn)性路徑，即從側(cè)顱骨到耳蝸，可有效避免損傷關(guān)鍵結(jié)構(gòu)損失（如面神經(jīng)）。人工耳蝸植入術(shù)前顳骨HRCT 可以顯示面神經(jīng)隱窩的重要解剖關(guān)系，測(cè)量結(jié)果對(duì)人工耳蝸植入手術(shù)操作具有重要的臨床參考價(jià)值[10]。除傳統(tǒng)對(duì)面神經(jīng)隱窩顯示外，在顳骨HRCT 圖像基礎(chǔ)上還可結(jié)合計(jì)算機(jī)技術(shù)制定個(gè)性化的手術(shù)路徑。如Balachandran 等[11]研究在術(shù)前CT 上進(jìn)行路徑規(guī)劃，以確定以耳蝸為目標(biāo)的安全線(xiàn)性路徑，并開(kāi)發(fā)了計(jì)算機(jī)程序自動(dòng)化過(guò)程。

因此，顳骨HRCT 為SNHL 患者CI 術(shù)前的重要檢查手段，放射科醫(yī)生主要需觀察患者內(nèi)耳、中耳解剖情況，包括內(nèi)耳畸形、內(nèi)聽(tīng)道狹窄/擴(kuò)張、耳蝸和乳突發(fā)育情況，以及是否存在中耳乳突炎、乙狀竇前移、頸靜脈球高位等情況，以最大程度降低術(shù)中和術(shù)后的并發(fā)癥。另外，需關(guān)注面神經(jīng)隱窩位置、耳蝸幾何形態(tài)等信息，以指導(dǎo)臨床選擇合適的CI 電極長(zhǎng)度，制定個(gè)性化的手術(shù)路線(xiàn)圖。

3 MRI 檢查

雖然顳骨HRCT 可有效診斷SNHL 內(nèi)耳畸形骨迷路結(jié)構(gòu)，但難以發(fā)現(xiàn)細(xì)微的神經(jīng)、小血管和內(nèi)耳迷路結(jié)構(gòu)信息[12]。MRI 是評(píng)估SNHL 的一種選擇方式，能夠彌補(bǔ)CT 的不足，也是CI 置入術(shù)前的一項(xiàng)常規(guī)影像學(xué)檢查手段，通常建議兩者結(jié)合使用[13]。

3.1 內(nèi)耳水成像 正常情況下內(nèi)耳充滿(mǎn)內(nèi)、外淋巴液，CI 植入術(shù)后需通過(guò)內(nèi)耳的液體才能刺激產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)，故對(duì)內(nèi)耳淋巴液的檢查為CI 植入成果的關(guān)鍵。MRI 具有較高的軟組織分辨率，可評(píng)估迷路液體情況，顯示迷路纖維性閉塞位置、范圍，同時(shí)可提示微小神經(jīng)、血管相關(guān)病變，為評(píng)估耳蝸后聽(tīng)覺(jué)通路的首選檢查方法[14]。水成像主要是利用水分子長(zhǎng)T2 的特性，通過(guò)特殊技術(shù)獲得重T2 加權(quán)效應(yīng)，從而突出體內(nèi)含液體的組織結(jié)構(gòu)，結(jié)合MRI 的流空效應(yīng)，從而清晰顯示含水器官，因此可以觀察膜性耳蝸、前庭和半規(guī)管。vanBeeck 等[15]對(duì)207 名雙側(cè)SNHL 患兒進(jìn)行了302 次掃描，雙側(cè)SNHL 最常見(jiàn)的病因是迷路畸形，發(fā)現(xiàn)MRI 的診斷率（34%）明顯高于CT（20%），并提出MRI 是兒童雙側(cè)SNHL 病因?qū)W評(píng)估的首選影像學(xué)方法。另外，利用多種圖像后處理技術(shù)可清晰顯示內(nèi)耳的精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)，擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管是SNHL 兒童最常見(jiàn)的影像學(xué)異常，Clarke 等[16]對(duì)52 名SNHL患者的內(nèi)淋巴管中孔測(cè)量值進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)MR成像診斷內(nèi)淋巴管擴(kuò)大的敏感性和特異性分別為97%和100%。

另外，耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全是SNHL 患兒的常見(jiàn)病[17]，為CI 的絕對(duì)禁忌證。由于人工耳蝸植入后的效果與螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的殘存數(shù)目密切相關(guān)，蝸神經(jīng)的直徑與螺旋神經(jīng)節(jié)的數(shù)目有關(guān)，CI 術(shù)前測(cè)定蝸神經(jīng)直徑有望預(yù)測(cè)術(shù)后效果，通常蝸神經(jīng)缺陷的患者往往CI 術(shù)后愈后較差。因此，術(shù)前通過(guò)MRI 檢查評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)-聽(tīng)覺(jué)通路的完整性，可有效避免無(wú)效的CI[18-19]。通過(guò)MRI 對(duì)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)神經(jīng)的重建，可以更準(zhǔn)確的判斷聽(tīng)神經(jīng)的發(fā)育情況。通過(guò)MRI 的FSE 序列斜矢狀面T2WI，可以在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)觀察到面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)及前庭下神經(jīng)的排列關(guān)系及發(fā)育程度，從而幫助判斷有無(wú)蝸神經(jīng)缺如。

3.2 常規(guī)顱腦MRI 成像 顱腦MRI 平掃是重要的術(shù)前常規(guī)檢查項(xiàng)目，能夠發(fā)現(xiàn)一些重要的臨床信息，如患者顱腦形態(tài)發(fā)育異常，腦白質(zhì)發(fā)育異常影像上主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)脫髓鞘，均屬于CI 的禁忌癥。另外，成人橋小腦角區(qū)占位性病變較大時(shí)，由于局部占位效應(yīng)可引起系列癥狀，包括單側(cè)SNHL，如前庭神經(jīng)鞘瘤可累及迷路，也不宜進(jìn)行CI 術(shù)。SNHL 患者CI 術(shù)后可能無(wú)法進(jìn)行MRI 檢查，因此SNHL 患者術(shù)前行常規(guī)頭顱MRI 檢查顯得尤為必要，為術(shù)后患者恢復(fù)情況保留重要的基線(xiàn)信息。Chilosi 等[20]研究評(píng)估SNHL 兒童樣本中額外神經(jīng)發(fā)育障礙的頻率和類(lèi)型，發(fā)現(xiàn)80 名患兒中37 例MRI 顯示信號(hào)異常，其中腦畸形（46%）和白質(zhì)異常（54%），并發(fā)現(xiàn)SNHL 殘疾的頻率和類(lèi)型與MRI 數(shù)據(jù)相關(guān)。

3.3 磁共振彌散張量成像（MR-diffusiotensor imaging，MR-DTI）雖然傳統(tǒng)結(jié)構(gòu)MRI 在評(píng)估先天性SNHL 方面提供了重要信息，但對(duì)白質(zhì)微結(jié)構(gòu)相對(duì)不敏感。MR-DTI 技術(shù)借助各向異性分?jǐn)?shù)（fractional anisotropy，F(xiàn)A）值和其他參數(shù)的定量分析，反映水分子的擴(kuò)散特性以及纖維束和髓鞘的損傷或退變等情況[21]。杜玲等[22]研究探討了先天性SNHL 患兒顳骨HRCT 定量參數(shù)與聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路MRI-DTI 參數(shù)的相關(guān)型，研究發(fā)現(xiàn)不同程度SNHL 的顳骨HRCT 參數(shù)窩神經(jīng)管長(zhǎng)度、耳蝸神經(jīng)管寬度及耳蝸高度與聽(tīng)輻射FA、ADC 有關(guān)。Huang 等[23]通過(guò)MR-DTI 技術(shù)評(píng)估先天性SNHL 兒童聽(tīng)覺(jué)通路微觀結(jié)構(gòu)的可能變化，以及CI 患者預(yù)后良好和不良的區(qū)別，結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)前DTI 可用于評(píng)估常規(guī)MRI 無(wú)法檢測(cè)到聽(tīng)覺(jué)通路的微觀結(jié)構(gòu)改變，并且可能在評(píng)估CI 術(shù)后預(yù)后中發(fā)揮重要作用。

3.4 磁共振三維流體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（3D-FLAIR）對(duì)于特發(fā)性SNHL 而言，越來(lái)越多觀察性研究使用MRI 的3D-FLAIR 觀察SNHL 患者的迷路內(nèi)信號(hào)改變。如Byun 等[24]研究發(fā)現(xiàn)特發(fā)性SNHL 的4 小時(shí)延遲增強(qiáng)3T-MR 的3D-FLAIR 圖像上可以看到內(nèi)耳結(jié)構(gòu)對(duì)比增強(qiáng),而內(nèi)耳病灶側(cè)不對(duì)稱(chēng)強(qiáng)化可能與預(yù)后不良有關(guān)。Lammers 等[25]研究指出3D-FLAIR 可以識(shí)別高達(dá)29%的突發(fā)性聽(tīng)力損失患者的潛在迷路異常，可能有助于臨床對(duì)SNHL 病理生理機(jī)制的理解。

3.5 功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）聽(tīng)覺(jué)中樞以及聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路是否存在異常直接關(guān)系CI 術(shù)后聽(tīng)力和語(yǔ)言能力的恢復(fù)，而先進(jìn)的神經(jīng)成像技術(shù)使評(píng)估活體大腦結(jié)構(gòu)和功能成為可能。精細(xì)態(tài)腦fMRI 是目前人們掌握的一種無(wú)創(chuàng)性、可精確定位的人腦高級(jí)功能研究手段，其方法很多，主要包括灌注加權(quán)成像（perfusion weighted imaging，PWI）、彌 散 加 權(quán) 成 像（diffusionweighted imaging，DWI）及血氧水平依賴(lài)（blood oxygen level dependent，BOLD）法，目前常用方法為fMRI-BOLD法。劉振等[26]研究利用靜息態(tài)功能MRI（rs-fMRI）觀察單側(cè)突發(fā)性SNHL 患者的腦活動(dòng)改變，發(fā)現(xiàn)單側(cè)SNHL 患者的腦活動(dòng)水平存在“超激活”現(xiàn)象，并指出右側(cè)顳中回腦區(qū)活動(dòng)水平有望作為潛在的影像學(xué)生物標(biāo)志，可用于評(píng)估聽(tīng)覺(jué)損傷程度。Guo 等[27]通過(guò)rsfMRI 觀察先天性SNHL 患兒的腦功能改變，以選取45 例SNHL 患兒和20 例健康對(duì)照，分析比較兩組rs-fMRI 的區(qū)域同源性，包括肯達(dá)爾系數(shù)一致性（kendall coefficient consistency，KCC-ReHo）和相干局部一致性（coherence-cased parameter，Cohe-Re－Ho），結(jié)果發(fā)現(xiàn)與聽(tīng)力正常的健康對(duì)照組相比，SNHL患兒在聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和其他相關(guān)大腦皮層存在RoHo 改變。

綜上所述，MRI 具有軟組織分辨率高，在觀察迷路液體以及纖維性閉塞位置、范圍方面具有優(yōu)勢(shì)。同時(shí)，MRI 具有多序列特點(diǎn)，除可評(píng)估顱內(nèi)基本情況外，通過(guò)DTI、3D-FLAIR 以及fMRI 等特殊序列，還可評(píng)估SNHL 患者的的白質(zhì)微結(jié)構(gòu)、潛在迷路異常以及大腦結(jié)構(gòu)和功能，在預(yù)測(cè)患者預(yù)后方面具有廣闊的應(yīng)用前景。

4 小 結(jié)

顳骨和內(nèi)耳的成像在識(shí)別兒童SNHL 的內(nèi)耳發(fā)育異常是必不可少，而CT 和MRI 檢查均有各自獨(dú)特的優(yōu)缺點(diǎn)。顳骨HRCT 可更好識(shí)別骨骼異常細(xì)節(jié)，為臨床識(shí)別CI 術(shù)的相對(duì)禁忌癥、絕對(duì)禁忌癥方面發(fā)揮重要作用。同時(shí)CT 掃描具有成本低、成像時(shí)間快的優(yōu)勢(shì)，有助于識(shí)別面神經(jīng)隱窩位置、耳蝸幾何形態(tài)等重要信息，可指導(dǎo)臨床制定手術(shù)方案。MRI 在評(píng)估耳蝸開(kāi)放和檢測(cè)耳蝸神經(jīng)、大腦軟組織異常方面具有優(yōu)越性。此外，MRI 具有多種序列和多種成像方式特點(diǎn)，在評(píng)估SNHL 患者CI 術(shù)后預(yù)后方面具有潛在的應(yīng)用前景，尚待進(jìn)一步挖掘。