兒童黃斑瘢痕伴旁中心注視1例

南莉 王瑩 韓穎 解士勇 亢雷 王奇 韓泉洪

作者單位：天津市眼科醫(yī)院 南開大學眼科學研究院 天津市眼科學視覺科學重點實驗室 天津市眼科研究所 天津醫(yī)科大學眼科臨床學院，天津 300200

患者，女，7 歲，因“戴鏡1 年后視力矯正不良”于2020年10月在天津市眼科醫(yī)院就診?；颊咴?019年6月因視力下降于外院就診，復方托比卡胺睫狀肌麻痹驗光示：右眼最佳矯正視力（BCVA）-3.50=0.6，左眼BCVA-2.50+0.50×105°=0.4。診斷：屈光不正。左眼弱視，給予框架眼鏡全矯屈光不正聯(lián)合遮蓋治療?；颊叽麋R1 年，矯正視力無提高。患者無全身疾病、外傷、激光筆照射及視力突然降低史。我院眼科檢查示：雙眼裸眼視力0.1，角膜映光正位，外眼及眼前節(jié)無異常；眼底檢查示：左眼黃斑區(qū)月牙狀瘢痕，邊界清晰（圖1）；光學相干斷層掃描血管成像（Optical coherence tomography angiography，OCTA）示：左眼黃斑區(qū)色素上皮層隆起，橢圓體帶缺失（圖2）；復方托比卡胺睫狀肌麻痹驗光示：右眼BCVA-5.00=0.8，左眼BCVA-4.00+0.75×95°=0.4。右眼調(diào)節(jié)幅度9.50 D，調(diào)節(jié)靈敏度5 cpm，左眼調(diào)節(jié)幅度7.50 D，調(diào)節(jié)靈敏度3 cpm，雙眼均為負鏡片通過困難。診斷：雙眼屈光不正，調(diào)節(jié)不足，左眼黃斑陳舊病變。給予框架眼鏡矯屈光不正，遮蓋右眼4 h/d聯(lián)合海丁格刷（YGS光刷治療儀，北京同明尚業(yè)醫(yī)療器械有限責任公司）和紅光閃爍（YHY弱視治療儀，北京同明尚業(yè)醫(yī)療器械有限責任公司）治療，以及翻轉(zhuǎn)拍進行視覺訓練?；颊哂?020年12月復查，復方托比卡胺睫狀肌麻痹驗光示：右眼BCVA-6.50=1.0，左眼BCVA-5.00+1.00×90°=0.6；微視野（MAIA，意大利CenterVue公司）檢查示：左眼旁中心注視，注視位點在黃斑鼻上方，注視穩(wěn)定性較差。2021年3月檢查結(jié)果：右眼BCVA 1.0，左眼BCVA 0.6；微視野檢查示：左眼旁中心注視，注視位點位于黃斑鼻上方，注視穩(wěn)定性較差。2021年5月檢查結(jié)果：小瞳驗光示右眼BCVA-6.5=1.0，左眼BCVA-5.0+1.0×90°=0.9；微視野檢查示左眼黃斑中心凹旁注視點，注視穩(wěn)定性明顯改善（圖3B）；雙眼調(diào)節(jié)幅度及調(diào)節(jié)靈敏度均提升至正常，分別為13.50 D和13 cpm，其后間隔3～4個月隨訪（圖3C-D），直至2022年3月，患者左眼BCVA均為0.9，并保持穩(wěn)定的旁中心注視。

圖1.左眼黃斑瘢痕伴旁中心注視患兒眼底照片黃斑區(qū)新月狀瘢痕，邊界清晰。Figure 1.Fundus photograph of left eye in the patient of macular scarring with preferred retinal locusCrescentic scar in macula with clear borders.

圖2.黃斑瘢痕伴旁中心注視患兒雙眼OCTA檢查A：右眼；B：左眼黃斑區(qū)色素上皮層隆起，橢圓體帶缺失（箭頭所示）。Figure 2.Binocular optical coherence tomography angiography images in the patient of macular scarring with preferred retinal locusA: Right eye.B: Left eye, the images showed elevation of the pigment epithelium in the macula and absence of the ellipsoid band (shown by arrow).

圖3.黃斑瘢痕伴旁中心注視患兒不同時間的微視野檢查A：2021年3月復查，左眼旁中心注視，注視位點在黃斑鼻上方，注視點彌散；B-D：分別為2021年5、9、11月復查，左眼旁中心注視，注視點集中，穩(wěn)定性改善。Figure 3.Microperimetry in the patient of macular scarring with preferred retinal locus at different timesA: Follow-up in March 2021, showed preferential retinal locus (PRL) in left eye, fixation points positioned at superior-nasal to macular are diffused.B-D: Followup in May, September, November 2021 respectively, showed PRL in left eye, fixation points are concentrated with improved stability.

討論

本例患者來我院就診前1 年有配戴框架眼鏡史，無眼底詳細描述，戴鏡1 年左眼視力無明顯改善?；颊哂?020年10月至2021年11月進行了4次OCTA檢查，均顯示左眼橢圓體帶局部缺失，病變靜止，故推測該黃斑病變在首次配鏡時已存在，該病例BCVA改善可能與形成穩(wěn)定輕度旁中心固視點有關(guān)。

黃斑中心凹的不可逆病變導致中心視力受損，大腦自發(fā)采用適應策略形成旁中心凹區(qū)域代替受損中心凹，這個點就是旁中心固視點或優(yōu)選視網(wǎng)膜注視位點（Preferencial retinal locus，PRL）。PRL形成是大腦皮質(zhì)可塑性參與初級視皮質(zhì)重塑過程，微視野計可準確定位PRL，其生物反饋訓練可強化PRL形成和穩(wěn)定，幫助改善固視穩(wěn)定性、BCVA等功能[1-2]，但檢測和訓練需患者配合，兒童配合微視野檢查和訓練較為困難，因而部分患者成年后才發(fā)現(xiàn)PRL。Johnson等[3]研究雙眼視網(wǎng)膜母細胞瘤兒童摘除病變嚴重眼后殘余眼的注視狀態(tài)，使用微視野和OCT進行檢查，該研究5例患兒中僅1 例9歲患兒完成檢查，PRL位于受損黃斑上方視網(wǎng)膜。本例患者年僅7歲，是目前研究中使用微視野計檢測PRL的患者中年齡較小的。該患者的PRL位于黃斑中心凹瘢痕鼻上方，緊貼黃斑瘢痕邊緣。上方PRL使病變黃斑形成的暗點位于注視點以上視野，為患者提供連續(xù)下方注視野，方便閱讀、運動等日常視覺行為，是常見PRL位置[4]。很多黃斑病變患者（如Stargardt病、老年眼底黃斑變性）的PRL常常與病變邊緣有一些距離，與病變邊緣存在亞臨床視網(wǎng)膜病理有關(guān)[4-5]。

PRL的形成時間無法預測，自發(fā)形成PRL并作為穩(wěn)定注視點的黃斑病變患者比例不高，且PRL穩(wěn)定性和位置會隨病程改變，與黃斑病變進展及患者神經(jīng)元適應過程有關(guān)。固視穩(wěn)定性是黃斑病變患者視力狀況的可靠預測指標，改善注視穩(wěn)定性有助于低視力患者功能康復[6-7]。通過計算微視野雙向正態(tài)分布橢圓面積（Bivariate contour ellipse area，BCEA）能夠評估注視穩(wěn)定性，BCEA小提示注視穩(wěn)定強，特別是68.2%BCEA與閱讀等精細視覺活動密切相關(guān)，正常人為0.053°2[7-8]。本例患者2021 年3 月檢測63% BCEA為10.9°2，95%BCEA為32.6°2，注視穩(wěn)定性較低；5 月63%和95% BCEA分別為0.7°2和2.1°2，11 月達到1.0°2和3.1°2，接近正常健康人。黃斑中心凹2°和4°固視率（P1，P2）分別從3月的72%和91%、提高到11月的93%和99%，與正常注視（>75%注視點在P1范圍內(nèi)）相近。根據(jù)Fujii等[9]定義50%注視點在中心凹2°以內(nèi)為中心注視或輕度旁中心注視，本例患者判定為輕度旁中心注視。經(jīng)康復治療后患者的BCVA明顯提高，與旁中心注視點向黃斑中心凹移動及注視穩(wěn)定性改善有關(guān)，但患者未能配合如熒光血管造影等進一步深入檢查，無法更加精確分析黃斑病變性質(zhì)和功能狀況，因此不能完全排除黃斑中心凹有殘存正常結(jié)構(gòu)，在瘢痕組織收縮牽拉下到達旁中心注視位置使BCVA有所提高的可能。

本例患者來我院治療前有1 年戴鏡及遮蓋史，BCVA無改善。我們配合紅光閃爍和海丁格光刷治療，前者利用黃斑區(qū)視錐細胞對紅光的敏感性；后者利用視錐細胞感知海丁格刷發(fā)出偏振光的特有內(nèi)視現(xiàn)象，刺激視錐細胞功能。治療3個月后，BCVA開始提高并伴隨注視穩(wěn)定性改善，提示這些治療或許對患者形成穩(wěn)定PRL并改善固視穩(wěn)定性有所幫助。有研究報道患者初診時雙眼調(diào)節(jié)幅度及調(diào)節(jié)靈敏度較低，經(jīng)過訓練調(diào)節(jié)改善，輔助提高BCVA[10]，與本例患者情況一致。

本研究對1例黃斑瘢痕兒童患者形成穩(wěn)定的偏心固視點，BCVA改善的病例進行分析，獲得穩(wěn)定的旁中心注視與該患者視力改善密切相關(guān)這一啟發(fā)。微視野檢查輔助提供直觀、精確的PRL定位信息，可以作為輔助判斷黃斑功能的有效手段。由于本病例年齡和配合度限制，未進行黃斑病變和功能的更深入檢查，無法更準確判斷黃斑病變的性質(zhì)及功能狀況。謹以此病例報告作為黃斑病變患者視功能康復的一點嘗試，供臨床醫(yī)師參考。

利益沖突申明無任何利益沖突

作者貢獻聲明南莉：收集數(shù)據(jù)，參與選題、設(shè)計及資料的分析和解釋；撰寫論文；根據(jù)編輯部的修改意見進行修改。王瑩：參與選題、設(shè)計和修改論文的結(jié)果、結(jié)論。韓穎：收集數(shù)據(jù)，修改論文的結(jié)果、結(jié)論。解士勇、亢雷：收集數(shù)據(jù)。王奇：參與選題及資料分析和解釋。韓泉洪：參與選題、設(shè)計、資料的分析和解釋，修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論，根據(jù)編輯部的修改意見進行核修