陳子莘 張宏

作者單位：新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科，烏魯木齊 830011

患者，女，19歲，因“右眼視物不清10余年”于2022年1月3日就診于新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科?；颊咦杂谉o明顯誘因下出現(xiàn)右眼視物不清，無視物變形，無眼紅、眼痛、畏光、流淚等，多次配鏡視力不能提高。曾于2009年就診于外院，給予藥物治療（具體不祥），未見明顯好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步診治，就診于我院眼科門診?；颊邿o高血壓、糖尿病等全身病史，否認(rèn)眼部外傷、感染及射線接觸史，否認(rèn)家族遺傳及同類病史。眼部檢查：右眼：裸眼視力0.06，矯正視力：-3.75 D=0.15，左眼：裸眼視力0.25，矯正視力：-3.50 D=1.0；眼壓：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼16 mmHg。雙眼角膜映光正位，交替遮蓋無運(yùn)動。裂隙燈顯微鏡檢查：右眼：結(jié)膜未見明顯充血，角膜透明，前房深，房水清，虹膜紋理清晰，瞳孔大小3 mm×3 mm，直接及間接光反應(yīng)靈敏，晶狀體旁中央?yún)^(qū)域可見一點(diǎn)狀混濁，余透明，玻璃體呈輕度混濁，視盤邊界清晰，C/D約0.3，黃斑區(qū)反光未見，視網(wǎng)膜未見明顯出血及滲出；左眼：結(jié)膜未見明顯充血，角膜透明，前房深，房水清，虹膜紋理清晰，瞳孔大小3 mm×3 mm，直接及間接光反應(yīng)靈敏，晶狀體透明，玻璃體呈輕度混濁，視盤邊界清晰，C/D約0.3，黃斑區(qū)反光未見，視網(wǎng)膜未見明顯出血及滲出。Scheimpflug攝像（Pentacam三維眼前節(jié)分析儀，德國歐科路光學(xué)儀器有限公司）行角膜分析示：雙眼角膜近視散光，均無圓錐角膜。眼科B超：雙眼玻璃體呈輕度混濁，雙眼眼底未見明顯異常。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）示：雙眼黃斑區(qū)未見明顯異常。全身檢查未見異常。散瞳至瞳孔直徑7 mm后進(jìn)一步檢查，裂隙燈、眼前段照相（圖1）及Scheimpflug斷層掃描（圖2）均可見右眼晶狀體后囊膜偏顳側(cè)的旁中央?yún)^(qū)域，呈圓錐形向玻璃體腔方向膨出，膨出的后囊膜下可見一點(diǎn)狀混濁。明確診斷為：右眼晶狀體后圓錐，右眼弱視，雙眼屈光不正。

圖1.右眼晶狀體后圓錐眼前段照片右眼晶狀體后囊膜偏顳側(cè)的旁中央?yún)^(qū)域，呈圓錐形向玻璃體腔方向膨出，膨出的后囊膜下可見一點(diǎn)狀混濁。Figure 1.Photograph of the posterior Lenticonus anterior segment of the right eyeThe temporal paracentric area of the posterior capsule of the right eye,showing a conical bulge toward the vitreous cavity, punctate opacity could be seen at the protruding posterior subcapsule.

圖2.右眼晶狀體后圓錐眼前段Scheimpflug斷層掃描檢查右眼164°～344°眼前段斷層掃描圖像，右眼晶狀體后囊膜偏顳側(cè)的旁中央?yún)^(qū)域，呈圓錐形向玻璃體腔方向膨出，膨出的后囊膜下可見一點(diǎn)狀混濁。Figure 2.Scheimpflug tomography of the posterior Lenticonus anterior segment of the right eyeThe right eye 164°-344° anterior segment tomography image, the temporal paracentric area of the posterior capsule of the right eye, showing a conical bulge toward the vitreous cavity, punctate opacity could be seen at the protruding posterior subcapsule.

討論

晶狀體后圓錐，是一類罕見的先天性晶狀體形態(tài)異常疾病。最早由Meyer在1888 年首次報(bào)道[1]，該病的發(fā)病率是1～4/100 000，大約95%是單眼發(fā)病，而少數(shù)表現(xiàn)為雙眼發(fā)病的患者通常是X染色體連鎖遺傳或常染色體顯性遺傳。該病很少伴其他晶狀體發(fā)育異常，可伴有不程度的晶狀體混濁。發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前研究結(jié)果顯示有以下6種可能：①晶狀體后囊膜的增生；②永存原始玻璃體動脈的牽拉作用；③晶狀體后囊膜的先天薄弱；④Ⅳ型膠原蛋白結(jié)構(gòu)的異常；⑤基底膜的損傷；⑥ASC-2的發(fā)育缺陷，有實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明這一缺陷可以使小鼠出現(xiàn)晶狀體后圓錐[2]。

晶狀體后圓錐的主要癥狀為單眼難以矯正的近視，高度近視，不規(guī)則散光，自幼視力差。特征性表現(xiàn)是晶狀體后囊膜呈圓錐形膨出，凸向玻璃體腔，常常伴有晶狀體后囊膜局限性薄弱及混濁，后期可出現(xiàn)晶狀體自發(fā)破裂[1]。裂隙燈顯微鏡檢查時(shí)，用彌散光照明法可以見到“油滴樣”的反光，檢影過程中產(chǎn)生典型的剪式運(yùn)動，軸向屈光通常是高度近視的，而晶狀體周圍的屈光不正通常是遠(yuǎn)視，從晶狀體膨出處窺視眼底，眼底圖像扭曲變形[3]。晶狀體后囊膜局部膨出的位置多數(shù)在中央，也可以在旁中央，且多位于鼻側(cè)，極少數(shù)在周邊。本例患者就診時(shí)晶狀體尚透明，唯一的點(diǎn)狀混濁不在膨出處，而在圓錐形膨出的前方，且晶狀體后囊膜完整，局限膨出的位置在偏顳側(cè)的旁中央?yún)^(qū)域，臨床罕見。

晶狀體后圓錐通常表現(xiàn)為自幼視力差，但早期難以發(fā)現(xiàn)。這是因?yàn)榛純壕驮\年齡較小無法配合眼科檢查，即使患兒能配合，在瞳孔未散大的情況下，仍然很難發(fā)現(xiàn)晶狀體后囊膜的圓錐形膨出。因此，對單眼難以矯正的高度近視或散光的兒童，一定要考慮到晶狀體后圓錐的可能，應(yīng)充分散瞳后通過裂隙燈顯微鏡檢查晶狀體的形態(tài)，雙眼對比觀察，以免漏診[4]。晶狀體后圓錐的主要檢查手段包括裂隙燈顯微鏡檢查、眼底檢查、人工晶狀體測量（IOL-master）、眼部A/B型超聲、超聲生物顯微鏡、Scheimpflug斷層掃描等。其中，Scheimpflug斷層掃描對于明確診斷晶狀體后圓錐更簡單、快速、準(zhǔn)確。其藍(lán)光波長為475 nm，旋轉(zhuǎn)拍攝25或50張圖像，測量出的角膜數(shù)據(jù)點(diǎn)多達(dá)250 00個(gè)，通過測得的數(shù)據(jù)三維重建，最后進(jìn)行數(shù)據(jù)分析[5]。在充分散大瞳孔后采用該檢查，可以發(fā)現(xiàn)晶狀體后囊膜局部呈圓錐形膨出，凸向玻璃體腔。對于懷疑晶狀體后圓錐的兒童，我們建議采用Scheimpflug斷層掃描以明確診斷。本例患者晶狀體后囊膜局部膨出的位置偏中心，檢查時(shí)不易發(fā)現(xiàn)，囑患者注視不同方向多次掃描后，發(fā)現(xiàn)病變部位。

與本病進(jìn)行鑒別診斷的疾病主要有以下2 種：①后極性白內(nèi)障；②永存原始玻璃體增生癥（Persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）。后極性白內(nèi)障沒有晶狀體后囊膜的膨出，但是中央后囊的圓形混濁邊界清楚，周圍有同心圓環(huán)增厚，給人一種牛眼的感覺；或中央后囊的混濁呈放射狀，有羽狀或扇形的邊緣[6]，后囊膜常表現(xiàn)為蟲咬樣。典型的癥狀是夜間駕車時(shí)眩光增加，難以閱讀小字，也有后極性白內(nèi)障合并晶狀體后圓錐的情況[7]。PHPV患者的晶狀體后囊膜一般沒有薄弱和膨出，但是存在玻璃體殘留物，常表現(xiàn)為小眼球，瞳孔散大后可見延長的睫狀突。

晶狀體后囊膜異常膨出使其變得薄弱，蔄雪靜等[8]認(rèn)為應(yīng)盡早行手術(shù)治療，以免后期出現(xiàn)晶狀體自發(fā)破裂、繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥。目前，晶狀體后圓錐的主要手術(shù)方式為“晶狀體超聲乳化吸除+人工晶狀體（IOL）植入+中央后囊膜切開+前部玻璃體切割術(shù)”。因?yàn)樾g(shù)中極易發(fā)生后囊破裂，飛秒激光輔助的白內(nèi)障手術(shù)可減少超聲乳化期間對晶狀體后囊的壓力，最大程度降低對后囊的損傷[9]。后囊膜尤其是后圓錐部位，比正?；颊吒。g(shù)中不拋光后囊能減少并發(fā)癥的發(fā)生，殘余皮質(zhì)采用黏彈劑輔助下手動注吸更安全。如果晶狀體后圓錐早期沒有治療，任其不斷發(fā)展，出現(xiàn)晶狀體后囊膜缺損甚至破裂時(shí)，并發(fā)癥可能增加[10]。Jain等[3]發(fā)現(xiàn)患有斜視的患者手術(shù)后視力可能較差，Chen等[7]的研究表明年齡較小的兒童，其術(shù)后最佳矯正視力改善程度大于保守治療的兒童。本例患者就診時(shí)19歲，弱視形成已久，且患者自覺視力變化不大，暫時(shí)沒有手術(shù)愿望，因此未立即手術(shù)，建議患者定期隨訪觀察。

綜上，晶狀體后圓錐的發(fā)病機(jī)制目前尚未明確。充分散瞳后，采用Scheimpflug斷層掃描更有助于明確診斷。該病主張盡早手術(shù)，“晶狀體超聲乳化吸除+IOL植入+中央后囊膜切開+前部玻璃體切割術(shù)”是目前治療晶狀體后圓錐的主要手術(shù)方式。

利益沖突申明本研究無任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明陳子莘：收集數(shù)據(jù)，參與選題、設(shè)計(jì)及資料的分析和解釋；撰寫論文；對編輯部的修改意見進(jìn)行修改。張宏：參與選題、設(shè)計(jì)和修改論文的結(jié)果、結(jié)論