李 娟，李富慧

（南陽市中心醫(yī)院，河南 南陽 473000）

可逆性大腦后部腦病綜合征是一組以損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)為主的急性腦病，患者表現(xiàn)多樣，包括頭痛、視力受損、意識障礙、癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能障礙等［1］?？赡嫘源竽X后部腦病綜合征臨床診療需要綜合臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征判斷，其病因多樣除存在明顯高血壓的原發(fā)性高血壓、妊娠期高血壓疾病等還有多種疾病可誘導(dǎo)發(fā)病，其發(fā)病機(jī)制尚未明晰，常見腦血流灌注突破學(xué)說和血管內(nèi)皮受損學(xué)說，前者認(rèn)為是血壓驟然升高使腦血管過度舒張，導(dǎo)致調(diào)節(jié)機(jī)制受損，最終破壞血腦脊液屏障，使蛋白質(zhì)滲出，引發(fā)腦水腫，后者認(rèn)為因藥物毒性引起血腦屏障通透性增加，進(jìn)而導(dǎo)致腦水腫［2］。臨床報(bào)道顯示，可逆性大腦后部腦病綜合征患者經(jīng)及時(shí)診治后預(yù)后較好，多數(shù)患者在一至兩周內(nèi)癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)，僅有少數(shù)患者存在持續(xù)的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，但惡性可逆性大腦后部腦病綜合征仍存在致殘、致死的可能［3］，因此加強(qiáng)對該疾病的認(rèn)知對及時(shí)、合理的診療十分重要，本研究回顧60 例可逆性大腦后部腦病綜合征患者資料，對其病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行分析，旨在為加深臨床疾病認(rèn)識提供參考，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧南陽市中心醫(yī)院2019 年7 月～2022 年7 月收治的60 例可逆性大腦后部腦病綜合征患者臨床資料及影像學(xué)圖像，所有患者均根據(jù)臨床癥狀及磁共振影像學(xué)結(jié)果診斷為可逆性大腦后部腦病綜合征，首次確診，臨床資料及影像學(xué)資料完整。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核通過。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：存在原發(fā)性高血壓、慢性腎病等誘發(fā)因素；急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、意識障礙、頭痛、頭暈、視覺障礙等；磁共振成像腦組織掃描顯示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的特征性血管源性水腫改變；排除其他腦部疾??；治療后影像學(xué)上病變減少或消失，癥狀明顯改善。

1.2 方法

患者自入院記錄病史，完善各項(xiàng)檢查，收集患者資料包括：性別、年齡、基礎(chǔ)病、治療藥物、血壓、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、頭顱磁共振成像影像學(xué)資料、治療方法及預(yù)后情況。

1.3 儀器與檢查方法

血壓測量使用儀器歐姆龍公司生產(chǎn)的HEM-1000 血壓儀；實(shí)驗(yàn)室檢查包括行腰椎穿刺術(shù)、腦脊液常規(guī)生化、細(xì)胞學(xué)檢查；磁共振成像檢查：患者取仰臥位，使用飛利浦公司生產(chǎn)的Ingenia 3.0T全數(shù)字磁共振系統(tǒng)及配套頭部線圈掃描，采用TIWⅠ、T2WⅠ、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列、彌散加權(quán)成像，TIWⅠ掃描重復(fù)時(shí)間1800ms，回波時(shí)間24ms，T2WⅠ重復(fù)時(shí)間4000ms，回波時(shí)間102ms，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列掃描重復(fù)時(shí)間8600ms，回波時(shí)間102ms，彌散加權(quán)成像采用平面回波成像序列掃描重復(fù)時(shí)間1000ms，回波時(shí)間80ms，層厚5mm，層距1mm，矩陣128×128，擴(kuò)散敏感因子b 值0 和1000s/mm2，獲取感興趣區(qū)的表觀擴(kuò)散系數(shù)。圖像處理、分析由兩名高年資磁共振影像科醫(yī)師共同處理，二者存在不同意見時(shí)以討論結(jié)果為最終結(jié)果。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

本研究數(shù)據(jù)錄入IBM SPSS statistics 22.0 軟件分析，其中符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，無序計(jì)數(shù)資料采用例（百分比）[n（%）]表示。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

60 例患者中男23 例（38.33%），女37 例（61.67%），女性患者中存在29 例合并妊娠；年齡5～72 歲，平均（41.15±10.51）歲，其中18 歲以下15 例（25.00%），18-59 歲33 例（55.00%），60 歲及以上12 例（20.00%）；基礎(chǔ)?。涸l(fā)性高血壓7 例（11.67%），原發(fā)性腎病綜合征12 例（20.00%），慢性腎衰竭1 例（1.67%），尿毒癥5 例（8.33%），急性髓系白血病3 例（5.00%），紅斑狼瘡3 例（5.00%），子癇前期/子癇29 例（48.33%）。

2.2 臨床表現(xiàn)

60 例患者主要臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作、頭暈、頭痛、視物不清、失明、惡心、嘔吐、昏迷，其中51 例患者存在癲癇發(fā)作，發(fā)作次數(shù)1-3 次，發(fā)作1 次32 例（62.75%），發(fā)作2 次15 例（29.41%），發(fā)作3 次4 例（7.84%）；頭暈、頭痛33 例（55.00%）；惡心、嘔吐14 例（23.33%）；視物不清6 例（10.00%），失明1 例（1.67%）；昏迷1 例（1.67%）。

60 例患者收縮壓110-217mmHg，平均（160.12±13.27）mmHg，舒張壓80～130mmHg，平均（110.15±7.21）mmHg，除原發(fā)性高血壓及子癇前期/子癇患者，其他患者均存在血壓上升，收縮壓110～142mmHg，平均（129.47±7.89）mmHg，舒張壓80～115mmHg，平均（98.41±5.34）mmHg。

2.3 實(shí)驗(yàn)室結(jié)果

60 例患者有10 例接受腰椎穿刺，所有患者均腦脊液壓力增高，其中6 例行細(xì)胞學(xué)及生化檢查，結(jié)果顯示均無異常。

2.4 磁共振成像結(jié)果

60 例患者經(jīng)頭顱磁共振成像檢查顯示213 個(gè)病灶，病灶多集中于雙側(cè)頂枕葉及皮層下白質(zhì)，具體包括頂葉75 個(gè)（35.21%），枕葉62 個(gè)（29.11%），額葉33 個(gè)（15.49%），顳葉21 個(gè)（9.86%），小腦15 個(gè)（7.04%），基底節(jié)5 個(gè)（2.35%），丘腦2 個(gè)（0.94%）。

所有患者病灶形態(tài)均不規(guī)則，多表現(xiàn)為皮層及皮層下白質(zhì)斑片狀異常信號影；TIWⅠ主要表現(xiàn)低信號及等信號，分別有92 個(gè)（43.19%）及114 個(gè)（53.52%），T2WⅠ全部表現(xiàn)為高信號213 個(gè)（100.00%），液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列全部表現(xiàn)為高信號213 個(gè)（100.00%），彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為低信號及等信號，分別有85 個(gè)（39.91%）及124 個(gè)（58.22%）。

2.5 治療及預(yù)后

對存在明顯誘發(fā)因素患者進(jìn)行原發(fā)病對癥治療，包括降血壓、止癇、呼吸支持等，其中對于子癇前期/子癇患者終止妊娠。多數(shù)患者預(yù)后良好，治療1 周有20 例患者癥狀消失，占比33.33%，37 例患者明顯好轉(zhuǎn)，占比61.67%，2 例患者出現(xiàn)神經(jīng)后遺癥，占比3.33%，1 例腦疝，占比1.67%。治療1 周復(fù)查頭顱磁共振成像，顯示多數(shù)患者大部分病灶明顯吸收，信號明顯改變。

3 討論

本研究結(jié)果顯示患者病因多集中于子癇前期/子癇及原發(fā)性腎病綜合征。雖然臨床對可逆性大腦后部腦病綜合征發(fā)病機(jī)制尚未明確，但普遍認(rèn)為高血壓是其發(fā)病危險(xiǎn)因素。子癇前期/子癇是妊娠20 周以后出現(xiàn)高血壓，伴或不伴尿蛋白，損害多器官系統(tǒng)的妊娠期高血壓疾病。研究顯示其該疾病可引發(fā)腦的病理生理改變，造成中樞神經(jīng)病變［4］。在周雁等的研究中顯示孕產(chǎn)婦多發(fā)生可逆性大腦后部腦病綜合征多處于孕晚期或產(chǎn)后，與子癇好發(fā)時(shí)間及臨床表現(xiàn)類似，同時(shí)有研究顯示90%以上的子癇患者神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)類似可逆性大腦后部腦病綜合征。分析原因是子癇前期/子癇患者存在持續(xù)性的高血壓，當(dāng)血壓驟然升高時(shí)可損害血腦屏障進(jìn)而導(dǎo)致血漿、紅細(xì)胞外露，從而引發(fā)血管源型腦水腫，此外有動(dòng)物試驗(yàn)結(jié)果顯示子癇發(fā)作使可是神經(jīng)炎癥標(biāo)志物水平升高，引發(fā)血腦屏障功能障礙，從而引發(fā)液體滲漏［3］。

原發(fā)性腎病綜合征是尿蛋白、低白蛋白、水腫、高脂血癥為主要表現(xiàn)的腎病。其除驟然引起血壓升高誘導(dǎo)可逆性大腦后部腦病綜合征外，考慮更多是藥物影響。鈣調(diào)磷酸酶是臨床治療原發(fā)性腎病綜合征常見藥物，能有效改善患者癥狀，但其具有一定細(xì)胞毒性，使用后可促進(jìn)內(nèi)皮素、血栓烷A2 等物質(zhì)釋放，進(jìn)而造成血管內(nèi)皮功能障礙，迫使血腦屏障通透性增加，誘發(fā)腦水腫，引發(fā)可逆性大腦后部腦病綜合征［4］。

本研究患者發(fā)病以癲癇發(fā)作、頭暈、頭痛為主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)視覺障礙、失明、昏迷，與臨床同類報(bào)道一致［2］。可逆性大腦后部腦病綜合征是以影像學(xué)顯示雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的血管源性水腫改變，本研究病灶多集中于雙側(cè)頂枕葉及皮層下白質(zhì)符合其經(jīng)典特征，磁共振成像掃描顯示病灶TIWⅠ表現(xiàn)低信號及等信號，T2WⅠ及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列全部表現(xiàn)為高信號，彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為低信號及等信號，其主要因?yàn)椴≡詈扛撸欣谒肿訑U(kuò)散，因此彌散加權(quán)成像顯示高信號，值得一提的是利用散加權(quán)成像及表觀擴(kuò)散系數(shù)可監(jiān)測患者腦水腫進(jìn)展，當(dāng)散加權(quán)成像呈低信號、表觀擴(kuò)散系數(shù)升高時(shí)則預(yù)示患者進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫，這是因?yàn)榇祟愃[不影響血腦屏障，特點(diǎn)為細(xì)胞內(nèi)水鈉聚集，水腫部位累及灰、白質(zhì)，但可造成腦組織缺血，不過此類患者經(jīng)對癥治療后仍可逆?？赡嫘源竽X后部腦病綜合征治療以對癥治療為主，主要包括降血壓、止癇、呼吸支持等，多數(shù)患者在及時(shí)治療后預(yù)后良好，本研究中僅有3 例存在預(yù)后不良，考慮與原發(fā)病控制不良相關(guān)，此外臨床有報(bào)道顯示可逆性后部腦病綜合征影像學(xué)表現(xiàn)與臨床預(yù)后存在一定關(guān)聯(lián)，彌散受限反映了血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷或破壞，可能導(dǎo)致預(yù)后不良。

綜上所述，可逆性大腦后部腦病綜合征病因較多，以合并子癇前期/子癇的女性常見，患者以癲癇發(fā)作為主要臨床特征，經(jīng)磁共振成像掃描可明顯觀察病變部位，存在明顯影像學(xué)特征，患者接受及時(shí)對癥治療后預(yù)后較好。