付會敏 黃 云

主動脈夾層(aortic dissection,AD)是指主動脈壁內(nèi)膜因各種原因破裂,血液通過內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動脈壁中層,導(dǎo)致血管壁分層,在主動脈內(nèi)形成真、假腔,并沿著主動脈向遠(yuǎn)端或近端擴(kuò)展,從而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn),是一種病情危險、進(jìn)展迅速、病死率極高的主動脈疾病[1]。升主動脈直徑擴(kuò)張超過10 cm稱為巨大升主動脈瘤。臨床上認(rèn)為直徑大于5.5 cm的主動脈瘤存在高危破裂風(fēng)險,建議手術(shù)治療[2]。主動脈夾層合并主動脈瘤在兒科罕見,易誤診,預(yù)后差,58%未經(jīng)治療的病例于發(fā)病24 h內(nèi)死亡,約95%于1個月內(nèi)死亡[3]。2020年9月,筆者所在科室收治了1例急性主動脈夾層(Stanford A型)合并巨大升主動脈瘤形成的患兒,經(jīng)過精心治療和護(hù)理,患兒康復(fù)出院。現(xiàn)將護(hù)理體會報道如下。

1 病例簡介

患兒,男,3歲,因“突發(fā)面色蒼白、無力伴大汗淋漓、口唇發(fā)紫6 h”在外院行心臟超聲,提示“先天性心臟病,升主動脈瘤破裂伴血栓,動脈導(dǎo)管未閉,主動脈瓣關(guān)閉不全,心包積液”,轉(zhuǎn)診至我院。于2020年9月9日由急診收入ICU,患兒既往營養(yǎng)不良(體重10 kg),方顱畸形,1歲時診斷手、趾腱鞘炎。查體:患兒入科時煩吵,體溫36.3 ℃,心率155次/min,血氧飽和度(SpO2)94%,呼吸46次/min。四肢血壓:左上肢120/59 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg);左下肢115/57 mmHg;右上肢112/48 mmHg;右下肢125/54 mmHg。立即給予鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、吸氧、心理支持、控制血壓等對癥處理,患兒情況改善,能安靜休息,SpO2上升至100%,左側(cè)橈動脈有創(chuàng)血壓控制在84/48 mmHg左右。緊急完善術(shù)前相關(guān)檢查,頭頸動脈+大血管+冠脈CT血管造影檢查提示:主動脈夾層(Stanford A型),大量心包積液,主動脈瓣二瓣化畸形(Type1A),主動脈竇及升主動脈巨大瘤樣擴(kuò)張,動脈導(dǎo)管未閉(管型),上腔靜脈、左右心房、右肺動脈受壓變扁,雙肺部分肺組織膨脹不全。在全身麻醉低溫體外循環(huán)下行保留主動脈瓣的主動脈根部置換+冠狀動脈移植術(shù)(David手術(shù))+動脈導(dǎo)管未閉(PDA)縫扎術(shù)。術(shù)程順利,手術(shù)時長504 min。術(shù)中可見雞胸,大量血性心包積液,巨大升主動脈瘤形成(15 cm×20 cm),心臟顯著受壓,主動脈中遠(yuǎn)段夾層形成,未累及弓部及竇部。主動脈瓣呈二葉化畸形(Type 0型),重度關(guān)閉不全,瓣葉稍卷曲,對合欠佳,瓣環(huán)直徑2.7 cm。竇管交界消失。左、右冠脈開口移位。動脈導(dǎo)管未閉,直徑約5 mm?；純河谛g(shù)后16 h成功脫離呼吸機(jī),術(shù)后第5天順利轉(zhuǎn)出ICU,患兒恢復(fù)良好于10月1日出院,總住院天數(shù)22 d。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

主動脈夾層(Stanford A型)患者隨時可因夾層繼續(xù)撕裂危及生命,因此接診患者后需做出快速反應(yīng),緊急處理救治。筆者所在醫(yī)院建立了由急診科、超聲科、放射科、手術(shù)室、ICU、檢驗科組成的多學(xué)科協(xié)作急診主動脈夾層綠色通道。從急診科接診主動脈夾層患者開始計時,15 min內(nèi)建立靜脈通道、抽血化驗;超聲醫(yī)生10 min內(nèi)到達(dá)急診科明確診斷;不能明確的30 min內(nèi)完成大血管CT血管造影檢查。外科值班醫(yī)生接急診通知后10 min內(nèi)到達(dá)急診或CT室,評估患者手術(shù)指征。確定急診手術(shù)后患者收治ICU,啟動術(shù)前準(zhǔn)備,完成各項檢查及術(shù)前談話等資料準(zhǔn)備。要求從急診接診到手術(shù)室切皮時間,控制在2 h內(nèi)。ICU長期備有收治急診主動脈夾層患者的床位、搶救物品、急救藥品、術(shù)前準(zhǔn)備分工協(xié)助等應(yīng)急流程。本例患兒是我院建立急診主動脈夾層綠色通道流程以來收治的年齡最小的Stanford A型主動脈夾層患者,接急診電話后,立即由3名護(hù)士分工協(xié)作,在完善術(shù)前準(zhǔn)備的同時給予鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛,控制好心率、血壓,避免夾層破裂。本例患兒從急診接診到進(jìn)入手術(shù)室用時95 min,為手術(shù)贏得時間。

本例患兒僅3歲,不能準(zhǔn)確描述和表達(dá)疼痛,故使用兒童疼痛行為量表(face,legs,activity,cry and consolability,FLACC)[4]評估嬰幼兒疼痛。入科時患兒FLACC評分7分,哭鬧不休,給予嗎啡1 mg靜脈注射,緩解疼痛,小劑量使用鎮(zhèn)靜藥物右美托咪定10 μg /h,避免患兒因疼痛、環(huán)境改變帶來的恐懼及哭鬧等刺激導(dǎo)致夾層破裂,為完善術(shù)前準(zhǔn)備爭取時間。血壓升高會增大血液對血管壁的壓力,心率過快則增加了其對主動脈壁的沖擊次數(shù),同樣增加破裂的風(fēng)險。所以控制好心率、血壓是防止病情發(fā)展的關(guān)鍵[5]。本例患兒給予硝普鈉0.1～1.0 μg·kg-1·min-1微量泵泵入,維持心率在110次/min,血壓85/45 mmHg。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測

2.2.1.1 出血及血壓的監(jiān)測

David術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測血壓,動脈血壓驟升可導(dǎo)致吻合口破裂、出血,動脈血壓過低可導(dǎo)致心臟及其他重要器官供血不足。術(shù)后持續(xù)監(jiān)測患兒心率、中心靜脈壓(CVP)、上下肢有創(chuàng)動脈血壓、血氧飽和度的變化,在監(jiān)護(hù)血壓的過程中保持各有創(chuàng)測壓管道的通暢及CVP、動脈壓(ABP)監(jiān)測的準(zhǔn)確性,確保壓力傳感器與右心房同一水平,每班交接班時、更換體位后進(jìn)行壓力傳感器校零?；純盒g(shù)畢回ICU后首次監(jiān)測血壓:72/38 mmHg,遵醫(yī)囑予多巴胺5.0 μg·kg-1·min-1持續(xù)泵入。本例患兒術(shù)中進(jìn)行了左右冠狀動脈移植,因此術(shù)后小劑量使用硝酸甘油0.4 μg·kg-1·min-1微量泵泵入,以擴(kuò)張冠狀動脈。更換血管活性藥時需泵對泵操作,避免人為操作導(dǎo)致血壓的波動。出血是David術(shù)后最危險的并發(fā)癥,常為動脈吻合口出血或滲血,出血多也會導(dǎo)致患兒有效循環(huán)血量不足,導(dǎo)致血壓波動,積極預(yù)防和緊急處理出血是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)后早期胸腔閉式引流量多時,每15～30 min擠壓1次心包縱隔引流管、右側(cè)胸腔閉式引流管,同時觀察傷口敷料的滲血情況,引流瓶接6 cmH2O(1 kPa=10 cmH2O)的低負(fù)壓持續(xù)引流,防止引流液不暢致心包填塞。注意觀察引流液的顏色、性質(zhì),每小時記錄引流量,引流量≥1 mL·kg-1·h-1應(yīng)積極處理,警惕胸腔內(nèi)有活動性出血。本例患兒術(shù)后查激活全血凝固時間(ACT)153 s,胸腔閉式引流量25 mL/h,遵醫(yī)囑予魚精蛋白10 mg、止血敏0.25 g、維生素K1注射液5 mg、氨甲環(huán)酸0.25 g靜脈注射后,胸腔閉式引流量逐漸減少。

2.2.1.2 心律、心率的監(jiān)測及容量管理

本例患兒術(shù)前胸腔內(nèi)有大量血性心包積液,巨大升主動脈瘤形成(15 cm×20 cm),心臟顯著受壓。術(shù)后持續(xù)監(jiān)測心率、心律的變化,心率維持在110～130次/min。床邊心電圖檢查,1次/d,關(guān)注有無心律失常的發(fā)生,尤其是S-T段及T波的變化。每4 h監(jiān)測動脈血氣1次,保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡,維持血鉀4.0～4.5 mmol/L,避免惡性心律失常的發(fā)生[6]?；純耗挲g小,入量按照公斤體重控制在40 mL/h,所有液體需由微量泵精準(zhǔn)泵入,做好出入量的監(jiān)測,每小時匯總記錄1次。在保障循環(huán)穩(wěn)定的情況下,控制每日出入量負(fù)平衡,以減輕心肌水腫,避免因心肌水腫導(dǎo)致的心律失常。本例患兒手術(shù)早期尿量較少,每6 h靜脈注射呋塞米10 mg,術(shù)后當(dāng)天12 h出入量-680 mL,術(shù)后第1、2、3、4天24 h出入量分別為-781.2、-414.2、-460.8、-143.0 mL,未出現(xiàn)因容量負(fù)荷過重導(dǎo)致的心肌水腫及心律失常。

2.2.2 呼吸道管理

患兒術(shù)前有巨大升主動脈瘤形成,雙肺部分肺組織膨脹不全。再加上患兒由于體外循環(huán)時間長,術(shù)后易發(fā)生呼吸功能不全,因此術(shù)后應(yīng)適當(dāng)延長機(jī)械通氣時間。本例患兒年齡小,氣管插管管徑細(xì),容易因痰液導(dǎo)致插管堵塞,嚴(yán)密觀察呼吸機(jī)監(jiān)測值,尤其是氣道峰壓,及時處理報警,做好氣道的加溫、加濕,同時予以翻身、拍背,按需吸痰。遵醫(yī)囑每8 h執(zhí)行硫酸特布他林2.5 mg+吸入用乙酰半胱氨酸溶液3 mL霧化吸入治療,每次霧化吸入后給予翻身、拍背、體療儀肺部體療,促進(jìn)痰液排出,并聽診雙肺呼吸音。術(shù)后16 h拔除氣管插管,及時評估患兒自我排痰能力,囑患兒深呼吸或使用呼吸鍛煉器、吹氣球等進(jìn)行呼吸訓(xùn)練,增加肺活量,使肺泡膨脹,防止肺不張。

2.2.3 神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測

David手術(shù)行低溫體外循環(huán)易致腦缺氧、酸中毒、腦水腫等發(fā)生,會造成腦細(xì)胞損害,主動脈吻合口和移植血管壁的血栓形成,可引起腦梗死,也可因血液供應(yīng)恢復(fù)后引起腦組織缺血再灌注后損傷,這些原因都可導(dǎo)致意識異常和肢體活動障礙?；純盒g(shù)后頭部置涼水枕,可以一定程度減少腦組織代謝和氧耗,提高缺氧耐受,促進(jìn)腦細(xì)胞恢復(fù)[7]。術(shù)后維持有效循環(huán)灌注壓及氧分壓,避免低氧及腦血流灌注不足[8]?；純郝樽砦辞逍亚?每小時觀察1次雙側(cè)瞳孔情況,使用呼吸機(jī)期間待麻醉蘇醒判斷神志后再使用鎮(zhèn)靜劑,清醒后記錄清醒時間。本例患兒術(shù)后2 h麻醉清醒,呼喊有反應(yīng),可見四肢活動,術(shù)后血壓、氧合控制良好,術(shù)中、術(shù)后均給予低溫腦保護(hù),未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

2.2.4 環(huán)境及心理支持

為患兒提供柔和、輕松明快的環(huán)境。夜間關(guān)燈避免燈光直接照射患兒,最大限度降低各種監(jiān)護(hù)儀器的報警音量,集中護(hù)理操作,減少對患兒的不良刺激,改善患兒睡眠質(zhì)量。采用做游戲、醫(yī)療玩具模擬示范、觀看動畫、心理護(hù)理等手段分散患兒注意力,減輕其和父母分離的焦慮,提高患兒入住ICU的舒適感[9-11]。

2.2.5 營養(yǎng)支持

患兒3歲,體重僅為10 kg,利用兒科營養(yǎng)風(fēng)險篩查法(screening tool for the assessment of malnutrition in pediatrics,STAMP)[12]及主觀全面營養(yǎng)評價法(subjective global nutritional assessment,SGNA)[13]對患兒進(jìn)行營養(yǎng)風(fēng)險篩查和營養(yǎng)評定,結(jié)果為重度營養(yǎng)不良?；純盒g(shù)后24 h開始進(jìn)食,術(shù)后早期給予熱量較高的小百肽(國食注字TY20195004)40～45 kcal·kg-1·d-1,每3～4 h 1次。術(shù)后恢復(fù)期改為55～60 kcal·kg-1·d-1,每3～4 h 1次,盡量達(dá)到能量和營養(yǎng)素目標(biāo)喂養(yǎng)量,保證正氮平衡。根據(jù)患兒的喜好,結(jié)合臨床營養(yǎng)需求,制定營養(yǎng)食譜,少食多餐,提供均衡的營養(yǎng)。

3 小結(jié)

主動脈夾層疾病常好發(fā)于成人,病情進(jìn)展迅速,病死率高,疼痛是最突出癥狀。兒童主動脈夾層報道較少,低齡患兒無法準(zhǔn)確描述疼痛,易誤診,病死率更高。本例患兒為急性Stanford A型主動脈夾層,發(fā)病年齡小,且有巨大升主動脈瘤形成,病情罕見,起病急,病情兇險,手術(shù)方式復(fù)雜,給臨床提出極大的挑戰(zhàn)。需要團(tuán)隊協(xié)作,盡早啟動應(yīng)急流程,快速完成術(shù)前準(zhǔn)備,術(shù)前控制好心率、血壓,避免夾層破裂,為手術(shù)贏得機(jī)會和時間。術(shù)后結(jié)合患兒年齡及病情給予個性化護(hù)理措施,本例患兒順利康復(fù)。