肥厚型梗阻性心肌病圍術(shù)期心律失常特點(diǎn)及治療策略＊

崔彬，許建屏，王巍，呂鋒，王水云，熊輝

未經(jīng)治療的肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者年死亡率1.7%～4%，多數(shù)為猝死，常見(jiàn)于惡性室性心律失常，自然預(yù)后差［1］。近年來(lái)，HOCM的外科治療取得顯著的進(jìn)步，室間隔肥厚心肌切除術(shù)是緩解流出道梗阻可靠的治療方法，但心律失常是常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥。本文分析了在我院76例行外科手術(shù)治療的HOCM患者，以期發(fā)現(xiàn)圍術(shù)期心律失常特點(diǎn)及其防治策略。

1 對(duì)象與方法

對(duì)象:入選了1996-10至2009-12在我院外科住院行外科手術(shù)治療的76例HOCM患者，男51例，女25例，平均年齡37.18±15.85(6～68)歲，平均體重60.37±13.56(27～94)kg?；颊叱３Ｒ蚧顒?dòng)后心悸氣促或心前區(qū)不適就診，大部分患者服用鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑，但因癥狀不能控制而行手術(shù)治療。

方法:術(shù)前患者行超聲心動(dòng)圖、心電圖(其中13例患者行動(dòng)態(tài)心電圖檢查)、X線胸片、磁共振成像等常規(guī)檢查。76例患者在全麻低溫體外循環(huán)下行矯治術(shù)。經(jīng)典Morrow技術(shù)室間隔切除范圍:右側(cè)在右冠竇中點(diǎn)右方2～3mm，向左冠竇方向10～12mm寬，長(zhǎng)度45mm，為徹底消除二尖瓣前瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)(SAM)現(xiàn)象，一般切到二尖瓣乳頭肌根部。改良Morrow技術(shù)較經(jīng)典Morrow技術(shù)切除范圍大，包括膜部下方的室間隔［2，3］。其中4例患者術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示左心室流出道狹窄解除不滿意，二次轉(zhuǎn)機(jī)行左心室流出道擴(kuò)大室間隔肥厚肌束切除術(shù)。術(shù)畢常規(guī)留置心表臨時(shí)起搏器。同期行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)7例，二尖瓣置換術(shù)14例，二尖瓣成形術(shù)12例，主動(dòng)脈瓣置換5例，三尖瓣成形術(shù)3例，動(dòng)脈導(dǎo)管切縫術(shù)2例，主動(dòng)脈瓣下隔膜切除術(shù)1例，升主動(dòng)脈及部分弓置換1例。

術(shù)后處理:嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電圖及血流動(dòng)力學(xué)變化，13例嚴(yán)重心律失常患者行動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè);保證適當(dāng)?shù)男呐K前負(fù)荷;清醒拔出氣管插管后，術(shù)后早期根據(jù)心率(＞90次/分)、血壓變化服用小劑量β受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑，將心率控制到70次/分左右。出現(xiàn)房性或室性快速心律不齊時(shí)可靜脈泵入小劑量乙胺碘膚酮［2～8 μg/(kg·min)］治療，對(duì)頑固性心房顫動(dòng)患者心律穩(wěn)定后可繼續(xù)服用乙胺碘膚酮維持治療3～6月;術(shù)后如出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，心率低于60次/分建議安裝永久起搏器。

2 結(jié)果

全組平均體外循環(huán)時(shí)間90.62±48.53(25～290)min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間83.25±42.99(20～204)min，氣管插管時(shí)間17.08±15.82(5～168)h，重癥監(jiān)護(hù)病房住院時(shí)間46.53±36.59(8～183)h，術(shù)后住院時(shí)間9.07±3.32(6～23)天。出院時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查:與術(shù)前相比，左心房?jī)?nèi)徑顯著減?。坌g(shù)前(42.40±7.72)mm，術(shù)后(35.26±8.45)mm，P ＜0.01］、左心室內(nèi)徑顯著減?。坌g(shù)前(42.74±6.75)mm，術(shù)后(40.41±5.79)mm，P＜0.05］、左心室流出道壓差顯著下降［術(shù)前(99.73±38.61)mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，術(shù)后(23.55±16.53)mmHg，P ＜0.01］、室間隔厚度變薄［術(shù)前(26.23±5.24)mm，術(shù)后(18.33±4.74)mm，P＜0.01］、左心室射血分?jǐn)?shù)較術(shù)前有所下降(術(shù)前0.70±0.09，術(shù)后0.62±0.08，P ＜0.05)，但仍在正常范圍內(nèi)。

心律失常類型及發(fā)生率:術(shù)前心電圖異常表現(xiàn)呈多樣性，無(wú)顯著特異性;其中16例患者有陣發(fā)性暈厥癥狀(3例患者心電圖示陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速，3例患者示偶發(fā)室性早搏，7例患者示病理性Q波，另3例大致正常)。術(shù)后早期心電檢測(cè)有16例患者出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)，在保證心臟前負(fù)荷的前提下，給予小劑量乙胺碘膚酮或β受體阻滯劑，其中9例患者轉(zhuǎn)為竇性心律，1例患者出現(xiàn)頑固性室上性心律失常，快速心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)，合并低心排血量綜合征，另6例仍為心房顫動(dòng)。有4例患者術(shù)后因Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯且心率低于60次/分安裝永久性起搏器，術(shù)后患者恢復(fù)良好。術(shù)后出院時(shí)心電圖檢查(其中15例患者行動(dòng)態(tài)心電圖檢查)主要異常心律失常表現(xiàn)為傳導(dǎo)系統(tǒng)異常(其中完全性左束支傳導(dǎo)阻滯40例，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯8例，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯7例。術(shù)前合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯的5例患者，術(shù)后3例合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，均安裝起搏器)、心房顫動(dòng)(7例)、偶發(fā)室性早搏(7例)、竇性心動(dòng)過(guò)速(7例)。(表1)

全組死亡4例，死亡率5.3%(4/76)。死亡原因:頑固性心律失常、快速心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)合并低心排綜合征1例;Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯合并低心排血量綜合征1例;感染性休克合并急性腎功能不全1例;急性腎功能衰竭1例。

表1 術(shù)前及術(shù)后出院時(shí)心律失常類型及發(fā)生率［%(例)］

72例生存患者均痊愈出院，除5例失訪外，余67例患者術(shù)后隨訪1月～13年，無(wú)遠(yuǎn)期死亡、并發(fā)癥及再次手術(shù)，患者癥狀均明顯減輕，紐約心功能分級(jí)(NYHA)Ⅰ～Ⅱ級(jí)，生活質(zhì)量提高。超聲心動(dòng)圖隨訪左心房較術(shù)前顯著減小，左心室射血分?jǐn)?shù)明顯提高，室間隔無(wú)繼發(fā)性肥厚。

3 討論

心肌細(xì)胞肥大及其相互間連接的紊亂、微血管缺血、自主神經(jīng)功能異常等HOCM典型的病理生理改變導(dǎo)致HOCM患者電生理特性的不穩(wěn)定性，且肥厚心肌纖維排列紊亂易導(dǎo)致折返形成，常導(dǎo)致致命性心律失常。HOCM患者心電圖異常表現(xiàn)呈多樣性，無(wú)顯著特異性。5% ～10%的HOCM患者表現(xiàn)為心房顫動(dòng)，年齡大、左心房大、左心室舒張功能受損是HOCM患者心房顫動(dòng)發(fā)生的重要危險(xiǎn)因素，且HOCM患者對(duì)持續(xù)性心房顫動(dòng)的耐受性較差，血栓發(fā)生率較高，是預(yù)測(cè)與心力衰竭相關(guān)的死亡、卒中和進(jìn)行性心功能障礙的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。少數(shù)患者表現(xiàn)為右束支或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，左束支阻滯較少見(jiàn)。電生理檢查竇房結(jié)功能異常和房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率較正常人高［4，5］。

HOCM的藥物治療主要是阻斷腎上腺素介導(dǎo)的心室收縮，提高心室收縮末容積，有助于心室充盈降低流出道梗阻的發(fā)生，主要有β受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑。但藥物治療對(duì)部分患者難以緩解癥狀，也不能預(yù)防心律失常性猝死的發(fā)生。HOCM患者如伴室性早搏或室性心動(dòng)過(guò)速心臟驟停的危險(xiǎn)性將顯著增加，小劑量乙胺碘膚酮可明顯降低室上性或室性心律失常的發(fā)生，降低猝死的危險(xiǎn)性［6，7］。

室間隔肥厚心肌切除術(shù)仍是目前HOCM緩解流出道梗阻最可靠的治療方法。術(shù)后室間隔厚度及左心室流出道壓差明顯下降，解除了左心室流出道梗阻，避免了突發(fā)性心源性死亡［2］。但約20% ～30%的患者術(shù)后可發(fā)生陣發(fā)性心房顫動(dòng)，少數(shù)患者呈持續(xù)性心房顫動(dòng)，HOCM患者心臟順應(yīng)性下降，舒張功能受損，左心房、左心室舒張末壓升高，如合并持續(xù)性心房顫動(dòng)或心房顫動(dòng)的急性發(fā)作，將進(jìn)一步加重左心舒張功能障礙，且心臟舒張期縮短，左心室充盈不足，心輸出量下降，體循環(huán)血壓下降，冠狀動(dòng)脈灌注不足，常常導(dǎo)致進(jìn)行性的心功能不全，容易誘發(fā)心力衰竭?；颊咝枰皶r(shí)有效的藥物治療，在保證心臟前負(fù)荷的前提下，用乙胺碘膚酮或β受體阻滯劑，調(diào)節(jié)節(jié)律和心室率，將心室率控制在70次/分左右，可使難治性心房顫動(dòng)轉(zhuǎn)為竇性心律，至少可使心房顫動(dòng)心律減慢［8-10］。本組有7例患者出院時(shí)仍存在心房顫動(dòng)可能與術(shù)前即存在慢性心房顫動(dòng)或合并重度瓣膜病變相關(guān)。也有的研究表明，對(duì)合并慢性或持續(xù)性心房顫動(dòng)的HOCM患者，長(zhǎng)期服用小劑量抗凝藥物可明顯減少血栓栓塞事件的發(fā)生率;在室間隔肥厚心肌切除術(shù)同時(shí)行心房顫動(dòng)的射頻消融術(shù)臨床療效滿意［11，12］。

HOCM患者合并房室傳導(dǎo)阻滯多與室間隔肥厚肌束纖維化或肥厚的室間隔肌束導(dǎo)致傳導(dǎo)束缺血損傷有關(guān);室間隔肥厚心肌切除術(shù)后房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率較高，其原因主要與傳導(dǎo)束的走行及肥厚肌束切除范圍有關(guān)。房室束通過(guò)膜部間隔的后下方，肌部間隔的上緣走行，左束支在肌部室間隔的左側(cè)走行，如室間隔肥厚心肌切除范圍較大，特別是在右冠瓣中點(diǎn)下方做切口時(shí)，向無(wú)冠瓣側(cè)偏離過(guò)多，容易損傷傳導(dǎo)束，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。如術(shù)前合并完全右束支傳導(dǎo)阻滯，則術(shù)后合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的可能性較大，術(shù)前應(yīng)足夠重視，并與家屬溝通。本組5例患者術(shù)前心電圖提示完全右束支傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后3例均合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，另2例合并室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或左前分支阻滯，如心率低于60次/分，患者需要安裝永久性起搏器［13，14］。完全左束支傳導(dǎo)阻滯術(shù)后發(fā)生率較高，本組占52.63%(40/76)，但 Klein 等［15］研究結(jié)果表明，室間隔肥厚肌束切除術(shù)后發(fā)生完全左束支傳導(dǎo)阻滯與無(wú)傳導(dǎo)異常的患者相比，血流動(dòng)力學(xué)并無(wú)顯著差別。

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