任曉琳, 杜 微, 宋曉南
延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction,MMI)最早是由Spiller于1908年報道的,臨床非常罕見,通常與椎動脈和脊髓前動脈粥樣硬化相關(guān),解放軍總醫(yī)院221例后循環(huán)梗死中發(fā)現(xiàn)2例,不足1%[1]。雙側(cè)MMI則更為少見,11例MMI中僅1例為雙側(cè)梗死[2];一個最大樣本報道連續(xù)86例中,發(fā)現(xiàn)雙側(cè)梗死12例,占14%[3]?,F(xiàn)就本院1例診斷為雙側(cè)MMI的患者的相關(guān)臨床資料及頭部MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析。
患者,男性,69歲,入院前20h無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈,伴有視物旋轉(zhuǎn),惡心嘔吐,嘔吐物為非噴射性咖啡色胃內(nèi)容物,伴左側(cè)肢體活動不靈,表現(xiàn)不能行走及持物,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT未見明顯異常。按“腦梗死”治療未見明顯好轉(zhuǎn)。病程中偶有飲水嗆咳,伴有尿失禁。既往支氣管炎病史10余年,高血壓病史4~5年,最高150/90mmHg,不規(guī)律應(yīng)用降壓藥物;糖尿病病史7年余,平素皮下注射胰島素,具體用量不詳。吸煙史40余年,10支/d。否認(rèn)酗酒史。入院查體:血壓200/96mmHg,心率106次/分,呼吸急促,喘息,神清,構(gòu)音障礙,雙側(cè)瞳孔等大同圓,雙側(cè)直徑約3.0mm,對光反射靈敏,眼球活動充分,雙眼水平眼震,雙側(cè)鼻唇溝等深對稱,伸舌居中。左側(cè)肢體肌力0級,右側(cè)肢體肌力3級,左側(cè)肢體肌張力稍低,右側(cè)肢體肌張力正常,四肢腱反射對稱引出,雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陽性。深淺感覺及共濟(jì)檢查不能配合。入院查低密度脂蛋白為3.07mmol/L,空腹血糖為13.90mmol/L。心電圖提示竇性心動過速,心臟彩超提示左室舒張功能減低。頭部MRI示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)長T1和T2信號,DWI成高信號,呈特征性的“心型”外觀。頭部MRA示右側(cè)椎動脈纖細(xì)。給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及糖尿病治療后患者病情好轉(zhuǎn),出院時血壓140/90mmHg,神清,構(gòu)音障礙,雙眼水平眼震,左側(cè)肢體肌力3級,右側(cè)肢體肌力5級,雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陽性,右側(cè)深感覺障礙。
延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction,MMI)最早是由Spiller于1908年報道的,臨床非常罕見,占椎-基底動脈系統(tǒng)梗死的1%[4],雙側(cè)MMI則更為少見。MMI臨床大致分4型:(1)經(jīng)典Dejerine綜合征,病灶對側(cè)輕偏癱、深感覺障礙和同側(cè)舌癱三聯(lián)征;(2)單純輕偏癱;(3)感覺運動性卒中,對側(cè)輕偏癱、對側(cè)深感覺減退、無舌癱;(4)雙側(cè)MMI綜合征,四肢輕癱、雙側(cè)深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難及構(gòu)音障礙。該患者表現(xiàn)構(gòu)音障礙,四肢癱瘓及右側(cè)深感覺障礙均符合以上所述。延髓內(nèi)側(cè)解剖結(jié)構(gòu)主要包含舌下神經(jīng)核、舌下神經(jīng)、內(nèi)側(cè)縱束、內(nèi)側(cè)丘系、橄欖體、錐體束等。延髓內(nèi)側(cè)的血液供應(yīng)主要來自前內(nèi)側(cè)延髓動脈和前外側(cè)延髓動脈:前者通常為椎動脈的分支,支配錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、舌下神經(jīng)(核)等;后者多為脊髓前動脈的分支,支配錐體束外側(cè)部分[5]。該患者出現(xiàn)四肢癱瘓考慮錐體束受累;患者呼吸困難及心動過速考慮病變累及延髓背內(nèi)側(cè)的迷走神經(jīng)核和延髓外側(cè)的孤束核,是控制心血管、呼吸等植物神經(jīng)反射弧的組成部分。延髓梗死的中樞性呼吸衰竭多見于雙側(cè)延髓梗死的患者,目前報道延髓內(nèi)側(cè)梗死合并中樞性呼吸衰竭的尚不足10例[6];患者出現(xiàn)深感覺障礙考慮內(nèi)側(cè)丘系受累所致。眼球活動障礙在延髓內(nèi)側(cè)梗死中少見,一般表現(xiàn)為向上凝視和眼球水平震顫。該患者表現(xiàn)水平眼震,不排除腦橋的側(cè)視中樞受累;患者構(gòu)音障礙的原因可能為面-腭-舌功能障礙或小腦延髓束的損傷導(dǎo)致咽部肌肉活動不協(xié)調(diào)。該患者臨床表現(xiàn)不典型,考慮與雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)缺血或梗死程度和范圍不同有關(guān)。MMI的主要原因為椎動脈粥樣硬化(62%)和小血管病(28%),其他為少見原因有椎動脈夾層、心源性栓塞、梅毒性動脈炎等。雙側(cè)MMI更主要與椎動脈粥樣硬化有關(guān)。椎動脈-基底動脈結(jié)合部的血栓延伸至對側(cè),導(dǎo)致穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣斑塊閉塞;也存在穿支動脈血管變異支配雙側(cè)延髓。該患者既往具有高血壓及糖尿病病史,血糖及血壓控制不理想,不排除患者小血管動脈硬化導(dǎo)致血管閉塞?;颊進(jìn)RA也顯示右側(cè)椎動脈纖細(xì)。國內(nèi)報道2例雙側(cè)MMI,DWI均顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)特征性的“心型”外觀,血管檢查均發(fā)現(xiàn)一側(cè)椎動脈病變。
因MMI的發(fā)病率較低,臨床表現(xiàn)不典型,在MRI問世以前部分病例被誤診為內(nèi)囊或橋腦梗死。目前所報道病例絕大多數(shù)位于延髓上1/3的梗死由椎動脈及其分支閉塞引起,且預(yù)后好[7];而延髓下2/3的梗死由脊髓前動脈及其分支閉塞引起,梗死發(fā)生于此處易導(dǎo)致呼吸肌麻痹,預(yù)后差。單側(cè)MMI預(yù)后較好;雙側(cè)MMI預(yù)后相對較差。因此,對于疑似延髓內(nèi)側(cè)梗死患者,應(yīng)盡早行頭部核磁共振,明確選擇治療方案及判斷預(yù)后。
[1]黃東旭,李雪梅,劉曉潔,等.延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床及MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2003,11:358-359.
[2]Kumral E,Afsar N,Kirbas N,et al.Spectrum of medial medllary infraction:clinical and magnetic resonance imaging findings[J].JNeural,2002,249:85-93.
[3]Kim JS,Han YS.Medial medullary infraction:clinical,imaging,and outcome study in 86 consecutive patients[J].Stroke,2009,40:3221-3225.
[4]Maeshima S,Ueno M,Boh-Oka S,et al.Medial medullary infarction:a role of diffusion weighted magnetic resonance imaging for stroke rehabilitation[J].AmJ Phys Med Rehabil,2002,81(8):626-628.
[5]Kim JS,Choi KD,Oh SY,et al.Medial medullary infraction:abnormal ocular motor findings[J].Neurology,2005,65:1294-1298.
[6]Minami M,Ono S,Nawa T.A case report of central respiratory failure due to hemimedullary syndrome[J].Rinsho Shinkeigaku,2000,40:746-749.
[7]Kinshita Y,Yasukouchi H,Harada A,et al.Conjugate deviation in ischemia of medial medullary oblongata report of three cases[J].Brain Nerve,2007,59(3):277-283.